Опухоль Вильмса – это опухоль почки, которая встречается в детском возрасте. Другое название этой опухоли - эмбриональная аденомиосаркома почки. Опухоли почек у детей составляют около 20% - 50% всех опухолей, встречающихся в детском возрасте. К сожалению, доброкачественные опухоли почек у детей встречаются очень редко. В 95% злокачественные опухоли почек у детей смешанные. Их принято называть опухолью Вильмса.
Опухоль Вильмса встречается у детей обычно в любом возрасте, начиная с новорожденных. Однако чаще всего она встречается у детей в возрасте от 2 до 7 лет. Эта опухоль одинаково часто встречается как у девочек, так и у мальчиков. В 5% случаев опухоль Вильмса бывает двухсторонней. Чаще это бывает у детей в раннем возрасте.
Причина развития опухоли Вильмса
Причиной возникновения развития опухоли Вильмса считается нарушение развития в эмбриональном периоде. Это подтверждается тем, что часто опухоль Вильмса сочетается с врожденными пороками развития. Исследователи считают, что возникновение этой опухоли начинается уже в утробе матери. При этом клетки, которые должны были сформироваться в полноценные клетки почки, по какой-то причине прекращают свое развитие на ранней стадии и начинают размножаться, в результате чего возникает опухоль. Некоторые случаи опухоли Вильмса связаны с аномальными генами: WT1 и WT2. Кроме того, в возникновении этой патологии может играть роль и аномалия хромосом.
Опухоль Вильмса считается излечимой в большинстве случаев. Ежегодно в США, к примеру, диагностируется до 500 случаев этой опухоли. Более 90% больных выживают после 4 лет с момента выявления диагноза, что на 80% лучше показателей, которые отмечались в 1975 – 1984-х гг. Прогноз этого заболевания зависит не только от стадии опухоли, ее размера, возраста больного и гистологических характеристик опухоли, но и от навыков и профессионализма врачей.
Сама опухоль Вильмса может находиться в любом отделе почки. Опухоль Вильмса довольно быстро метастазирует в легкие, печень и костный мозг, несмотря на то, что она редко прорастает за пределы капсулы почки.
Факторы риска опухоли Вильмса
Наиболее часто опухоль Вильмса встречается у детей с некоторыми врожденными отклонениями развития:
- Аниридия – аномалия, при которой отсутствует радужная оболочка глаза. Она отвечает за изменение размера зрачка и придает глазам цвет.
- Гемигипертрофия – эта патология характеризуется тем, что одна сторона тела у ребенка развита сильнее, чем другая.
- Крипторхизм – неопущение яичка или яичек в мошонку.
- Гипоспадия – аномалия уретры, при которой на определенном протяжении отсутствует ее задняя стенка.
- Синдром Денис-Драш – включает в себя опухоль Вильмса и мужской псевдогермафродитизм, при котором отмечаются недоразвитие половых органов и крипторхизм.
- Синдром Беквита-Видемана – включает в себя омфалоцеле (пупочную грыжу), макроглоссию (увеличение языка) и увеличение внутренних органов.
Проявления опухоли Вильмса
Обычно на ранней стадии эта опухоль практически никак себя не проявляет. В некоторых случаях могут быть неопределенные боли в животе. Зачастую опухоль первыми обнаруживают сами родители ребенка, при пеленании, купании. Иногда родители могут рассказать, что до того, как они обнаружили опухоль, у ребенка отмечалось недомогание, плохой аппетит, бледность кожи, необъяснимое повышение температуры тела.
Диагностика опухоли Вильмса
При подозрении у ребенка опухоли Вильмса требуется срочное его обследование. В общем анализе крови можно отметить снижение уровня гемоглобина и изменение числа лейкоцитов. В моче выявится эритроциты. В некоторых случаях заподозрить опухоль Вильмса позволяет экскреторная урография. Одним из важных методов диагностики опухоли Вильмса является УЗИ почек. Оно помогает выявить опухолевые узлы, расположенные в одной или обеих почках.
Основную информацию об опухоли Вильмса: ее расположении, глубине прорастания и наличия отдаленных метастазов дают такие методы диагностики, как МРИ (магнитно-резонансное исследование) и КТ (компьютерная томография). Эти виды исследования считаются в настоящее время обязательными перед началом лечения. Для выявления других отдаленных метастазов опухоли Вильмса проводятся также рентгенологическое исследование легких и радиоизотопное сканирование костей.
В некоторых случаях за опухоль Вильмса принимают другие увеличенные органы: печень, селезенку, гидронефроз почки, поликистоз почек и т.д. поэтому очень важно пройти обследование у опытного детского уролога.
Стадии опухоли Вильмса
Различают пять стадий опухоли Вильмса:
- I – опухоль находится только в почке и не переходит на другие ткани.
- II – опухоль переходит на соседние ткани, такие как жировая клетчатка или кровеносные сосуды, но ее невозможно полностью удалить.
- III – опухоль переходит на регионарные лимфоузлы или другие структуры в брюшной полости.
- IV – опухоль переходит на отдаленные органы, такие как легкие или головной мозг.
- V – опухоль в обеих почках.
Лечение опухоли Вильмса
Лечение опухоли Вильмса нужно начинать сразу посте того, как установлен диагноз. Наилучшие результаты показывает комбинированная терапия, то есть сочетание хирургического вмешательства с лучевой и химиотерапией.
Операция при опухоли Вильмса заключается в удалении первичного опухолевого очага. С этой целью проводится либо резекция почки, либо ее удаление (нефрэктомия). Одновременно с этими вмешательствами производится удаление одиночных метастазов (при их наличии): резекцию печени или легкого.
Лучевая терапия при опухоли Вильмса проводится по различным схемам. Она применяется как до операции, так и после нее, а также и во время операции. Кроме того, лучевая терапия используется и при поздних стадиях опухоли, когда далеко процесс защел слишком далеко и выполнить операцию представляется невозможным.
В настоящее время детские онкологи-урологи считают одним из перспективных методов применение полихимиотерапии, то есть сочетание нескольких химиопрепаратов. Наиболее часто в химиотерапии опухоли Вильмса применяют такие препараты, как доксирубицин, винбластин, винкристин и т.д.
Прогноз при опухоли Вильмса
Прогноз при опухоли Вильмса зависит от степени злокачественности опухоли и срока, когда опухоль была выявлена (то есть, стадии заболевания). Отмечается также зависимость прогноза этого заболевания от возраста ребенка. Частота 5-летней выживаемости после лечения у детей старшего возраста составляет до 30% - 50%, а у детей до 1 года – 80% - 90%.
