Акральная лентигинозная меланома — это особая форма меланомы, возникающая на ладонях, подошвах, ногтевых ложах и на границе кожи и слизистых (рта, половых органов, заднепроходного канала). Опухоль чаще встречается у негров и азиатов; на ее долю приходится 50—70% случаев меланомы у представителей цветных рас. Болеют в основном пожилые мужчины (после 60 лет).
Опухоль растет медленно, годами, поэтому ее нередко обнаруживают слишком поздно — после появления узлов, а при локализации на ногтевом ложе — после отслойки ногтя. Прогноз обычно неблагоприятный. Акральную лентиги-нозную меланому часто принимают за подошвенную бородавку, подногтевую гематому и онихомикоз. Подногтевая форма этой опухоли чаще всего поражает большие пальцы рук и ног. В отличие от других форм меланомы опухоль не обладает ярко выраженными клиническими признаками. В фазе радиального роста она представляет собой темно-коричневое, черно-синее или черное пятно, окрашенное почти равномерно, с размытыми границами. Синонимы: акральная меланома, акрально-лентигинозная меланома.Возраст: Половина больных старше 65 лет.
Пол: Мужчины болеют в 3 раза чаще.
Раса: В целом среди японцев и американских негров заболеваемость меланомой в 7 раз ниже, чем среди белого населения. Японцы, американские и африканские негры болеют в основном акральной лентигинозной меланомой. В Японии на ее долю приходится от 50 до 70% всех случаев меланомы.
Частота: На долю акральной лентигинозной меланомы приходится 7—9% всех случаев меланомы и от 2 до 8% случаев меланомы среди белого населения.
Факторы риска: У африканских негров встречаются пигментные новообразования на подошвах, которые некоторые исследователи считают предшественниками меланомы. Самая частая форма акральной лентигинозной меланомы у представителей белой расы — подногтевая; предполагается провоцирующая роль травмы (подногтевого кровоизлияния), но доказательств пока нет.
Опухоль растет медленно, от ее появления до постановки диагноза обычно проходит около 2,5 лет. Ладонно-подошвенная форма акральной лентигинозной меланомы: в фазе радиального роста представляет собой медленно растущее коричневато-черное или синеватое пятно, может достигать больших размеров (8—12 см), особенно при локализации на подошве. Подногтевая форма акральной лентигинозной меланомы: обычно поражает большие пальцы рук и ног, возникает на ногтевом ложе и за 1—2 года распространяется на матрикс ногтя, эпонихий и ногтевую пластинку. В фазе вертикального роста появляются узлы, изъязвление, возможна деформация ногтя.
Элементы сыпи. В фазе радиального роста — пятно; в фазе вертикального роста на его фоне появляются папулы и узлы.
Цвет. Окраска неравномерная. Коричневые, черные, синие и бледные (беспигментные) участки.
Форма. Неправильная, как у лентиго-меланомы. Границы чаще четкие, но могут быть и размытыми.
Локализация. Ладони, подошвы, пальцы рук и ног.
Элементы сыпи. Пятно, которое постепенно распространяется по ногтевому ложу и захватывает ногтевую пластинку В фазе вертикального роста появляются папулы и узлы, а ногтевая пластинка разрушается.
Цвет. Темно-коричневый или черный; нередко окрашен весь ноготь. Узлы и папулы часто бывают беспигментными. На беспигментную меланому обычно месяцами не обращают внимания. Локализация. Большие пальцы рук и ног.
Акральная лентигинозная меланома: ранняя стадия. На дистальном участке ногтевого ложа большого пальца стопы появилось неравномерно окрашенное пятно, которое растет в дистальном направлении. Ноготь отрастает после травмы. Эту опухоль часто принимают за подногтевую гематому. Необходимо гистологическое подтверждение диагноза
Акральная лентигинозная меланома. Опухоль занимает все ногтевое ложе и захватывает окружающую кожу. Периферическая часть опухоли плоская и напоминает лентиго-мела-ному, центральная беспигментная часть изъязвлена
Неравномерно окрашенное пятно или узел на ладони или подошве
Подошвенная бородавка (при осмотре мела-номы под лампой Вуда видно, что зона гиперпигментации распространяется далеко за границы новообразования, определяемые при обычном освещении). Изменение цвета ногтя
Подногтевая гематома: подобно меланоме, она сохраняется в течение года и более, однако по мере роста ногтя темный участок постепенно смещается к свободному краю. Дифференциальный диагноз прост, если прибегнуть к эпилюминесцентной микроскопии (точность метода превышает 95%). Онихомикоз (если разрушена ногтевая пластинка). Телеангиэктатическая гранулема (если имеются беспигментные узлы).
Патоморфология кожи гистологический диагноз ладонно-подош-венной формы акральной лентигинозной меланомы в фазе радиального роста нередко затруднен. В случае инцизионной биопсии размеры биоптата должны быть достаточными для изготовления множественных срезов. Характерна выраженная лимфоци-тарная инфильтрация на границе дермы и эпидермиса. Крупные отростчатые мелано-циты располагаются вдоль базального слоя эпидермиса и нередко проникают в дерму по ходу протоков мерокриновых потовых желез, образуя большие гнезда. Атипичные меланоциты в дерме обычно имеют веретенообразную форму, поэтому акральная лен-тигинозная меланома гистологически напоминает десмопластическую меланому.
Хотя у негров и азиатов меланома встречается реже, чем у представителей белой расы, заболеваемость акральной лентигинозной меланомой у тех и других примерно одинаковая. Гиперпигментированные пятна, которые нередко обнаруживают на подошвах у африканских негров, по-видимому, являются аналогом диспластического невуса.
Ладонно-подошвенная форма: даже совсем «плоские» новообразования на самом деле довольно глубоко прорастают в подлежащие ткани. Пятилетняя выживаемость составляет менее 50%. Полагают, что столь неблагоприятный прогноз во многом обусловлен запоздалой диагностикой.
Подногтевая форма: пятилетняя выживаемость достигает 80%. Однако больных так мало, что эти данные, по-видимому, не точны.
Перед хирургическим вмешательством необходимо установить истинные границы опухоли путем осмотра под лампой Вуда или эпилюминесцентной микроскопии. Опухоль почти всегда имеет нечеткие, размытые очертания. Гиперпигментация может распространяться на всю ногтевую пластинку и ногтевые валики. И при ладонно-по-дошвенной, и при подногтевой форме показана экзартикуляция пальца, кисти или стопы в ближайшем суставе; иссечение регионарных лимфоузлов и регионарная химиотерапия (перфузия конечности противоопухолевыми средствами, например мел-фаланом).
