Лейкемия - это рак крови, и развивается он в костном мозге. Костный мозг - это мягкий, губчатый центр длинных костей, он производит три основных вида клеток крови: белых кровяных телец, или лейкоциты, призванные для борьбы с инфекцией, красные клетки крови, или эритроциты, которые переносят кислород и тромбоциты, которые помогают свертыванию крови и остановкам кровотечения. Самое страшное, что наиболее часто заболевают лейкозом дети и подростки.
Если у ребенка лейкемия, то костный мозг, по неизвестной причине, начинает вырабатывать белые клетки крови, не созревшие правильно до конца, в больших количествах. Нормальные, здоровые клетки лейкоцитов воспроизводятся только при наличии достаточного места для их возникновения. Тело может регулировать производство клеток, посылая из мозга сигналы, когда остановить их выработку. С лейкозом эти клетки перестают отвечать на сигналы "остановить воспроизводство", независимо от имеющейся необходимости и не реагируя на сигналы мозга.
Эти патологические клетки - лейкоциты воспроизводятся костным мозгом очень быстро, и работают не как здоровые белые кровяные клетки, они не помогают бороться с инфекцией. Когда незрелые белые кровяные клетки начинают стремительно размножаться, вызывая лейкоцитовый взрыв, (клональную пролиферацию незрелых лимфоидных клеток), они начинают вытеснять другие здоровые клетки в костном мозге, и именно на этом периоде ребенок - или взрослый пациент - начинают испытывать симптомы лейкоза (например, инфекции, анемия, кровотечение).
Кто страдает от лейкемии?
Лейкемия является наиболее распространенной формой рака в детстве, то есть у пациентов в возрасте до 18 лет. Она затрагивает около 3800 детей в год в США, что составляет примерно 30 процентов случаев рака у пациентов этой возрастной группы.
Есть несколько типов лейкемии. Американское общество борьбы с раком классифицируют рак по слеующим видам:
- острый лимфолейкоз (ALL) (острый лимфолейкоз) - это тип лейкоза, которая поражает детей, в основном в возрасте от 2 до 3 лет. На этот вид рака приходится примерно 73 процентов от случаев лейкоза в год в США
- острая миелоидная лейкемия (ОМЛ) (Острый миелоидный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз, острый миелогенный лейкоз) является второй наиболее распространенной формой детской лейкемии. Пациенты как правило, в возрасте до 2 лет, и не часто наблюдается этот вид лейкемии у детей старшего и подросткового возраста.
- Острая миелоидная лейкемия является самой распространенной формой острого лейкоза у взрослых.
- Хронические формы лейкоза - редко встречается.
Причины лейкемии
Большинство случаев детской лейкемии имеют генетические корни. Это означает, что генные мутации и хромосомные нарушения в клетках происходят внезапно, но их можно выявить еще на стадии диагностики.
Иммунная система играет важную роль в защите организма от болезней и, возможно, от рака. Изменение или дефекты в иммунной системе, могут повысить риск развития лейкемии. Такие факторы, как воздействие определенных вирусов, экологических факторов химической опасности, и различных инфекций, связанных с поражением иммунной системы увеличивают вероятность заболевания лейкемией.
За исключением специфических генетических синдромов, мало что известно о причинах детской лейкемией.
Классификация типов лейкемии
Существуют три основных типа лейкемии:
- острый лимфолейкоз (ALL)
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), называемый также лимфобластный или лимфоидный лейкоз - на него приходится около 75 процентов случаев заболевания детской лейкемии. При этой форме болезни страдают лимфоциты клеточной линии. Лимфоциты обычно борьбы с инфекцией. При развитии острого лимфобластного лейкоза костный мозг производит слишком много этих лимфоцитов и они не вызревают правильно. Таким образом, перепроизводство лимфоцитов приводит к скученности других клеток. Незрелые клетки лейкоцитов не работают должным образом для борьбы с инфекцией. Острый лейкоз может произойти в течение короткого периода, дней или недель. Хромосомные нарушения (дополнительные хромосомы и структурные изменения в хромосомном материале) присутствуют у большинстве пациентов.
- острая миелоидная лейкемия (ОМЛ)
Острый миелолейкоз (ОМЛ), который также называется гранулоцитом, миелобластный или миелоидной лейкемией - на него приходится около 19 процентов детской лейкемии. Острая миелоидная лейкемия - это рак крови, при котором слишком много гранулоцитов, тип белых кровяных клеток, вырабатываемым в костном мозге. Гранулоциты обычно борятся с инфекцией. При острой миелоидной лейкемии костный мозг производит слишком много этих клеток, и они не вызревают правильно. Производство гранулоцитов вытесняет другие клетки крови. Незрелые клетки не работают должным образом для борьбы с инфекцией. Острый лейкоз может произойти в течение короткого периода, дней или недель. Дети с определенными генетическими патологиями, в частности: анемия Фанкони, синдром Блума, синдром Костманна, синдром Дауна, имеют более высокий риск развития острого миелолейкоза, чем другие дети.
- хронический миелолейкоз (ХМЛ)
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) является редкостью. Хронический миелолейкоз - это рак крови, при котором слишком много гранулоцитов, тип белых кровяных клеток, вырабатываемым в костном мозге. Гранулоциты обычно борятся с инфекцией. При этом заболевании костный мозг производит слишком много лейкоцитов и они не вызревают правильно. Мозг продолжает производить эти аномальные клетки, которых вытесняют другие здоровые клетки крови. Хронический миелолейкоз может развиваться в течение нескольких месяцев или лет. Наблюдается перестройка хромосомы у больных с ХМЛ. Часть 9 # хромосомы отрывается и прикрепляется к хромосоме № 22, так что происходит обмен генетическим материалом между двумя хромосомами. Эта перестройка изменяет положения и функции определенных генов, что приводит к неконтролируемому росту клеток. Другие хромосомные аномалий могут также присутствовать.
Как начинается лейкемия
Разница между лимфоцитарным и злокачественным этапами развития клеток крови - происходит на этапе развития так называемых стволовых клеток. Стволовые клетки является первым этапом в развитии всех клеток крови (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты). Это стволовые клетки проходят через этапы развития, пока клетка крови созревает и начинает функционировать. Тип лейкоза определяется тем, где клетка находится в стадии развития, когда она злокачественная (рак крови).
Стволовая клетка созревает либо в лимфоидную или миелоидную клетку. Лимфоидные клетки вырастают в B-лимфоциты и Т-лимфоциты. Если лейкемия поражает одну из этих клеток, это называется острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Если лейкоз развивается дальше, то они могут быть разделены как-ОЛЛ клетки или Т-клетки ВСЕ. Чем более зрелые клетки, тем труднее они поддается лечению.
Миелоидные клетки развиваются в тромбоциты, эритроциты и специализированные белые кровяные тельца, называемые нейтрофилами и макрофагами. Есть много классификаций ОМЛ.
Симптомы лейкоза
Из-за того что лейкемия является раком кроветворной ткани, которые находятся в костном мозге, первые симптомы лейкемии зачастую связаны с нерегулярным функционированием костного мозга. Костный мозг отвечает за хранение и производит около 95 процентов крови в организме, в том числе эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
При лейкозе происходит клониальная пролиферация незрелых лимфоидных клеток, то есть ненормальное размножение белых клеток крови (взрыв), при этом рни начинают вытеснение других клеток крови и конкурируют за пространство и питательные вещества с другими здоровыми клетками в их размножении. Ниже приведены наиболее распространенные симптомы лейкоза. Тем не менее, каждый пациент, взрослый или ребенок переносит их по-разному.
Симптомы заболевания анемией у детей и взрослых могут включать:
- Анемия. Когда красные клетки крови - эритроциты - не могут быть получены в результате воспроизводства в костном мозге, анемия начинает прогрессировать. При анемии ребенок может быстро уставать, быть бледным, может часто дышать, плохо бегать. Количество красных клеток крови при анализе крови будет меньше нормы.
- Кровотечения и / или кровоподтеки, гематомы. При лейкемии происходит резкая нехватка тромбоцитов, они не воспроизводятся в костном мозгу, поэтому у ребенка может возникнуть кровотечение, он может получить синяк легко. Капилляры начинают разрываться и возникают маленькие красные точки, которые часто видно на коже ребенка, имеющего низкое содержание тромбоцитов. Количество тромбоцитов в крови при анализе будет меньше нормы.
- Тромбоцитопения это термин, используемый для низкого содержания тромбоцитов.
- Рецидивирующие инфекции. Хотя может быть необычно большое количество белых кровяных телец в крови у детей с лейкозом, эти белые кровяные клетки являются незрелыми и не борятся с инфекцией. Ребенок может иметь повторяющиеся вирусные и бактериальные инфекции. У ребенка с лейкемией часто имеются симптомы инфекции, такие как лихорадка, насморк и кашель.
- Изменения в костях и суставах. Боли в костях и суставах является еще одним распространенным симптомом лейкоза. Эта боль, как правило, в результате костного мозга переполнены и "полная”.
- Дискомфорт в животе. Боль является симптомом лейкоза. Клетки лейкоцитов могут собираться в почках, печени и селезенке, вызывая расширение этих органов. Боль в животе является фактором для потери аппетита и потери веса.
- Увеличенные лимфатические узлы. У ребенка может быть также опухание лимфатических узлов под мышками, в паху, груди и шеи. Лимфатические узлы несут ответственность в функции фильтрации крови. Клетки лейкоцитов могут собираться в узлах, таким образом вызывая отек.
- Затрудненное дыхание (одышка). Т-клетки, это клетки лейкемии, как правило, слипаются вокруг тимуса. Эта масса клеток, находящихся в середине грудной клетки может вызвать боль и затрудненное дыхание (одышка). Свистящее дыхание, кашель и / или болезненные дыхание требует немедленной медицинской помощи.
При остром лейкозе (ОЛЛ и ОМЛ) вышеперечисленные симптомы могут проявляться неожиданно в течение нескольких дней или недель. При хроническом лейкозе (ХМЛ), эти симптомы развиваются медленно в течение месяцев или лет.
Важно понимать, что симптомы лейкоза сходны с другими болезнями крови и медицинскими проблемами. Это общие симптомы заболевания крови, но на их основе нельзя судить о точной диагностике. Дети могут проявлять симптомы по-разному. Всегда обращайтесь к врачу Вашего ребенка для диагностики.
Диагностика лейкемии
Помимо полного медицинского анамнеза и физикального обследования, диагностические процедуры лейкоза могут включать:
- Биопсия костного мозга – процедура, которая выделяет с небольшим количеством жидкости часть костного мозга (аспирация) и / или твердых тканей костного мозга (так называемый основной биопсии), как правило, из костей таза. Эта выборка должны быть рассмотрена на количество, размер и срок жизни клеток крови и / или аномальных клеток.
- Полный анализ крови (CBC) – измерение размеров, количества и степени зрелости различных клеток крови и их процентное соотношение.
- Дополнительные анализы крови – может быть сделана биохимия крови, оценка функции печени и почек, а также генетические исследования.
- Компьютерная томография ПЭТ КТ всего тела.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ ) – диагностическая процедура, сочетающая большой магнит, использует радиочастоты и компьютер для получения подробных изображений органов и структур внутри тела.
- Рентген X-Ray – диагностический тест, который использует энергию электромагнитных невидимых лучей для изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке - в Израиле практически не используется, на данный момент все делается СиТи.
- Echo брюшной полости (также называемая УЗИ ) – Диагностический метод визуализации, который с помощью звуковых волн высокой частоты и компьютера получает изображения кровеносных сосудов, тканей и органов. Ультразвуковая диагностика используется для внутренних органов, позволяет оценить как они функционируют, и оценить кровоток через различные сосуды.
- Биопсия лимфатических узлов – образец ткани удаляется из лимфатических узлов и изучается под микроскопом.
- Spinal Tap / спинномозговая пункция – специальная игла вводится в нижнюю части спины, в спинномозговой канал. Это район вокруг спинного мозга. Давление в канале и спинном мозга может быть измерена. Небольшое количество церебральным спинномозговой жидкости (ликвора) могут быть изъяты и отправлены на экспертизу для определения инфекции или других проблем.
- Новые генетические тесты для подбора химио- и биотерапии при лейкозе
Лечение лейкемии детей в Израиле
Программа лечения лейкоза будет определяться врачом Вашего ребенка на основе:
- Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и истории болезни
- Степень болезни (лейкоза)
- Толерантность вашего ребенка на конкретные препараты, процедуры, или терапии, аллергии.
- Развитие и течение болезни
Для лечения лейкемии (отдельно или в сочетании) применяют следующие методы:
- Химиотерапия - персональный подбор препаратов на основе полученной диагностики.
- Интратекальное лекарства, химиотерапия (лекарство вводится через иглу в спинной мозг)
- Облучение костей таза
- Трансплантации костного мозга или периферической крови, трансплантация стволовых клеток
- Биологическая терапия и иммунотерапия
- Лекарства (для предотвращения или лечения ущерба для других систем организма, вызванные лечением лейкозов)
- Лекарства (от тошноты и побочных эффектов лечения)
- Переливание крови (эритроциты, тромбоциты)
- Антибиотики (по предотвращению и лечению инфекций)
- Постоянный последующий уход (для определения реакции на лечение, выявления рецидива заболевания и управления эффектами в конце лечения)
Различные этапы лечения лейкемии Есть несколько этапов в лечении лейкемии, включая следующие:
- Индукционные или комплексные – сочетание химио-и / или радиационной терапии и лекарств, чтобы остановить процесс размножения аномальных клеток, производящихся в костном мозге. Ремиссия - цель на данном этапе лечения. Ремиссия означает остановку в воспроизводстве клеток лейкемии. Эта фаза может продолжаться в течение примерно одного месяца и может быть повторен курс лечения, если цель не достигнута.
- Интенсификация или консолидация – продолжение лечения, хотя клеток лейкемии не видно. Клеток лейкемии не видны в крови или обследовании костного мозга, но не исключено, что клетки все еще присутствуют в организме.
- Поддерживающее лечение – этап, при котором продолжают менее интенсивную химиотерапию в течение более длительного срока. Эта фаза может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет. Регулярные визиты к врачу Вашего ребенка, необходимые для определения ответа на лечение, выявление любых текущих болезней, а также управление всеми побочными эффектами от лечения.
Рецидив – может происходить даже при агрессивной терапии. Рецидив, когда костный мозг начинает воспроизводство аномальных клеток снова. Рецидив может возникнуть на любом этапе лечения, или может произойти несколько месяцев или лет после окончания лечения.
Долгосрочный прогноз лечения лейкоза
Прогноз удачи лечения во многом зависит от:
- Степень выявленного заболевания.
- Ответ болезни на лечение.
- Генетические особенности пациента.
- Возраст и общее состояние здоровья ребенка.
- Толерантность вашего ребенка от конкретного лекарства, процедуры или лечения.
- Новые разработки в лечении и их применение для данного случая.
Как и любой рак, прогноз и выживания в долгосрочной перспективе может варьироваться от ребенка к ребенку. Быстрая медицинская помощь и агрессивная терапия имеют важное значение для лучшего прогноза. Непрерывная помощь имеет важное значение для детей с диагнозом лейкемия.
Новые методы и разработка Израильских ученых постоянно обнаруживают способы для повышение эффективности лечения лейкемии и ее побочных эффектов при лечении заболевания.
Внимание! В Израиле уже успешно лечится лейкоз детям даже при наличии мутации филадельфийской хромосомы. Новые препараты для лечения лейкоза, применяемые в современной онкологии, подбираются каждому пациенту персонально на основе пройденной у нас, в Израиле, диагностики. Стандартные протоколы постепенно дополняются и заменяются новыми методами терапии.
