Хориоидпапилома [chorioidpapilloma; латынь (plexus) chorioideus сосудистое сплетение + папиллома; синонимы: папиллома сосудистого сплетения, плексус-папиллома, хориоидная папиллома] — доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, исходящая из эпителия сосудистых сплетений желудочков головного мозга.
Хориоидиапиллома составляет, по данным различных исследователей, 0,3—0,6% всех внутричерепных опухолей. У детей хориоидиапиллома встречается чаще, чем у взрослых (1,1 —1,3% всех опухолей головного мозга и 1,5—1,6% всех нейроэктодермальных опухолей). Хориоидпапилома является наиболее частой внутричерепной опухолью у новорожденных и детей первого года жизни, чаще наблюдается у мальчиков. Крайне редко встречается злокачественный вариант хориоидпапилломы — хориоидкарцинома (смотри полный свод знаний).
Хориоидиапиллома растёт в полости желудочков головного мозга (смотри полный свод знаний), очень редко располагается в мостомозжечковом углу, развиваясь из бокового выворота сосудистого сплетения четвёртого желудочка, или в большой цистерне (мозжечково-мозговая цистерна. У детей хориоидпапиллома локализуется преимущественно в боковых желудочках мозга, у взрослых — в полости четвёртого желудочка.
Рис
Микропрепарат хориоидпапилломы. Опухоль состоит из ворсинок (1) (на рисунке в поперечном сечении), покрытых цилиндрическим эпителием (2).
Макроскопически хориоидпапиллома представляет собой округлый узел с мелкозернистой или ворсинчатой поверхностью. В редких случаях при наличии капсулы поверхность узла бывает гладкой. На разрезе ткань опухоли серо-розовая, мелкозернистая, несколько плотнее ткани мозга. Иногда содержит гладкостенные кисты с серозным, слизеподобным или кальцифицированным содержимым.
Микроскопически опухоль представлена разной величины и формы ворсинками, покрытыми цилиндрическим эпителием, сходным с эпителием нормального сосудистого сплетения (смотри рисунок). Изредка отмечается многослойное расположение опухолевых клеток. Строма ворсинок состоит из рыхлой соединительной ткани, окружающей тонкостенные сосуды. В некоторых ворсинках может обнаруживаться плотная соединительная ткань со значительным числом тонко и толстостенных, иногда спавшихся сосудов. В строме ворсинок возможны отложения солей кальция, гиалиноз, отёк, фиброз и другие
Хориоидиапиллома растёт медленно в виде довольно чётко отграниченного узла, заполняя просвет желудочка, иногда спаиваясь с его стенками, но не прорастая их. Из полости четвёртого желудочка через отверстие Мажанди (срединная апертура четвёртого желудочка опухоль может прорастать в мозжечково-мозговую цистерну, а через отверстие Лушки (боковая апертура четвёртого желудочка — в боковую цистерну варолиева моста, срастаясь с корешками черепно-мозговых нервов. В некоторых случаях отрыв отдельных ворсинок ведёт к развитию имплантационных метастазов на стенках желудочков мозга или в субарахноидальном пространстве. Симптоматика зависит от локализации хориоидпапилломы и проявляется общемозговыми симптомами, связанными с окклюзией путей оттока цереброспинальной жидкости, ведущей к возникновению закрытой гидроцефалии (смотри полный свод знаний). При вовлечении в процесс четвёртого желудочка мозга иногда появляются симптомы раздражения его дна.
Диагностика основывается на клинические, данных и результатах дополнительных методов исследования. Решающее значение имеют вентрикулография (смотри полный свод знаний), церебральная ангиография (смотри полный свод знаний), компьютерная томография (смотри полный свод знаний: Томография компьютерная), гамма-энцефалография (смотри полный свод знаний: Энцефалография) и вентрикулоскопия (смотри полный свод знаний).
Лечение оперативное. В случае полного удаления хориоидпапилломы и отсутствия имплантационных метастазов прогноз благоприятный.
