Клеточные элементы мозгового и коркового слоев, равно как и строма, могут стать источником различных опухолей. Эти опухоли, по данным большинства авторов, чаще располагаются в передневерхнем средостении и известны под названием тимом. Термин «тимома», предложенный Грандхоуммом еще в 1900 г. объединяет все виды опухолей вилочковой железы и применяется и в настоящее время.
Что такое тимома - вилочковой железы?
Опухоли вилочковой железы — тимомы — встречаются у лиц всех возрастных групп, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, у детей значительно реже (около 8%). Наиболее часто тимомы встречаются у больных миатенией в зрелом и пожилом возрасте. По строению различают: эпителиоидную тимому (эпидермоидную, веретеноклеточную, лимфоэпителиальную, гранулематозную) и лимфоидную тимомы.
Большинство тимом относится к лимфоэпителиомам. В ряде случаев опухоль вилочковой железы состоит из элементов тимуса и жировой ткани — так называемая липотимома, образование которой обычно протекает бессимптомно.
Опухоль обычно небольших размеров, покрыта капсулой, относительно доброкачественная. Однако понятие «доброкачественная тимома» весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления.
Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров.
При этом отмечаются признаки сдавливания органов средостения (ощущение сдавливания, одышка, сердцебиение, набухание шейных вен, цианоз лица). У детей они могут вызвать деформацию грудной клетки — выбухание грудины.
Злокачественная тимома составляет около 20—30%. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. Метастазирует в ближайшие лимфатические узлы и отдаленные органы (реже). При любом гистологическом типе строения опухоли в толще ее нередко встречаются очаги некроза, кровоизлияния с последующим кистообразованием, фиброзом. У 10—50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении.
Симптомы и признаки тимомы:
Клиническая картина тимом весьма разнообразна. Около 50% случаев образования опухолей протекает бессимптомно и выявляется во время профилактических рентгенологических исследований или проявляется симптомами сдавливания органов переднего средостения.
При значительном сдавливании появляется чувство стеснения за грудиной, неприятные ощущения и боли, одышка, набухание шейных вен, одутловатость и синюшная окраска лица.
Особенно выражены респираторные нарушения у детей вследствие сдавливания относительно узкой податливой трахеи.
Наиболее часто тимомы сочетаются с миастенией, реже — с агаммаглобулинемией, арегенераторной анемией, синдромом Иценко—Кушинга.
В течении болезни можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразование длительное время развивается бессимптомно, и его случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.
Клинические признаки новообразований состоят из:
1) симптомов сдавливания или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;
2) общих проявлений заболевания;
3) специфических симптомов, характерных для различных новообразований.
Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавливания или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях.
Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии.
При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавливание или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обусловливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушением потоотделения, изменением местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва — высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавливание спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга.
Проявлением компрессионного синдрома является и сдавливание крупных венозных стволов, и в первую очередь верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении; боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки.
Центральное венозное давление повышается до 300—400 мм вод. ст. При сдавливании трахеи и крупных бронхов возникают кашель и одышка. Сдавливание пищевода может вызвать дисфагию — нарушение прохождения пищи.
На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость, похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов, отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.
Таким образом, клинические признаки новообразований тимуса весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографо-анатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.
Диагностика:
Синдромы, сопутствующие тимоме, заставляют начать целенаправленное исследование для обнаружения тимомы, поэтому опухоли раньше выявляются и имеют сравнительно небольшие размеры.
Бессимптомно развивающиеся опухоли вилочковой железы достигают значительно больших размеров к моменту обнаружения или появления симптомов сдавления органов средостения. Опухоли размером 3 см в диаметре и меньше выявляются с помощью компьютерной томографии.
Быстрое увеличение опухоли при динамическом наблюдении, неровные нечеткие контуры указывают на злокачественный ее характер. Основным методом диагностики новообразований является рентгенологический. Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большинстве случаев определить локализацию патологического образования — средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса.
К рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием тимуса относятся: рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода.
Рентгеноскопия дает возможность выявить патологическую тень, составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами.
Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения,его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания опухолью.
При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.
Больным с новообразованиями выполняют общий и биохимический анализ крови. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются, главным образом, при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная скорость оседания эритроцитов), воспалительных и системных заболеваниях. При сочетании опухоли с аутоиммунными заболеваниями повышается титр аутоантител против различных антигенов.
Рентгенсемиотика опухолей и кист вилочковой железы:
Рентгенологическая семиотика. В прямой проекции по правому или левому Контуру срединной тени выявляется неправильной формы полуовальная тень средней или высокой интенсивности. Уровень расположения этой тени различен, но чаще это верхний или средний отдел срединной тени. Структура затемнения однородна, очертания его обычно бугристые, крупноволнистые, реже гладкие.
Как и при других образованиях, расположенных в непосредственной близости к сердцу и магистральным сосудам, тень тимомы обладает передаточной пульсацией. Исследование в боковой проекции позволяет определить, что затемнение располагается спереди и примыкает к тени грудины. Иногда есть необходимость провести послойную томографию. Особенно демонстративна рентгенологическая картина при пневмомедиастинуме.
Четкие очертания опухоли и отграниченность ее от соседних органов и тканей дают основание предположить доброкачественный вариант тимомы. Злокачественный вариант опухоли вилочковой железы проявляется обычно двусторонним расширением срединной тени с нечеткими бугристыми очертаниями и быстрым увеличением на фоне заметного ухудшения общего состояния больных.
Дифференциальная диагностика:
От загрудинного зоба тимома отличается отсутствием связи с областью шеи и наличием отчетливо выявляемой верхней границы; тень опухоли не смещается кверху при глотании.
От дермоидов и тератоидов, располагающихся в этом же отделе средостения, тимому отличают бугристые очертания. Для тератодермоидов типично наличие ровных очертаний и правильной овоидной формы, что для тимомы исключение.
Рентгенсемиотика кист вилочковой железы:
Кисты вилочковой железы могут быть однокамерными и многокамерными. Многокамерные имеют волнистые или бугристые очертания. Однокамерные кисты отличаются гладкими очертаниями, что делает их похожими на дермоидные кисты. Дифференциальная диагностика основывается на обызвествлении стенок последних. При отсутствии этого признака важную роль играет симптом, описанный И. Д. Кузнецовым (1960 г.) и заключающийся в изменении конфигурации тонкостенных кист вилочковой железы в условиях пневмомедиастинума.
Дифференциальный диагноз опухолей вилочковой железы проводят с заболеваниями щитовидной железы (загрудинным зобом), злокачественными опухолями лимфатических узлов и клетчатки средостения, а также опухолями грудины. В сомнительных случаях с целью уточнения диагноза и выбора метода лечения проводят пункционную биопсию с последующим гистологическим исследованием материала.
Лечение тимомы:
Основным методом лечения больных с опухолями вилочковой железы является хирургический — удаление тимомы - вилочковой железы с опухолью. И чем раньше будет выполнено хирургическое вмешательство, тем лучше, так как нередко опухоль имеет инвазивный рост, вовлекая в процесс жизненно важные органы, из-за чего опухоль оказывается нерезектабельной. При операции по поводу тимомы необходимо удалять не только опухоль, но и обязательно — всю вилочковую железу и, если возможно, всю жировую клетчатку переднего средостения.
В противном случае может быть рецидив опухоли и рецидив миастении. Операции выполняются трансстернальным доступом, который позволяет произвести хорошую ревизию и удалить опухоль, вилочковую железу и прилежащую жировую клетчатку переднего средостения. Если при гистологическом исследовании опухоль оказывается злокачественной, после операции больного (после снятия с раны операционных швов) необходимо перевести в специализированное онкологическое учреждение для химио-и лучевого лечения.
Ранний послеоперационный период у больных миастенией с опухолью вилочковой железы протекает тяжелее, чем у больных с гиперплазией железистой ткани. Чаще наблюдается миастенический криз, требующий многодневной искусственной вентиляции легких, трахеотомии, интенсивной терапии, включая современные методы детоксикации и др.
Лучевая терапия вилочковой железы до операции проводится больным пожилого возраста с сопутствующими заболеваниями, так как риск операции у них слишком высок. В дальнейшем, может быть, некоторым из них при улучшении общего состояния удастся выполнить радикальную операцию. Большинству же в оперативном лечении приходится отказывать.
Определенный лечебный эффект оказывают ингибиторы холинэстеразы: галантамин (по 1 мл 1%-ного водного раствора), прозерин (по 1 мл 0,05%-ного раствора). Глюкокортикоиды дают временный эффект.
