Опухоли сердца – способные к самостоятельному росту патологические образования аномального клеточного состава, располагающиеся в сердце и его наружной оболочке (перикарде). Причины возникновения опухолей сердца до настоящего времени не установлены. Различают первичные и вторичные опухоли сердца. Первичные опухоли сердца развиваются изначально в самом сердце или перикарде, вторичные же являются своеобразными «филиалами» (метастазами) опухолей внесердечного происхождения. Первичные опухоли сердца бывают доброкачественными и злокачественными. Их приблизительное соотношение 3:1 [3].
Вторичные опухоли сердца встречаются в 30-40 раз чаще, чем первичные, и всегда являются злокачественными [9]. Большей частью вторичные опухоли сердца при жизни больных не выявляются. Для доброкачественных опухолей характерен медленный рост, а для злокачественных – быстрый. Наличие метастазов является типичным признаком злокачественной опухоли. При микроскопическом изучении доброкачественных опухолей можно сделать вывод об их происхождении, тогда как злокачественные опухоли какой-либо схожести с другими тканями организма не имеют. Любые опухоли сердца представляют опасность для жизни, но излечимыми являются преимущественно доброкачественные опухоли [3].
Наиболее распространенной доброкачественной опухолью сердца является миксома [3, 6, 9]. Ее клеточный состав напоминает внутреннюю оболочку сердца (эндокард). Миксомами могут страдать в любом возрасте как женщины, так и мужчины. Иногда миксомы встречаются у нескольких членов одной и той же семьи. Миксома всегда растет внутрь полости камер сердца. В большинстве случаев миксома бывает единичной и располагается в левом предсердии, реже – в правом предсердии или желудочках сердца. По своей консистенции миксома может быть плотной или желеобразной. Обычно миксома имеет форму шара диаметром до 8-10 см. [3]. В большинстве случаев миксома прикрепляется к эндокарду при помощи своей ножки, в остальных случаях – широким основанием. Миксома может быть гладкой, если она покрыта плотной оболочкой (капсулой), или шероховатой, как бы состоящей из собранных вместе «кусочков». Эти «кусочки» могут отрываться от основной массы и распространяться с кровотоком в различные органы и сосуды организма. Такое распространение миксомы по организму называется эмболией, а сам «кусочек» опухоли – эмболом. Другие доброкачественные опухоли сердца могут содержать клетки мышечной ткани (рабдомиомы), так называемой соединительной ткани (фибромы), жировой ткани (липомы), ткани зародышевого происхождения (тератомы). Фибромы и рабдомиомы, как правило, растут в толще сердечной мышцы. С перикардом обычно связывают развитие доброкачественных опухолей - липом и тератом. Там же, в перикарде, могут образовываться кисты – полости, покрытые изнутри клетками, способными вырабатывать жидкость.
Первичные злокачественные опухоли сердца чаще всего встречаются в детском возрасте. Эти опухоли развиваются из тканей сердца – так называемые саркомы (фибросаркома, рабдомиосаркома и липосаркома). Саркомы отличаются быстрым ростом и практически не поддаются лечению. Исключением являются липосаркомы, которые излечимы при помощи совместного использования медикаментозного воздействия (химиотерапии) и рентгеновского облучения (лучевой терапии) [3]. Редкой первичной злокачественной опухолью перикарда является мезотелиома. Вторичные опухоли сердца, которые бывают только злокачественными, являются метастазами других опухолей организма. Метастазы попадают в сердце с кровотоком и по лимфатическим сосудам. Возможно непосредственное прорастание опухолей грудной клетки, например, в перикард. Наиболее часто в сердце попадают метастазы при раке легких, молочной железы, кожи (меланома) и т.д. Считается, что только в 10% случаев метастазы как-то себя проявляют [3]. В остальных случаях тяжесть заболевания определяется основной опухолью.
Изменения в работе сердца при его опухолях
В зависимости от разновидности опухоли и ее месторасположения в работе сердца могут происходить различные изменения. В частности, миксомы могут имитировать признаки пороков клапанов сердца, препятствуя нормальной внутрисердечной циркуляции крови. Миксома представляет собой опухоль, растущую внутрь полости камер сердца. В большинстве случаев миксома располагается в левом предсердии, прикрепляясь к межпредсердной перегородке. Наличие у миксомы ножки делает ее подвижной, в результате чего миксома может препятствовать нормальной работе левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Если миксома вклинивается в предсердно-желудочковое отверстие, то она вызывает нарушения, схожие с проявлениями митрального стеноза. Если же миксома ограничивает в подвижности одну из створок митрального клапана, развивается митральная недостаточность. Миксома левого предсердия создает препятствие кровотоку, вызывая повышение давления в левом предсердии и застой крови во впадающих в левое предсердие легочных венах малого (легочного) круга кровообращения.
Возникает одышка, которая усиливается в определенных положениях тела, когда миксома наибольшим образом препятствует кровотоку и работе митрального клапана. В некоторых случаях миксома может полностью перекрывать внутрисердечный кровоток, что проявляется обморочными (синкопальными) состояниями. В остальных положениях тела все проявления болезни могут полностью исчезать. Миксомы правого предсердия сопровождаются повышением давления в нем. Также могут возникать признаки, характерные как для стеноза, так и для недостаточности правого предсердно-желудочкового (трикуспидального) клапана. Миксомы желудочков создают препятствия выбросу крови из них, имитируя картину стеноза клапана легочной артерии или обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Желеобразные миксомы любого расположения могут осложняться эмболиями, вызывая нарушение кровообращения в различных внутренних органах и сосудах организма. Если фрагмент такой миксомы перекрывает кровоток в крупном сосуде, возникает необходимость в хирургическом удалении этого фрагмента. Микроскопическое изучение удаленного фрагмента часто подводит врачей к правильному диагнозу.
Миксомы сердца как опухоли вызывают различные ответные так называемые общие реакции со стороны организма в виде повышения температуры тела, похудания, изменений в клиническом (общем) и биохимическом анализах крови и т.д.
Другие доброкачественные опухоли сердца,такие, как рабдомиомы и фибромы, чаще встречаются в детском возрасте. Эти опухоли в виде мелких узелков растут внутри самой сердечной мышцы (миокарда) или эндокарда. Довольно часто рабдомиомы и фибромы встречаются у детей, больных туберозным склерозом. Туберозный склероз – наследственное заболевание нервной ткани. При туберозном склерозе отмечаются слабоумие, судорожные припадки и доброкачественные опухоли сальных желез лица [10]. Обычно туберозный склероз сочетается с опухолями внутренних органов, например, почек. В сердце рабдомиомы и фибромы нередко вмешиваются в работу проводящей системы сердца, вызывая появление блокад сердца или нарушений сердечного ритма. Иногда рабдомиомы и фибромы, расположенные в желудочках сердца, могут препятствовать выбросу крови из них, способствуя развитию сердечной недостаточности. Тератомы, липомы и кисты перикарда проявляют себя в тех случаях, когда они достигают больших размеров. Такие опухоли создают препятствие извне для осуществления сократительной (насосной) функции сердца. Первичные злокачественные опухоли сердца, являющиеся в основном саркомами, большей частью встречаются у детей.
Саркомы могут произрастать из любого слоя сердца. Для них характерен быстрый рост, обычно в течение нескольких недель. Саркомы грубо нарушают работу сердца, вызывая прогрессирующую сердечную недостаточность. Поражая перикард, саркомы приводят к накоплению кровянистой жидкости в нем. Эта жидкость сдавливает сердце снаружи, что проявляется различными нарушениями сердечного ритма и проводимости сердечного импульса. Значительное (500 мл и более) накопление жидкости в полости перикарда может привести к остановке сердца (тампонада сердца). Как и любые другие злокачественные опухоли, саркомы сердца метастазируют («дают отсев») в различные внутренние органы и позвоночник или могут непосредственно прорастать в окружающие сердце ткани. При мезотелиоме, являющейся первичной злокачественной опухолью перикарда, происходит постоянное накопление жидкости в его полости, что может привести к тампонаде сердца. Эта опухоль обычно дает метастазы в различные органы грудной клетки. Вторичные (злокачественные) опухоли сердца, являясь метастазами различных опухолей организма, наиболее часто затрагивают перикард, а также миокард любой из камер сердца. Это могут быть отдельные узелки или внутримиокардиальные разрастания. Вторичные опухоли сердца редко себя проявляют. В некоторых случаях возможно снижение насосной функции желудочков сердца, а при поражении перикарда – развитие тампонады сердца.
Жалобы больных при опухолях сердца и перикарда
Жалобы больных с опухолями сердца «маскируются» под другие сердечные заболевания. Миксомы сердца «маскируются» в основном под клапанные пороки сердца. При миксомах левого предсердия больных беспокоят одышка и кашель, усиливающиеся в определенных положениях тела. Характерны также быстрая утомляемость и слабость. Иногда отмечаются обмороки. Миксомы правого предсердия, создавая препятствие притоку крови в сердце, могут сопровождаться отеками ног и увеличением печени. Миксомы желудочков, если они препятствуют оттоку крови, могут проявляться одышкой, чувством нехватки воздуха и болями посредине грудной клетки (за грудиной). Остальные опухоли, кроме тех, которые себя никак не проявляют, могут сопровождаться одышкой, быстрой утомляемостью, слабостью, неритмичным сердцебиением. Блокады сердца могут стать одной из причин обмороков. Если опухоль приводит к накоплению жидкости в перикарде, то возникает картина экссудативного перикардита. Эмболии фрагментами миксом сердца проявляются нарушениями функции того органа или сосуда, в который попал эмбол. При опухолях сердца возможно также повышение температуры тела и похудание.
Диагностика опухолей сердца и перикарда
Выявление опухолей сердца является нелегкой задачей. Нередко больные с доброкачественными опухолями сердца наблюдаются по поводу других болезней сердца. Для злокачественных опухолей сердца характерно внезапное появление признаков сердечных заболеваний (одышка, нарушения ритма сердца и др.). Только детальный опрос больного и разностороннее обследование помогают установить правильный диагноз. При опросе больных с миксомами сердца можно обнаружить, что жалобы у них появляются или усиливаются в определенных положениях тела. Аускультация (выслушивание) сердца позволяет выявить неполное соответствие между звуковыми явлениями в сердце и схожим с миксомой клапанным пороком сердца. В клиническом (общем) анализе крови обычно отмечается снижение гемоглобина, количества эритроцитов и тромбоцитов, увеличение количества лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Биохимическое исследование крови выявляет так называемый С-реактивный белок (читается как «це») и увеличение так называемых ?(гамма)-глобулинов. Необходимо уточнить, что изменения, выявляемые по результатам клинико-лабораторного обследования, не являются типичными (специфичными) только для больных с опухолями сердца. По данным электрокардиографического (ЭКГ) исследования у больных с опухолями сердца могут обнаруживаться различные нарушения ритма сердца и проводимости сердечного импульса. Однако эти изменения могут иметь место и при многих других заболеваниях сердца. Наличие жидкости в полости перикарда может вызывать уменьшение амплитуды (вольтажа) зубцов ЭКГ.
Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография, ЭхоКГ) позволяет выявить большинство миксом сердца, а в некоторых случаях и метастазы в сердце. На эхокардиограмме миксомы обычно выглядят как шаровидные образования. Можно оценить подвижность миксом, а также их влияние на работу клапанов сердца и внутрисердечный кровоток. Опытный исследователь может предположить наличие опухолей в толще сердечной мышцы. Кроме того, ЭхоКГ позволяет обнаружить жидкость в полости перикарда и сделать заключение об ее количестве. Рентгенография органов грудной клетки иногда выявляет изменение формы сердца и застой крови в малом круге кровообращения. Именно с помощью этого метода случайно выявляются некоторые опухоли перикарда, например, липома и тератома. Рентгенография грудной клетки помогает также выявить опухоли других органов грудной клетки. Более детально исследовать опухоли сердца и перикарда можно при помощи компьютерной и магнито-резонансной томографии органов грудной клетки – рентгенологических методов с компьютерной обработкой данных. Зондирование сердца – рентгено-хирургический метод, используемый для диагностики опухолей сердца. Во время проведения этого метода контрастное вещество вводят в ту камеру сердца, где подозревают наличие опухоли. При этом контрастное вещество омывает опухоль, очерчивая ее контуры. Технически метод выполняется следующим образом: под местным наркозом и контролем рентгено-телевидения пунктируют (прокалывают) крупные сосуды ног с введением через них специального катетера, впоследствии достигающего камер сердца. К сожалению, введение контрастного вещества в полость сердца повышает риск развития эмболии, что ограничивает применение данного метода.
Прижизненная биопсия миокарда и эндокарда технически выполняется также, как и зондирование сердца, только с тем отличием, что на конце катетера имеется инструмент в виде ножниц. Полученный при помощи биопсии кусочек ткани сердца исследуется под микроскопом. Биопсия может быть необходима в сложных случаях для уточнения природы опухоли, ее доброкачественности или злокачественности. Диагностическая пункция перикарда – метод, позволяющий в ряде случаев установить характер опухоли путем исследования жидкости, содержащейся в его полости. Пункцию перикарда выполняют под местным наркозом и контролем рентгено-телевидения. Через прокол грудной клетки вводят катетер в перикард и удаляют с помощью шприца содержащуюся в нем жидкость. Выявление с помощью микроскопа в полученной жидкости клеток, характерных для злокачественных опухолей сердца и перикарда, необходимо для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики лечения. В последнее время появился лабораторный тест, позволяющий с высокой вероятностью судить о характере опухоли (добро- или злокачественная).
Лечение опухолей сердца и перикарда
Наличие миксомы сердца является абсолютным показанием к ее хирургическому удалению. Во время операции удаляют не только саму опухоль, но и место ее прикрепления (площадку), при необходимости с последующим закрытием образовавшегося дефекта с помощью биологической заплаты. Подобная тактика используется для того, чтобы предотвратить повторное образование (рецидив) миксомы. Другие доброкачественные опухоли сердца, такие, как фибромы и рабдомиомы, удаляют в тех случаях, когда они препятствуют нормальной работе сердца. Операция эффективна в случае единичных опухолей. Тератомы, липомы и кисты перикарда удаляют хирургически в тех ситуациях, когда эти доброкачественные опухоли мешают нормальной работе сердца. Лечение первичных злокачественных опухолей сердца и перикарда, за исключением липосаркомы, ввиду их массивного прорастания в окружающие сердце ткани и быстрый рост не эффективно. В ряде случаев, если опухоль препятствует нормальной работе сердца, возможно ее частичное (паллиативное) удаление. Также проводят химиотерапию, как и при внесердечных злокачественных опухолях. В случае угрозы тампонады сердца выполняют лечебную пункцию перикарда, иногда многократно. Чтобы избежать повторных пункций перикарда, прибегают к созданию хирургическим путем дренажа из перикарда в легочную оболочку (плевральную полость). Такой подход может быть оправдан тем, что извлечение жидкости из плевральной полости посредством ее пункции менее травматично для больного и может выполняться хирургами общего профиля. К тому же это избавит больного от длительного нахождения в кардиохирургических клиниках, которые не всегда имеются по месту жительства больного. Считается, что липосаркома сердца хорошо излечивается сочетанием химиотерапии и лучевой терапии [3]. Лечение вторичных (злокачественных) опухолей сердца, как и первичных злокачественных опухолей, является паллиативным.
Профилактика опухолей сердца и перикарда
Необходимо раннее выявление опухолей, поскольку опухоль сердца или перикарда – опасное для жизни заболевание. С этой целью необходимо обращение к кардиологу уже при появлении первых признаков сердечного заболевания. Полезно выполнение ЭхоКГ в ходе проведения ежегодной диспансеризации. Ряду лиц, в чьей семье выявлены больные миксомой сердца, можно рекомендовать ежегодное выполнение ЭхоКГ. Отмечу, что описаны случаи повторного развития (рецидива) миксомы, в том числе и в других камерах сердца, после ранее успешно выполненного ее удаления.
