Традиционно болезнь Педжета относят к группе облигатных преканцерозов, но отводят ей особое место. Это объясняется наличием какэкстрамаммарных первично внутриэпидермальных опухолей, которые в большинстве случаев не связаны с аденокарциномой и собственно поэтому являющихся преканцерозом, и форм, располагающихся в области молочных желез и представляющих собой, по мнению большинства, метастаз per continuitatum рака молочной железы. Указывается на роль травмы в качестве провоцирующего фактора, рубцовых изменений, воздействия неизвестного экзо- или эндогенного онкогенного фактора. Мс Кее и Hertogs (1980) считают, что экстрамаммарные формы обычно связаны с карциномой потовых желез. Авторы описали болезнь Педжета у больной раком шейки матки и расценивают ее как метастаз.

Клиника

Заболевание развивается как правило у лиц старше 40 лет, преимущественно у женщин. Обычно располагается в области молочных желез и значительно реже на других участках кожи (половые органы, промежность, живот, подмышечные впадины). Если поражение локализуется на молочных железах, то оно, как правило, одностороннее.

На соске молочной железы или вокруг него вначале возникает едва заметный небольшой шелушащийся очаг поражения красного цвета, несколько напоминающий экзематозный, тем более что могут быть выражены эксудативные явления вплоть до легкого мокнутия, зуд и небольшое жжение. Однако в отличие от экземы уже с самого начала границы очага резкие, а по периферии его имеется едва возвышающееся уплотнение. Очертания очага поражения чаще неправильные, полициклические, зона его очень медленно расширяется выходит за пределы околососкового кружка. В течение месяцев или лет усиливается мацерация, уплотнение становится более отчетливым, особенно по краям, очаг эрозируется, покрывается серозно-кровянистыми корками, после снятия которых обнаруживается влажная зернистая за счет вегетаций, слегка кровоточащая поверхность. В центре может наблюдаться частичное рубцевание. Сосок втягивается, хотя и не всегда, в молочной железе может пальпироваться в этот период опухолевидное уплотнение, увеличиваются регионарные лимфатические узлы.

Наиболее частой экстрамамарной локализацией болезни Педжета является аногенитальная область. Очаги могут быть как одиночными, так и многочисленными. Клинически может быть больший полиморфизм, чем при локализации в области молочных желез. Существует длительно, постепенно распространяясь на близлежащие участки кожи.

Описаны вегетирующие, пигментированные проявления. Не всеми дерматологами признается существование экстрамаммарной формы болезни Педжета. Полагают, что это могут быть нераспознанные другие опухоли, в первую очередь педжетоидные варианты поверхностной мсланокарциномы. Becker et al. (1960) описали 81-летнего больного с наличием болезни Педжета в области лобка, половых органов, перианальной области, существующей 24 года. При гистологическом исследовании плотного гранулематозного очага на мошонке в эпидермисе были обнаружены многочисленные клетки Педжета, а в дерме - большие дендритические клетки, содержащие мало пигмента. Больной погиб через год после этого от метастазов меланомы. Сходство с амеланотической меланомой при гистологическом исследовании было и у второй больной с локализацией болезни Педжета в области вульвы. Для дифференциальной диагностики этих состояний авторы считают важным окраску на тирозин нефиксированных препаратов, на муцин и восстановленное серебро - фиксированных (меланома не содержит муцина).

На значительные диагностические трудности при экстрамаммарных формах болезни Педжета, особенно у мужчин, обращают внимание Sonnichsen и Barmann. Обычно они сочетаются с карциномами различной локализации, в том числе молочной железы. Чаще - это аденокарциномы потовых желез, но могут быть следствием метастазирования опухолей других локализаций.


Lever (1975) различает 3 формы экстрамаммарной болезни Педжета: 2 из них располагаются в подмышечной и генито-перианальной областях и связаны с карциномой апо- или эккринных потовых желез, 3-я - в перианальной зоне и представляет собой метастаз рака прямой кишки.

Вопрос о возможности развития болезни Педжета не только из апокриновых, но и из эккринных потовых желез, по мнению Maciejewski et al. (1979), остается дискутабельным. Используя иммуноцитогистохимический метод выявления особого гликопротеина - макера эпителия апокриновых потовых желез, Merot et al. (1985) высказали предположение, что перианальная болезнь Педжета может иметь апокриновую дифференцировку, как и другие экстрамаммарные локализации опухоли, а также может происходить из неапокриновых желез промежности. Авторы указали на необходимость дальнейших исследований.

Kawatsu и Miki (1971) описали одновременное развитие болезни Педжета в обеих подмышечных впадинах и на половых органах у 77-летнего мужчины. Одновременное развитие болезни Педжета на 3 участках, по мнению Ueki и Kohda, может свидетельствовать об общем воздействии какого-то неизвестного фактора или о тем, что такие зоны у некоторых людей имеют генетически детерминированную склонность к формированию педжетоидных клеток.

О. К. Шапошников, Yoelle и Price рекомендуют производить гистологическое исследование для исключения болезни Педжета во всех случаях стойких очагов поражения в подмышечных впадинах, и генито-перианальной области.

Течение заболевания длительное, многолетнее.

Прогноз неблагоприятный, так как спонтанного выздоровления не наступает, при отсутствии лечения возникают метастазы, несколько позднее при экстрамаммарных формах.

Murrell и Мс Mullan (1962) наблюдали больного, у которого распространенные метастазы привели к летальному исходу через 25 лет,после развития экстрамаммарной болезни Педжета половых органов. Опухоль распространялась медленно, постепенно вовлекая в процесс кожу мошонки, полового члена, лобка.

Гистопатология

Акантоз, папилломатоз, полиморфизм шиловидных клеток, наличие педжетовых клеток (большие, округлые или овальные, светлые вакуолизированные клетки с большим округлым или почковидным бледно-окрашиваемым или гиперхромным ядром). Клетки лишены межклеточных связей. В дерме наблюдается воспалительная реакция, преимущественно из лимфоцитов, плазматических клеток, немногочисленных тучных клеток. В отношении происхождения педжетовых клеток нет единого мнения. Допускается трансформация in situ кератиноцитов в педжетовы клетки под влиянием онкогенного фактора или прямое проникновение опухолевых клеток в эпидермис. Medenica и Sahihi (1979) полагают, что трансформация кератиноцитов in situ возможна как результат реакции эпидермальных клеток на наличие в нем опухолевых клеток.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с микробной экземой, чесоткой, первичным сифилисом, хронической пиодермией, болезнью Боуэна, поверхностным кандидозом, базалиомой, грибовидным микозом, нейродермитом, герпетической инфекцией, меланомой.

Лечение

Хирургическое и/или лучевое.