Хондросаркомы — злокачественные опухоли хрящевой природы, продуцирующие межуточное вещество (матрикс) хондроидного типа.
Злокачественные клетки опухоли, в отличие от остеосарком, не обладают способностью «прямого» костеобразования. Образование патологической кости в хондросаркомах всегда вторичное, энхондральное.
Хондросаркома — вторая по частоте саркома, выявляемая у взрослых. Она может развиваться первично и вторично, на фоне предсуществующих доброкачественных опухолей, опухолеподобных и других заболеваний.
При клинико-лучевом обследовании дифференцировать первичную и вторичную формы хондросаркомы возможно только с учетом динамического наблюдения за больными с различными предсуществующими поражениями костей процессами (энходромами, хондроматозом костей и др.).
Хондросаркомы могут развиваться внутри кости и на ее поверхности. Крайне редко они выявляются вне скелета — в мягких тканях и паренхиматозных органах.
Большое клиническое значение имеет разделение хондросаркомы на высокодифференцированные и низкодифференцированные формы. Чаще встречающаяся обычная (классическая) хондросаркома I—II степени злокачественности выявляется у пациентов старше 50 лет, поражает длинные трубчатые и плоские кости (ребра, таз).
Гистология и патогенез хондросаркомы кости
Диагностика хондросаркомы I степени дифференцировки трудна не только при клинико-лучевом обследовании больных, но и при гистологическом исследовании. Макроскопически хондросаркома I степени напоминает энхондрому, состоит из долек, которые разделены фиброзными или костными прослойками. При микроскопическом исследовании опухолевые клетки напоминают нормальные хондроциты, которые расположены в хондромном матриксе (гиалиновом хряще). Опухоль отличается от доброкачественных хондром только повышенным уровнем клеточности и двуядерностью части клеток. Разграничение хондросаркомы I степени от энхондромы, ФД с хрящевым компонентом, синовиального хондроматоза и хрящевой костной мозоли при переломах возможно только с учетом клинико-визуализационных признаков: анамнеза, жалоб, характера роста, размеров новообразования и т.д.
Хондросаркома II степени дифференцировки — умеренно злокачественная форма опухоли, склонная к рецидивам. В 10% наблюдений выявляются метастазы, преимущественно в легких. Повышенная степень клеточности, наличие крупных клеток, расположенных скоплениями и беспорядочно, и очагов миксоматоза отличают хондросаркому II степени от хондросаркомы I степени. Злокачественные клетки опухоли обладают крупными полиморфными ядрами, двуядерные и многоядерные с выраженной атипией.
Хондросаркома III степени дифференцировки — высокозлокачественная форма, составляющая 10% всех хондросарком, имеет высокий индекс метастазирования. Часто (до 50% случаев) выявляются метастазы в легких. Гистологически опухоль отличается высокой степенью клеточности и выраженной ядерной атипией. В опухоли появляются митозы, которые характерны только для хондросаркомы III степени.
Симптомы и признаки хондросаркомы кости
В диагностических изображениях интрамедуллярная хондросаркома высокодифференцированная, растущая внутри кости имеет признаки доброкачественной опухоли с экспансивным ростом, поскольку опухоль растет медленно. Больные жалуются на умеренные боли продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет.
В длинных трубчатых костях опухоль растет вдоль кости. Медленно растущие внутрикостные узлы хрящевой природы вызывают ячеистую перестройку костной структуры, истончают и «вздувают» корковый слой. При дальнейшем росте корковый слой разрушается, возникает периостальная реакция в виде отслоенного периостоза, «козырьков», часто с ассимиляцией, и формируется внекостный компонент. Опухоль четко отграничена от окружающих структур, содержит крапчатые, кольцевидные линейные и глыбчатые включения, характерные для минерализации хрящевого матрикса.
При визуализации низкодифференцированной (III степени злокачественности) хондросаркомы выявляются признаки инфильтративного роста, выражающиеся в потере дольчатости и отграничения от окружающих структур, отмечается разнообразная неассимилированная периостальная реакция.
Дифференциальная диагностика хондросаркомы кости
Высокодифференцированные хондросаркомы I-II степени злокачественности на этапе лучевой диагностики необходимо дифференцировать с опухолеподобными процессами (кистами, ФД, инфарктом кости), доброкачественными опухолями (энхондромой, хондробластомой), ГКО и злокачественными опухолями: хордомой, остеолитическими метастазами и плазмоцитомой. Кистоподобные структуры с горизонтальными уровнями между средами с разной плотностью наиболее характерны для солитарной юношеской кисты, АКК и ГКО, не содержат известковых включений, характерных для хрящевых опухолей. При МРТ высокодифференцированные хондросаркомы отличаются сигналом, характерным для хрящевой ткани, и крайне редко содержат горизонтальные уровни. Размеры энхондром не превышают 3-5 см, они не разрушают корковый слой и не формируют внекостный компонент. Хондробластомы локализуются в эпифизе или в области ростковой зоны длинных трубчатых костей у детей и растут по поперечнику кости. Инфаркт кости (некроз жирового костного мозга с минерализацией или остеонекроз с распрпостранением процесса на костные трабекулы) не имеет вида узла, не растет и содержит жир и кальцинаты. Методом выбора для дифференциальной диагностики инфаркта кости и энхондромы является МРТ. При ФД часто встречаются полиоссальные поражения, после прекращения роста скелета они «теряют активность» (не увеличиваются), не разрушается корковый слой, отсутствуют периостальная реакция и внекостный компонент. Остеолитические метастазы и плазмоцитома не содержат известковых включений. Хордома развивается в типичных местах, где сохраняются элементы нотохорды: в каудальных (в области крестца и копчика до 70%) и краниальных (базальных отделах черепа и шейных позвонках) отделах осевого скелета. Указанные признаки, которые выявляются при рентгенологическом исследовании и МРТ, помогают проводить дифференциальную диагностику.
Хондросаркому III степени необходимо дифференцировать с другими саркомами костей. Принципиально важно отличить хондросаркому III степени от саркомы Юинга и злокачественной лимфомы из-за различной тактики лечения. Обе эти опухоли не продуцируют хрящ, поэтому при визуализации отсутствуют признаки, характерные для хрящевых структур (типичный сигнал в МРТ-изображениях и известковые включения). Могут возникать трудности дифференциальной диагностики хондросаркомы III степени дифференцировки с хондробластическим вариантом остеосаркомы при гистологическом исследовании. Отличительным признаком хондробластического варианта остеосаркомы служит «прямое» опухолевое костеобразование.
Поверхностные хондросаркомы
Поверхностные хондросаркомы составляют меньшую часть хондросарком. Наиболее часто выявляются вторичные хондросаркомы, развившиеся на фоне ОХ (КХЭ).
Озлокачествлению более всего подвержены множественные КХЭ, нерадикально оперированные и рецидивирующие после операции ОХ и экхондромы.
Симптомы и диагностика поверхностных хондросарком
Клиническими признаками озлокачествления ОХ (КХЭ) служат ускорение роста опухолевых узлов, появление боли, которая, однако, возможна также при переломе ножки или воспалении тканей вокруг экзостоза.
Появление нечеткости контуров КХЭ, увеличение толщины «хрящевой шапочки» более 2 см, формирование хрящевых узлов низкой плотности с «крапчатыми», «глыбчатыми» и «кольцевидными» включениями рядом с основным массивом опухоли указывают на развитие вторичной хондросаркомы из КХЭ.
Юкстакортикальная хондросаркома
Юкстакортикальная хондросаркома — очень редкая опухоль, в большинстве случаев гистологически имеет строение обычной (интрамедуллярной) хондросаркомы разной степени дифференцировки. Развиваясь поверхностно, юкстакортикальная хондросаркома вызывает «блюдцеобразное подрытие» коркового слоя, периостоз в виде «гребневидных» выростов, которые разделяют околокостный узел или узлы на дольки. В толще хрящевых узлов определяются линейные, кольцевидные и крапчатые участки минерализации. Юкстакортикальная хондросаркома может врастать в костномозговое пространство, сохраняя четкое отграничение от него. Опухоль может развиваться первично или вторично при озлокачествлении периостальной хондромы (экхондромы).
Дифференциальная диагностика юкстакортикальной хондросаркомы
Юкстакортикалъную хондросаркому I—II степени необходимо дифференцировать с экхондромой. При отсутствии признаков врастания в костномозговое пространство отличить хондросаркому I—II степени от экхондромы по данным лучевой диагностики нельзя. Косвенными признаками злокачественности юкстакортикальной хондросаркомы служат быстрый рост и увеличение размеров узла более чем 3 см. Юкстакортикальную хондросаркому необходимо отличать также от периостальной остеосаркомы, которая чаще поражает детей. Плоский узел периостальной остеосаркомы пронизан тонкими «спикулами» в виде «волос дыбом» и, в отличие от юкстакортикальной хондросаркомы, содержит участки околокостного патологического костеобразования в виде облаковидных и хлопьевидных уплотнений. Юкстакортикалъная хондросаркома III степени отличается большими размерами и многоузловатостью, чаще врастает в костномозговое пространство.
Мезенхимальная хондросаркома
Мезенхимальная хондросаркома — редкая клеточная опухоль, состоящая из анаплазированных круглых или слегка вытянутых клеток. Злокачественные клетки опухоли продуцируют гемангиоперицитарные структуры с многочисленными просветами, выстланными эндотелием. Мезенхимальная хондросаркома содержит фокусы хрящевой дифференцировки и энхондрального остеогенеза с образованием костных структур и элементами костного мозга. Эта опухоль выявляется в молодом возрасте и у подростков. Возрастной пик приходится на 20-30 лет. В 30% наблюдений опухоль развивается в мягких тканях, типично поражение челюстей, может локализоваться в позвонках, ребрах, длинных трубчатых костях и костях таза. Мезенхимальная хондросаркома не имеет специфических клинических проявлений, характеризуется нарастающей болью и отеком пораженной области продолжительностью более года.
При визуализации в случае внескелетного или поверхностного роста мезенхимальную хондросаркому дифференцируют с опухолями мягких тканей, врастающими в кость. При отсутствии в опухолевых узлах крапчатых и кольцевидных включений, установить диагноз мезенхимальной хондросаркомы методами лучевой диагностики невозможно. При гистологическом исследовании мезенхимальную хондросаркому приходится дифференцировать с круглоклеточными саркомами: саркомой Юинга, мелкоклеточной остеосаркомой, злокачественной лимфомой, эмбриональной рабдомиосаркомой, гемангиоперицитомой. Нередко исключить эти опухоли возможно только на основании данных иммуногистохимии по отсутствию в них признаков хондроидной дифференцировки.
Дедифференцированная хондросаркома
Дедифференцированная хондросаркома возникает в результате трансформации хондросарком 1-2 степени в саркому высокой степени злокачественности (анаплазированную веретеноклеточную саркому) и составляет 10% всех хондросарком. Дедифференцированная хондросаркома, в отличие от мезенхимальной хондросаркомы, развивается у лиц пожилого возраста и обладает более злокачественным течением.
При лучевой диагностике дедифференцированной хондросаркомы выявляют участки анаплазии, которые имеют черты высокозлокачественной опухоли с инфильтративным ростом. Высокоинформативны КТ и МРТ с контрастным усилением, при которых выявляются очаги кровоизлияний, некроза и саркоматозной ткани с высокой патологической васкуляризацией.
При гистологическом исследовании дедифференцированную хондросаркому приходится отличать от мезенхимальной хондросаркомы, ГКО, остеосарком, метастазов веретеноклеточных сарком (рабдомиосарком, лейомиосарком и др.) и фиброзно-хрящевой дисплазии.
Мезенхимальная и дедифференцированная хондросаркомы являются высокозлокачественными формами хрящевых опухолей.
Светлоклеточная хондросаркома
Светлоклеточная хондросаркома — редкая форма опухоли низкой степени злокачественности, составляет не более 5% всех хондросарком. Опухоль состоит из сплошных полей светлых клеток со слабой митотической активностью, с наличием в них большого количества гликогена. Матрикс опухоли напоминает хрящевую ткань с очагами кровоизлияний и кистами. Эта опухоль в 2,5 раза чаще развивается у мужчин. Типичная локализация опухоли — эпифизарные концы трубчатых костей.
На этапе лучевой диагностики светлоклеточную хондросаркому невозможно отличить от хондробластомы. При гистологическом исследовании опухоль необходимо дифференцировать с доброкачественной хондробластомой, остеобластомой, остеосаркомой, обычной (классической) хондросаркомой и метастазами светлоклеточного рака.
