Тератома (греческий teras, teratfos] урод, уродство + -oma; синонимы: сложная опухоль, эмбриома, смешанная тератогенная опухоль, тридермома, монодермома, паразитирующий плод) — опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных одного, двух или трёх зародышевых листков, присутствие которых не свойственно тем органам и анатомическим областям организма, в которых развивается опухоль.
Существует большое количество гипотез о происхождении Тератома По современным представлениям, Тератома относится к группе герминогенных опухолей. Герминогенные опухоли развиваются из полипотентного (являющегося источником развития любых тканей организма), высоко специализированного герминогенного эпителия гонад, способного подвергаться соматической и трофобластической дифференцировке и быть гистогенетическим источником разнообразных по строению опухолей, например, семиномы (смотри полный свод знаний) яичка, дисгерминомы (смотри полный свод знаний) яичника, эмбрионального рака (смотри полный свод знаний), хорионэпителиомы (смотри полный свод знаний: Трофобластическая болезнь), полиэмбриомы, тератомы, а также опухолей, сочетающих в себе структуры этих новообразований (опухоли более чем одного грамм исто л. типа). Тератома, как и другие герминогенные опухоли, может первично локализоваться в яичках (смотри полный свод знаний) и яичниках (смотри полный свод знаний), а также располагаться экстрагонадно (в пресакральной области, забрюшинном пространстве, средостении, в сосудистых сплетениях желудочков мозга, в области эпифиза, в полости носа и челюстях). Экстрагонадные Тератома развиваются также из герминогенного эпителия. Возникновение опухоли вне половых желёз объясняется задержкой герминогенного эпителия на пути его миграции из стенки желточного мешка к месту закладки гонад на 4—5 недель эмбрионального развития.
В пользу герминогенной природы Тератома свидетельствует наиболее частая их локализация в половых железах, расположение экстрагонадных Тератома преимущественно вдоль центральной оси тела на пути миграции герминогенного эпителия в период внутриутробного развития, экспериментальные данные о начале роста Тератома в пределах канальцев яичка, цитогенетические данные о происхождении Тератома из диплоидных герминогенных клеток, сходство ультраструктуры опухолевых клеток и герминогенного эпителия у экспериментальных животных. Микроскопическое строение герминогенных опухолей, в том числе и тератом различных локализаций, однотипно. Морфогенез Тератома изучен мало и главным образом в эксперименте.
По гистологический строению различают зрелую тератому, незрелую тератому, тератому со злокачественной трансформацией.
Зрелая тератома состоит из нескольких зрелых, хорошо дифференцированных тканей, производных одного, двух или трёх зародышевых листков (смотри полный свод знаний). Зрелая Тератома может быть солидного и кистозного строения. Зрелая Тератома солидного строения (солидная тератома взрослого типа, доброкачественная тератома) представляет собой опухоль различных размеров с гладкой бугристой поверхностью. На разрезе она имеет вид неравномерной, плотной, местами тяжистой, белесовато-серой ткани, содержащей очаги хрящевой и костной плотности, мелкие кисты, заполненные прозрачной жидкостью или слизью.
Зрелая Тератома кистозного строения — опухолевое образование, как правило, больших размеров, с гладкой поверхностью. На разрезе видно, что опухоль образована одной или несколькими кистами, заполненными мутной серо-желтой жидкостью, слизью или кашицеобразным, сальным содержимым. В просвете кист могут быть волосы, зубы, фрагменты хряща.
Морфологически зрелые Тератома солидного и кистозного строения существенно не отличаются друг от друга. Они состоят из фиброзной соединительной ткани, в которой беспорядочно чередуются участки хорошо дифференцированного зрелого многослойного плоского эпителия, эпителия кишечного и респираторного типа, формирующих органоидные структуры. Нередко встречается ткань периферических нервов, апокриновые железы, кости, хрящ, зубы, ткань мозга и мозжечка, жировая клетчатка, гладкие мышцы. Реже в опухоли можно обнаружить ткань слюнной железы, поджелудочной железы, надпочечника, почки, легкого, молочной железы. Подавляющее большинство зрелых Тератома кистозного строения являются дермоидными кистами (смотри полный свод знаний: Дермоид).
Дермоидные кисты выстланы многослойным плоским ороговевающим эпителием; в толще стенки кисты, в отличие от эпидермоидной кисты (смотри полный свод знаний), присутствуют придатки кожи — потовые и сальные железы, фолликулы волос. Кроме того, в стенке дермоидной кисты и в соединительной ткани между кистами могут обнаруживаться фрагменты и других зрелых тканей, перечисленных выше.
Зрелая Тератома является доброкачественной опухолью и метастазов, как правило, не дает, хотя имеются единичные сообщения об имплантации опухоли по брюшине при разрыве Тератома яичника.
Незрелая тератома — опухоль, состоящая из незрелых тканей, производных всех трёх зародышевых листков, напоминающих ткани эмбриона в период органогенеза. Макроскопически незрелая Тератома, как правило, бывает солидного или солидно-кистозного строения. Размеры опухоли варьируют в широких пределах. Она имеет неравномерно-тестоватую консистенцию, серовато-белого цвета, на разрезе с мелкими кистами и участками ослизнения.
Микроскопически в опухоли определяются очаги пролиферации незрелого кишечного, респираторного, многослойного плоского эпителия, незрелые поперечнополосатые мышцы, хрящ, располагающиеся среди незрелой, рыхлой, местами миксоматозной мезенхимальной ткани. Очень характерно присутствие в незрелой Тератома тканей нейрогенно-эктодермального происхождения (нейрогенного эпителия, формирующего розетки глии, участков, соответствующих нейробластоме, ганглионевроме, структур, напоминающих глаз эмбриона). Среди незрелых элементов эмбрионального типа встречаются участки ткани зрелой тератомы.
В настоящий, время нет определенного мнения о степени злокачественности незрелой Тератома, нет чётких доказательств того, что незрелые ткани эмбрионального типа способны к метастазированию (смотри полный свод знаний). В Международной гистологической классификации опухолей яичек и яичников нет указаний на то, что незрелая Тератома является злокачественным аналогом Тератома Общепринято, что незрелая Тератома представляет собой потенциально злокачественную опухоль. Признаками настоящей злокачественной опухоли обладают только те зрелые и незрелые Тератома, которые сочетаются с эмбриональным раком, опухолью желточного мешка, семиномой (дисгерминомой) или хорионэпителиомой. В зависимости от морфологический особенностей второго компонента опухоль называют тератомой с эмбриональным раком, тератомой с семиномой или тератомой с хорионэпителиомой. Метастазируют Тератома такого строения лимфогенным и гематогенным путем. Строение метастазов может соответствовать первичному узлу или в них преобладает один из его компонентов.
Очаги злокачественной герминогенной опухоли в зрелой и незрелой Тератома даже при их небольшом объёме в значительной степени определяют прогноз заболевания. В связи с этим необходимым условием правильной морфологический диагностики является исследование возможно большего числа кусочков из разных участков опухолевого узла. Вероятнее всего, нетщательностью исследования первичной опухоли можно объяснить то, что, по данным многих исследователей, метастазы при очевидно доброкачественной зрелой Тератома определяются у 30% больных, а при незрелой Тератома более 2 лет живет только 28% заболевших. Существенную помощь в дифференциальной диагностике зрелой и незрелой Тератома и их сочетаний со злокачественными герминогенными опухолями может оказать реакция Абелева — Татаринова на а-фетопротеин (при сочетании с различными видами эмбрионального рака) и определение титра хорионического гонадотропина (смотри полный свод знаний) — при сочетании с хорионэпителиомой.
Тератома со злокачественной трансформацией — чрезвычайно редкая форма опухоли. Особенность её заключается в возникновении в Тератома злокачественной опухоли так называемый взрослого типа, такой как плоскоклеточный рак, аденокарцинома или меланома. Например, описаны случаи плоскоклеточного рака, развившегося в дермоидной кисте.
Редкими разновидностями Тератома являются так называемый монодермальные высокоспециализированные Тератома К ним относятся струма яичника, карциноид яичника, сочетание этих двух опухолей и другие Струма яичника образована тканью щитовидной железы обычного строения и может сопровождаться гипертиреозом (смотри полный свод знаний). В струме яичника могут возникать аденокарциномы, аналогичные по строению ракам щитовидной железы (смотри полный свод знаний). При карциноиде яичника у больных может быть выраженный карциноидный синдром (смотри полный свод знаний: Карциноид).
Клинические, картина определяется главным образом локализацией Тератома Существуют некоторые половые и возрастные особенности первичной локализации и клинические, течения различных форм Тератома Так, зрелые Тератома кистозного строения (дермоидные кисты) редко встречаются в яичках и довольно часто в яичниках и составляют около 20% от всех опухолей этого органа у женщин в детородном возрасте. Незрелые Тератома солидного и солидно-кистозного строения встречаются чаще в яичках, чем в яичниках. Болеют преимущественно мужчины до 20 лет. У мальчиков в возрасте от 7 до 13 лет Тератома составляют примерно 40% от всех опухолей яичек. У детей Тератома различной локализации могут быть врожденными; чаще, чем у взрослых, встречаются их экстрагонадные формы. Так, экстрагонадные Тератома часто отмечаются у девочек, преимущественно в крестцово-копчиковой области. Из экстрагонадных форм Тератома наиболее часто наблюдается крестцово-копчиковая Тератома Опухоль имеет округлую или неправильную форму, располагается в области копчика или в промежности. Крестцово-копчиковая Тератома может достигать больших размеров и препятствовать нормальному рождению ребенка. При локализации в области промежности крестцово-копчиковая Тератома иногда приводит к нарушению акта дефекации и мочеиспускания. Дифференциальную диагностику проводят со спинномозговой грыжей (смотри полный свод знаний: Спайной мозг).
Тератома средостения, как правило, локализуется в переднем средостении (смотри полный свод знаний), кпереди от перикарда и магистральных сосудов, по мере роста может вдаваться в ту или другую плевральную полость или в заднее средостение. В течение длительного времени Тератома средостения могут клинически не проявляться и обнаруживаются случайно при рентгенологическое исследовании. На рентгенограммах, выполненных в прямой проекции, Тератома средостения характеризуется наличием полукруглого или полуовального затемнения с четкими, ровными контурами, примыкающего к срединной тени. Интенсивность затемнения повышается по мере его увеличения в размерах. В боковой проекции затемнение определяется в ретростернальном пространстве, непосредственно за тенью грудины; в этой проекции оно имеет округлую или овальную форму. Наиболее типично наличие в опухоли включений костной плотности (зубы, фаланги). Тератома кистозного строения с обызвествлением по краям выявляется на рентгенограмме или томограмме как интенсивная кольцевидная тень, окаймляющая в виде скорлупы тень опухоли. В отдельных случаях Тератома кистозного строения виден горизонтальный уровень, тень Тератома более интенсивна в нижней половине и менее интенсивна в верхней (симптом Фемистера). При нагноении Тератома кистозного строения и образовании свищей, открывающихся на коже грудной клетки, их конфигурацию можно уточнить с помощью фистулографии. Взаимоотношения Тератома средостения с окружающими органами и тканями лучше всего определяются при пневмомедиастинографии (смотри полный свод знаний).
Забрюшинная Тератома встречается главным образом у детей раннего возраста и нередко проявляется так же, как нефробластома (смотри полный свод знаний: Вильмса опухоль) или забрюшинная нейробластома (смотри полный свод знаний). Важное значение в диагностике забрюшинной Тератома имеет ангиограммерафия, а также рентгенография в условиях пневмоперитонеума.
Лечение зрелых и незрелых Тератома оперативное. При Тератома, сочетающихся с другими злокачественными герминогенными опухолями, а также при Тератома со злокачественной трансформацией применяют комплексное лечение. Оно включает оперативное удаление опухоли, использование противоопухолевых средств и лучевой терапии.
Прогноз определяется вариантом гистологический строения, первичной локализацией опухоли, своевременным и адекватным лечением. При зрелой и незрелой Тератома прогноз благоприятный. Однако за больными с незрелой Тератома, как правило, рекомендуется динамическое наблюдение. Прогноз при Тератома, сочетающейся с эмбриональным раком и хорионэпителиомой, наиболее неблагоприятный. Более доброкачественно протекает Тератома, сочетающаяся с семиномой.
