Наиболее часто встречающейся злокачественной опухолью пищевода является плоскоклеточная карцинома, за ней следует аденокарцинома. Симптомы рака пищевода включают прогрессирующую дисфагию и потерю веса. Диагноз "рак пищевода" устанавливается эндоскопией с последующей КТ и эндоскопическим УЗИ для верификации стадии процесса. Лечение рака пищевода зависит от стадии и в целом включает хирургическое лечение с или без химио- и лучевой терапии. Долгосрочное выживание наблюдается в небольшом проценте случаев, за исключением пациентов с ограниченным поражением.
Ежегодно в США диагностируется приблизительно 13 500 случаев рака пищевода и 12 500 смертельных исходов.
Плоскоклеточная карцинома пищевода
Ежегодно в США диагностируется приблизительно 8000 случаев. Заболевание более характерно для районов Азии и Южной Африки. В США плоскоклеточный рак встречается в 4-5 раз чаще среди чернокожих жителей, чем белых, и в 2-3 раза чаще среди мужчин, чем женщин.
Первоочередными факторами риска являются злоупотребление алкоголем и использование табака в любой форме. Другими факторами являются ахалазия, human papillomavirus, химический ожог щелочью (приводящий к стриктуре), склеротерапия, синдром Пламмера-Винсона, облучение пищевода и мембраны пищевода. Генетические факторы неясны, но у пациентов с кератодермией (ладонный и подошвенный гиперкератоз), аутосомно-доминантными заболеваниями рак пищевода в возрасте 45 лет встречается у 50 %, а в возрасте 55 лет - у 95 % пациентов.
Аденокарцинома пищевода
Аденокарцинома поражает дистальный отдел пищевода. Заболеваемость увеличивается; она составляет 50 % рака пищевода у людей с белым цветом кожи и в 4 раза чаще встречается среди людей с белым цветом кожи, чем у чернокожих. Алкоголь не является важным фактором риска, но курение способствует развитию опухоли. Аденокарциному дистального отдела пищевода трудно дифференцировать с аденокарциномой кардиального отдела желудка ввиду прорастания опухоли в дистальный отдел пищевода.
Большинство аденокарцином развивается в пищеводе Берретта, который является следствием хронической желудочно-пищеводной рефлюксной болезни и рефлюкс-эзофагита. При пищеводе Берретта цилиндроклеточная, железистая, кишечноподобная слизистая оболочка заменяет многослойный плоский эпителий дистального отдела пищевода в течение фазы заживления при остром эзофагите.
Другие злокачественные опухоли пищевода
Более редкие злокачественные опухоли включают веретенообразноклеточную карциному (плохо дифференцированный вариант плоскоклеточной карциномы), бородавчатую карциному (хорошо дифференцированный вариант плоскоклеточной карциномы), псевдосаркому, мукоэпидермоидную карциному, аденоплоскоклеточную карциному, цилиндрому (аденокистозная карцинома), первичную овсяноклеточную карциному, хориокарциному, карциноидную опухоль, саркому и первично злокачественную меланому.
Метастатический рак пищевода составляет 3 % рака пищевода. Меланома и рак молочной железы могут метастазировать в пищевод; другие источники включают раковые поражения головы и шеи, легких, желудка, печени,почек, простаты,яичка и костей. Эти опухоли обычно поражают свободную соединительно-тканную строму вокруг пищевода, тогда как первичные раковые поражения пищевода начинаются со слизистой оболочки или подслизистой основы.
Симптомы рака пищевода
Начальные стадии рака пищевода обычно протекают бессимптомно. Дисфагия появляется, когда просвет пищевода становится меньше 14 мм. Сначала у пациента появляется затрудненное проглатывание твердой пищи, затем полутвердой и, наконец, жидкой пищи и слюны; это устойчивое прогрессирование предполагает процесс злокачественного роста, а не спазм, доброкачественное кольцо Шатцки или пептическую стриктуру. Может наблюдаться боль в груди, обычно иррадиирующая кзади.
Потеря веса, даже при наличии у пациента хорошего аппетита, является почти универсальным признаком. Сдавление возвратного гортанного нерва может привести к параличу голосовых связок и хрипоте. Компрессия симпатических нервов может привести к появлению синдрома Горнера, а сдавление нерва в другом месте может вызвать боль в спине, икоту или паралич диафрагмы. Поражение плевры с плевральным выпотом или метастазирование в легкие могут вызвать одышку. Внутрипросветный рост опухоли может вызывать боль при глотании, рвоту, рвоту с кровью, мелену, железодефицитную анемию, аспирацию и кашель. Возникновение свищей между пищеводом и трахеобронхиальным деревом может привести к абсцессу легкого и пневмонии. Другие выявленные нарушения могут включать синдром верхней полой вены, раковый асцит и боли в костях.
Характерно лимфатическое метастазирование во внутренние яремные, шейные, надключичные, медиастинальные и чревные узлы. Опухоль обычно метастазирует в легкие и печень и иногда в отдаленные зоны (напр. кости, сердце, мозг, надпочечники, почки, брюшина).
Диагностика рака пищевода
Скрининговые тесты в настоящее время отсутствуют. Пациентам с подозрением на рак пищевода необходимо выполнить эндоскопию с цитологией и биопсией. Несмотря на то что пассаж бария может демонстрировать обструктивное поражение, эндоскопия необходима для биопсии и исследования ткани.
Пациентам с идентифицированным раком необходимо выполнить КТ груди и КТ брюшной полости для определения степени распространения опухоли. При отсутствии признаков метастазирования требуется выполнение эндоскопического УЗИ с целью определения глубины прорастания опухоли в стенку пищевода и регионарные лимфатические узлы. Полученные данные позволяют определить терапию и прогноз.
Должны быть выполнены основные анализы крови, включая общий анализ крови. электролиты и функциональные печеночные пробы.
Лечение рака пищевода
Лечение рака пищевода зависит от стадии опухолевого роста, размера, локализации и пожеланий пациента (многие воздерживаются от агрессивного лечения).
Общие принципы лечения рака пищевода
У пациентов с 0,1 и На стадиями заболевания хороший результат достигается хирургической резекцией; химио- и лучевая терапия не требуются. При IIb и III стадиях только хирургического лечения недостаточно из-за низкой выживаемости; эффективность операции и выживание увеличиваются при дооперационном (дополнение) использовании лучевой и химиотерапии с целью уменьшения объема опухоли до резекции. Паллиативное комбинированное лечение рака пищевода, включающее лучевую и химиотерапию, показано пациентам, отказавшимся от хирургического лечения или имеющим противопоказания. Эффективность только лучевой или химиотерапии очень небольшая. Пациенты с заболеванием IV стадии нуждаются только в паллиативной терапии и не требуют хирургического лечения.
Стадии рака пищевода
1 Классификация TNM: Tis - карцинома in situ; T1 - собственная пластинка или подслизистая оболочка; Т2 - собственно мышечный слой; ТЗ - адвентиция; Т4 - смежные структуры. N0 - нет; N1 - имеются. М0 - нет; М1 - имеются.
После лечения пациентам показаны ск-рининговые повторные эндоскопическое и КТ-исследования шеи, груди и брюшной полости каждые 6 месяцев в течение 3 лет, а затем 1 раз в год.
Пациенты с пищеводом Берретта нуждаются в интенсивном долговременном лечении пищеводно-желудочной рефлюксной болезни и эндоскопическом наблюдении для контроля злокачественного перерождения в интервале от 3 до 12 месяцев в зависимости от степени метаплазии.
Хирургическое лечение рака пищевода
Для лечения требуется резекция единым блоком с удалением всей опухоли на уровне неизмененных тканей дистальнее и проксимальнее опухоли, а также всех потенциально пораженных лимфатических узлов и частично проксимального отдела желудка, содержащего дистальныи путь лимфатического оттока. Операция требует дополнительной мобилизации желудка кверху с формированием эзофагогастро-анастомоза, мобилизации тонкой или толстой кишки. Пилоропластика обеспечивает обязательное дренирование желудка, так как удаление пищевода обязательно сопровождается двусторонней ваготомией. Такое обширное хирургическое вмешательство плохо переносится пациентами старше 75 лет, особенно с сопутствующей основной сердечной или легочной патологией [фракция выброса менее 40%, или FE^ (принудительный объем выдоха за 1 секунду) 50 %) наблюдается в 10-40 %, но в целом эффективность незначительная (небольшое сжатие опухоли) и временная. Различий в эффективности препаратов не отмечается.
Обычно используются в комбинации цисплатин и 5-флюороурацил. В то же время несколько других препаратов, включая митомицин, доксорубицин, виндесин, блеомицин и метотрексат, также являются достаточно активными при плоскоклеточной карциноме.
Паллиативное лечение рака пищевода
Паллиативное лечение рака пищевода направлено на редукцию эзофагеальной обструкции, достаточной для перорального питания. Жалобы при эзофагеальной обструкции могут быть существенными и касаться саливации и рецидивирущей аспирации. Варианты лечения включают процедуры дилатации (бужирование), пероральную постановку стентов, лучевую терапию, лазерную фотокоагуляцию и фотодинамическую терапию. В некоторых случаях требуется цервикальная эзофагостомия с выведением еюностомы для питания.
Эффективность дилатации пищевода сохраняется немногим больше нескольких дней. Гибкая металлическая петля для стентирования более эффективна для поддержания проходимости пищевода. Могут использоваться некоторые покрытые пластмассой модели для закрытия трахеоэзофагеальных свищей, а некоторые модели с клапаном, предотвращающие рефлюкс в случае необходимости размещения стента вблизи нижнего пищеводного сфинктера.
Эндоскопическая лазерная коагуляция может быть эффективной при дисфагии, так как она прожигает через опухоль центральный канал и может быть повторена при необходимости. Фотодинамическая терапия предусматривает введение порфимера натрия, производного гематопорфирина, который захватывается тканями и действует как оптический сенсибилизатор. При активации лазерным лучом, направленным на опухоль, это вещество выделяет цитотоксический синглетный кислород, который разрушает клетки опухоли. Пациенты, получающие это лечение, должны избегать пребывания на солнце до 6 недель после лечения, так как кожа также становится чувствительной к свету.
Поддерживающее лечение рака пищевода
Пищевая поддержка энтеральным или парентеральным питанием увеличивает устойчивость и выполнимость всех методов лечения. Эндоскопическая или хирургическая интубация для кормления обеспечивает более долгосрочное питание в случае обструкции пищевода.
Поскольку почти все случаи рака пищевода являются фатальными, забота в конце жизни должна быть направлена на стремление уменьшить проявления заболевания, особенно это касается боли и неспособности проглатывать слюну. В определенный момент большинство пациентов нуждаются в значительных дозах опиатов. Пациентам необходимо посоветовать в ходе болезни принять распорядительные решения и сделать записи своих пожелании в случае запущенности процесса.