Базально-клеточный рак кожи (базалиома, базоцеллюлярный рак Кромпехера, Basal-cell epithelioma, Rodent-carcinoma) - наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль кожи улиц старше 50 лет. Характерная локализация - кожа головы и шеи (94-97%), а именно внутренний угол глаза, лоб, крылья носа, носогубная складка, наружное ухо. Представлен чаще одиночным узлом, однако примерно в 10% случаев встречаются мультицентрические зачатки опухоли.
Микроскопически: опухолевые клетки менее дифференцированы, чем базальные клетки эпидермиса, однако не достигают степени анаплазии клеток базального типа при плоскоклеточном раке. Митотические фигуры встречаются редко, опухолевые тяжи, гнезда клеток могут иметь органоидную дифференцировку. За исключением внутриэпидермальных и поверхностных типов, опухолевые гнезда имеют инвазивно-инфильтративный характер роста.
Среди онкологов и дерматологов существуют различные мнения относительно клинической классификации базально-клеточного рака. Так, последние выделяют поверхностную базалиому, глубоко проникающий рак, папиллярную (фунгозную) форму, при этом не дают указаний относительно таких редких форм рака, как педжетоидная эпителиома и разъедающая язва Джекоба. На наш взгляд, наиболее целесообразна следующая классификация базально-клеточного рака кожи, основанная на классификации Кромпехера.
Экзофитный тип:
• Крупноузелковый - проявляется в виде плотного, выступающего над уровнем кожи узелка, полушаровидной формы. Процесс распространяется к периферии, где местами под кожей прощупываются плотные тяжи. Поверхность бугристая, на ней имеются телеангиэктазии, местами появляются депигментированные участки, напоминающие склеродерму.
Редкой разновидностью экзофитного типа является гиалинизированная базаяьно-клеточная карцинома (цилиндрома кожи, опухоль Шпиглера, тюрбанная опухоль, гиалинизированная трихобазалиома), которая нередко носит наследственный характер. Имеет излюбленную локализацию - кожа волосистой части головы, чаще встречается у женщин молодого возраста. Представляет разрастание на коже волосистой части головы узловых образований различных размеров, которые, сливаясь, представляют довольно обширное поражение в виде «шапочки». Опухоль имеет цвет нормальной кожи и, несмотря на довольно большие размеры, узлы не изъязвляются. Течение медленное, доброкачественное.
• Конглобатный - несколько плотных, выступающих над кожей узлов, слившихся в единый конгломерат. Поверхность бугристая, под истонченным покровным эпителием располагается сеть мелких сосудов. В центре очага имеется вдавление, которое часто изъязвляется.
• Мелкоузелковый - группа плотных узелков небольших размеров, располагающихся кольцеобразно. В центре на вид здоровой кожи появляются новые мелкие узелки.
• Бородавчатый - плотный, выступающий над кожей полушаровидный узел с папилломатозными выростами по краям. В центре очага - бородавчатая, плотно прилипающая роговая масса.
• Опухолево-язвенный - представлен всеми вышеуказанными формами в более поздних стадиях, когда в центре или по краям опухоли появляются многочисленные изъязвления, покрытые корочками.
Язвенный тип:
• Разъедающая язва Джекоба - поверхность язвы ровная, не покрыта налетом, края резко очерчены. Язвенное поражение может распространяться на переходные слизистые оболочки (нос, губа, веко). Язва может быть покрыта плотно прилегающей корковой массой, без признаков воспаления. Характеризуется прогрессирующим темпом роста с деструкцией окружающих и подлежащих органов и тканей (нос, уши, глаза, костные структуры).
• Прободающая базалиома - редкая разновидность, характеризующаяся резким западением язвенной поверхности, покрытой плотной коркой. Быстро деструирует подлежащие ткани и всегда рецидивирует после «радикального» лечения.
Поверхностный тип:
• Экземоподобный - участок пораженной кожи резко отграничен, не имеетэкзофитных элементов, отмечаются явления воспаления. На поверхности образуются серые пластинчатые чешуйки, местами появляются поверхностные язвочки, покрытые кровянистыми корочками. Картина напоминает хроническую или подострую экзему коккового происхождения. Новообразование распространяется по поверхности кожи, при этом деструирует анатомические образования, оказывающиеся на ее пути (надбровные дуги, наружное ухо, нос, глаза, губы).
• Рубцовая атрофия - представляет собой участок атрофичной, тонкой, сухой и морщинистой кожи. Центр рубцово-атрофично изменен, депигментирован (напоминает картину склеродермы или келоидный рубец).
• Педжетоидная эпителиома - вариант мультицентрического рака, крайне редкая патология. Рассматривается как синдром Горлин-Гольца (базально-клеточный невус, синдром невоидно-клеточной эпителиомы) - пятый факоматоз, характеризующийся наследственной полиорганной патологией в виде ассоциации базалиом невоидного характера с аномалиями развития костной системы (множественные кисты верхней и нижней челюсти, аномалия развития ребер), нервной (гидроцефалия, недоразвитие мозолистого тела головного мозга, кальцификация мягкой и твердой мозговых оболочек, эпилепсия, деменция) и эндокринной систем (гипогонадизм, крипторхизм, бесплодие, фиброматоз яичников, миомы матки). Описаны случаи аномалии глаз (катаракты, глаукома, колобома) и врожденной аплазии почек. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с выраженной степенью пенетрантности, спонтанных мутаций и вариабельной экспрессивности. Мутационный ген локализуется в хромосоме 9q22.3-q31. Болеют одинаково часто лица обоего пола. Среди неблагоприятных факторов - интенсивная инсоляция, ионизирующее излучение, травмы, химические вещества. Базалиомы развиваются из плюрипотентных герминативных клеток эпителия. Их повышенную склонность к озлокачествлению связывают с хромосомными аберрациями (характерен спонтанный разрыв хроматид), иммунологическими нарушениями. Лечение малоэффективно, используют системную терапию ретиноидами, фотодинамическую терапию, другие виды лечения (по показаниям), кроме лучевой терапии.
• Фиброэпителиома Пинкуса - очень редкая форма доброкачественно протекающего высокодифференцированного базально-клеточного рака, отличающаяся гиперплазированной мукоидно-набухшей стромой с тонкими, соединяющимися между собой тяжами базалоидных клеток. Представляет собой плоский одиночный узел плотноэластической консистенции,
розоватого или телесного цвета, размерами до 2,5 см, напоминающий фиброму или себорейную кератому. Локализуется обычно на коже туловища, в области спины, поясночно-крестцовой области, реже - на коже плечей, бедер и подошв. После удаления не рецидивирует.
Течение базально-клеточного рака
Течение базально-клеточного рака медленное, хроническое, за исключением отдельных форм. Помимо разнообразия клинических гипов базально-клеточный рак кожи имеет множество морфологических вариантов (пилоидный, солидный, кистозный, смешанный, пигментный, морфеа, метатипический), которые могут обнаруживаться в одном опухолевом узле. Это важно учитывать, так как морфологическая форма рака является одним из решающих прогностических признаков рецидивирования и метастазирования процесса.
Рецидивы базально-клеточного рака
Рецидивы базально-клеточного рака (по сводным данным) встречаются в 11 - 15%. При этом более 50% рецидивов реализуется в первые 2 года, около 25% - в сроки от 5 до 10 лет и более. Факторами неблагоприятного прогноза являются морфологические формы - морфеа, смешанный, метатипический.
Частота метастазирования базально-клеточного рака, по данным различных авторов, составляет от 0,0028 до 3,5%. Обычно метастазированию предшествует рецидивирование процесса, при этом указывается на дедифференцировку опухоли. Однако наблюдаются случаи метастазирования первичного базально-клеточного рака (аденоидный, морфеа, смешанный, метатипический). Метастазы возникают за счет лимфогенного и гематогенного распространения. Описаны морфологически доказанные метастазы рака в лимфатические узлы, кости, легкие.
Лечение рака
Выбор метода лечения и его эффективность часто зависят от характера опухоли (первичная, рецидивная), клинического типа, морфологического варианта, ее локализации, размера и количества очагов, глубины инвазии. Опухоли размерами до 5 см можно удалять хирургическим методом, крио- и лазерным воздействием, близкофокусной рентгенотерапией, фотодинамической терапией. Опухоли размерами более 5 см следует удалять при помощи комбинированных методов лечения.
В лечении базально-клеточного рака используются интерферон и его индукторы. Высокой чувствительностью к интерферонотерапии обладают вирусиндуцированные заболевания, среди которых упоминается и базально-клеточный рак. Данные о рекомбинантных интерферонах скудны и противоречивы, что связано с различными дозами и методами их использования.
Химиотерапия базально-клеточного рака остается актуальной как метод индивидуального лечения. Используется проспединотерапия в комбинации с криодеструкцией. В комплексной терапии рецидивирующего рака применяется спиробромин. Местно можно назначать цитостатики индивидуально при поверхностных новообразованиях, при рецидивах после близкофокусной рентгенотерапии (5% 5-фторурациловая мазь, 30-50% проспединовая мазь, 0,5- 5% омаиновая (колхаминовая) мазь, 30% глицифоновая мазь).
