Краткое описание
Частота • Рак ободочной и прямой кишок в большинстве европейских стран и в России суммарно занимает шестое место после рака желудка, лёгкого, молочной железы, женских половых органов и имеет тенденцию к дальнейшему учащению • Более 60% случаев приходится на дистальные отделы толстой кишки. В последние годы появилась тенденция к увеличению количества больных раком проксимальных отделов ободочной кишки • Пик заболеваемости — возраст старше 60 лет.
Причины
Факторы риска • Диета •• В развитых странах малигнизации слизистой оболочки толстой кишки способствуют увеличение в пищевом рационе содержания мяса, особенно говядины и свинины, уменьшение клетчатки. Высокое содержание мяса и животного жира ускоряет рост кишечных бактерий, вырабатывающих канцерогены. Этот процесс способны стимулировать соли жёлчных кислот. Природные витамины А, С и Е инактивируют канцерогены, а турнепс и цветная капуста индуцируют экспрессию бензпирен гидроксилазы, способной инактивировать поглощённые канцерогены •• Отмечено резкое снижение случаев заболевания среди вегетарианцев •• Высока частота колоноректального рака среди работников асбестных производств, лесопилок • Генетические факторы. Возможность наследственной передачи доказывает наличие семейных полипозных синдромов и возрастание (в 3–5 раз) риска развития колоректального рака среди родственников первой степени родства больных с карциномой или полипами (• неполипозный семейный, тип 1, MSH2, COCA1, FCC1, 120435, 2p22 p21; • 114500, TP53, 191170, 17p13.1; • APC, GS, FPC, 114500, 5q21 q22; • BAX, 600040, 19q13.3 q13.4; • CTNNB1, 116806, 3p22 p21.3; • KRAS2, RASK2, 190070, 12p12.1; • MCC, 159350, 5q21; • NRAS, 164790, 1p13.2; • PLA2G2A, PLA2B, PLA2L, MOM1, 172411 (фосфолипаза A2), 1p35; • PTPN12, PTPG1, 600079, 7q11.23; • TGFBR2 (ген рецептора к трансформирующему фактору роста), 190182, 3p22; • наследственный неполипозный, тип 3, PMS1, PMSL1, 600258, 2q31 q33; • семейный, неполипозный, тип 2, MLH1, COCA2, 120436, 3p21.3) • Прочие факторы риска •• Язвенный колит, особенно панколит и заболевание давностью более 10 лет (риск 10%) •• Болезнь Крона •• Рак толстой кишки в анамнезе •• Синдром полипоза: диффузный семейный полипоз, одиночные и множественные полипы, ворсинчатые опухоли •• Рак женских гениталий или молочной железы в анамнезе •• Синдромы семейного рака •• Иммунодефицитные состояния.
Классификации и определение стадии
• Макроскопические формы рака ободочной и прямой кишки •• Экзофитная — опухоли, растущие в просвет кишки •• Блюдцеобразная — опухоли овальной формы с приподнятыми краями и плоским дном •• Эндофитная — опухоли, инфильтрирующие стенку кишки, не имеющие чётких границ • Гистологические формы •• Преобладает аденокарцинома различной степени зрелости (60% случаев) •• Слизистый рак (12–15%) •• Солидный рак (10–12%) •• Плоскоклеточный и железисто - плоскоклеточный рак выявляют редко.
• TNM - классификация (для рака ободочной кишки) •• Tis — карцинома in situ или прорастание базальной мембраны без инвазии в подслизистый слой •• T1 — опухоль прорастает подслизистый слой •• T2 — опухоль прорастает в мышечный слой •• T3 — опухоль прорастает субсерозный слой либо прилегающие к неперитонизированным отделам ткани •• Т4 — прямое прорастание опухоли в соседние органы либо прорастание висцеральной брюшины. К этой категории относят также случаи прорастания несмежных отделов толстой кишки (например прорастание опухоли сигмовидной кишки в слепую) •• N0 — метастазы в регионарные лимфатические узлы не выявлены •• N1 — имеются метастазы в 1–3 регионарных лимфатических узлах.
• Группировка по стадиям • Стадия 0: TisN0M0 • Стадия I: T1–2N0M0 • Стадия II: T3–4N0M0 • Стадия III: T1–4N1–2M0 • Стадия IV: T1–4N0–2M1.
• Классификация Дьюкса в модификации Эстлера и Коллера (1953 г.) •• Стадия А. Опухоль не выходит за пределы слизистой оболочки •• Стадия В1. Опухоль прорастает мышечную, но не затрагивает серозную оболочку. Регионарные лимфатические узлы не поражены •• Стадия В2. Опухоль прорастает всю стенку кишки. Регионарные лимфатические узлы не поражены •• Стадия С1. Поражены регионарные лимфатические узлы •• Стадия С2. Опухоль прорастает серозную оболочку. Поражены регионарные лимфатические узлы •• Стадия D. Отдалённые метастазы (преимущественно в печень).
Клиническая картина зависит от локализации, размера опухоли и наличия метастазов.
• Рак правых отделов ободочной кишки вызывает анемию вследствие медленной хронической кровопотери. Нередко в брюшной полости определяют опухолевидный инфильтрат и возникают боли в животе, но из - за большого диаметра проксимальных отделов ободочной кишки и жидкого кишечного содержимого острая кишечная непроходимость развивается достаточно редко и на поздних стадиях заболевания.
• Рак левых отделов ободочной кишки проявляется нарушениями функциональной и моторной деятельности кишечника. К развитию кишечной непроходимости предрасполагают небольшой диаметр дистальных отделов ободочной кишки, плотные каловые массы и частое циркулярное поражение кишки опухолью. Патогномоничный признак рака толстой и прямой кишки — патологические примеси в стуле (тёмная кровь, слизь).
• Гематогенное метастазирование опухоли обычно затрагивает печень; возможны поражения костей, лёгких и головного мозга.
Карциноидные опухоли — нейроэпителиальные опухоли, возникающие из аргентаффиноцитов (клетки Кульчицкого) и элементов нервных сплетений кишечной стенки (см. также Опухоль карциноидная, Синдром карциноидный). Поражение ободочной кишки составляет около 2% всех карциноидов ЖКТ. Чаще они возникают в червеобразном отростке, тощей или прямой кишке •• Степень злокачественности карциноидных опухолей зависит от их размера. Опухоли диаметром 2 см — в 80% случаев •• Карциноидные опухоли растут значительно медленнее, чем рак. Процесс начинается в подслизистом слое, затем распространяется на мышечную оболочку. Серозная и слизистая оболочки поражаются значительно позже •• Некоторые карциноиды обладают способностью метастазировать в регионарные лимфатические узлы и отдалённые органы (печень, лёгкие, кости, селезёнка). Однако метастазы могут расти годами и проявляться только карциноидным синдромом.
Опухоли червеобразного отростка • Карциноидные опухоли • Аденокарцинома • Мукоцеле (ретенционная, или слизистая, киста) может вести себя как опухоль. Перфорация кисты или контаминация брюшной полости при её резекции могут приводить к развитию перитонеальной псевдомиксомы — редкого заболевания, характеризующегося скоплением большого количества слизи в брюшной полости.
Другие новообразования (доброкачественные и злокачественные) толстой кишки отмечают достаточно редко • Из лимфоидной ткани — лимфомы • Из жировой ткани — липомы и липосаркома • Из мышечной ткани — лейомиома и лейомиосаркома.
Плоскоклеточный рак ануса обычно протекает менее злокачественно, чем аденокарцинома; проявляется кровотечением, болью, опухолевидным образованием и нарушениями дефекации, изменением моторики кишечника. Лечение лучевое и хирургическое, уровень 5 - летней выживаемости — 60%.
Клоакогенная карцинома — опухоль переходного эпителия в области зубчатой линии анального канала; составляет 2,5% всех случаев аноректального рака; возникает в месте соединения эктодермы и энтодермальной клоаки — слепого каудального растяжения задней кишки, чаще у женщин (в соотношении 3:1), возрастной пик — 55–70 лет. Лечение комбинированное. операцию выполняют после проведения лучевой терапии.
Диагностика • Ректальное пальцевое исследование позволяет обнаружит опухоль, определить характер её роста, связь со смежными органами • Ирригоскопия (контрастное исследование толстой кишки с барием) позволяет установить локализацию, протяжённость опухоли и её размеры, но главное — исключить множественность поражения и полипы • Эндоскопия с биопсией — ректороманоскопия и колоноскопия позволяют уточнить локализацию опухоли толстой кишки; установить гистологическую структуру • Эндоректальное УЗИ (при раке прямой кишки) даёт возможность определить прорастание опухоли в смежные органы (влагалище, предстательную железу) • КТ, УЗИ, сцинтиграфию печени проводят для исключения отдалённых метастазов • При подозрении на острую кишечную непроходимость необходима обзорная рентгенография органов брюшной полости • Лапароскопия показана для исключения генерализации злокачественного процесса • Проба на скрытую кровь. У больных с высоким риском следует часто проводить гваяковую пробу на скрытую кровь в кале и тщательно обследовать при необъяснимой кровопотере • Определение КЭАг не применяют для скрининга, но метод может быть использован при динамическом наблюдении больных с карциномой толстой кишки в анамнезе; повышенный титр указывает на рецидив или метастазирование.
Лечение. Хирургическое вмешательство при раке толстой кишки — метод выбора. Объём операции зависит от локализации опухоли, общего состояния больного. Радикальная операция включает удаление поражённых отделов кишки вместе с брыжейкой и регионарным лимфатическим аппаратом.
• Виды операций при раке ободочной кишки •• При раке правой половины ободочной кишки — правосторонняя гемиколэктомия с наложением илеотрансверзоанастомоза •• При раке средней трети поперечной ободочной кишки — резекция поперечной ободочной кишки с наложением колоколоанастомоза конец в конец •• При раке левой половины ободочной кишки — левосторонняя гемиколэктомия •• При раке сигмовидной кишки — резекция •• Операции могут выполняться с одномоментным восстановлением пассажа по кишечнику, либо с выведением колостомы при осложнениях рака (кишечная непроходимость, перфорация опухоли, кровотечение) •• При неоперабельной опухоли или отдалённых метастазах — паллиативные операции с целью предупреждения осложнений (кишечная непроходимость, кровотечение): наложение илеотрансверзоанастомоза, трансверзосигмоанастомоза, илео - или колостомы.
• Виды операций при раке прямой кишки •• При расположении опухоли в дистальной части прямой кишки и на расстоянии
• Комбинированное лечение •• Предоперационная лучевая терапия рака прямой кишки снижает биологическую активность опухоли, уменьшает её метастатический потенциал и количество послеоперационных рецидивов в зоне операции •• Локальное послеоперационное облучение показано при сомнениях в радикальности вмешательства •• Химиотерапию проводят в адъювантном режиме при распространённом процессе, низкодифференцированных опухолях ••• Используют комбинацию фторурацила с лековорином или левамизолом. Лечение проводят в течение года, как самостоятельный метод применяют редко, после симптоматических операций.
Прогноз. Общая 10 - летняя выживаемость составляет 45% и за последние годы существенно не изменилась. При раке, ограниченном слизистой оболочкой (часто выявляют при проведении пробы на скрытую кровь или при колоноскопии), выживаемость достигает 80–90%; при поражении регионарных лимфатических узлов, — 50–60%. Основные факторы. влияющие на прогноз хирургического лечения рака толстой кишки: распространённость опухоли по окружности кишечной стенки, глубина прорастания, анатомическое и гистологическое строение опухоли, регионарное и отдалённое метастазирование • После резекции печени по поводу единичных метастазов 5 - летняя выживаемость — 25% • После резекции лёгких по поводу изолированных метастазов 5 - летняя выживаемость — 20%.
Рецидив опухоли толстой кишки • Определение содержания КЭАг — метод диагностики рецидива колоректального рака. Титр КЭАг определяют каждые 3 мес в течение первых 2 лет после операции. Стойкое повышение его содержания указывает на возможность рецидивирования или метастазирования • Рецидивы рака толстой кишки часто вызывают интенсивные боли, приводят к истощению больного и очень трудно поддаются лечению •• Операция при рецидиве опухоли толстой кишки обычно носит паллиативный характер и направлена на устранение осложнений (кишечная непроходимость).
МКБ-10 • C18 Злокачественное новообразование ободочной кишки • C19 Злокачественное новообразование ректосигмоидного соединения • C20 Злокачественное новообразование прямой кишки • C21 Злокачественное новообразование заднего прохода [ануса] и анального канала • D01 Карцинома in situ других и неуточнённых органов пищеварения
