Статистика
Опухоли сердца по сравнению с другими заболеваниями сердца встречаются редко. Метастазы в сердце по определению злокачественны, тогда как первичные опухоли сердца могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Первичные опухоли сердца встречаются в 30 раз реже, чем метастатические. По данным аутопсий, распространенность первичных опухолей сердца составляет от 0,001 до 0,2%. Несмотря на невысокую распространенность опухолей сердца, их своевременное выявление очень важно, поскольку существуют эффективные методы их лечения
Клиническая картина
Проявления опухолей сердца часто крайне неспецифичны. Опухоли могут проявляться
- системными нарушениями
- эмболиями
- прорастанием структур сердца
- сдавлением сердца
-
Общие симптомы
Многие опухоли, особенно миксомы, вызывают ряд общих симптомов. Лихорадка, недомогание, кахексия и просто снижение веса встречаются довольно часто. В анализах при этом нередко обнаруживается тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемия, увеличение СОЭ и уровня С-реактивного белка. Это, по-видимому, обусловлено образованием в опухоли противовоспалительных цитокинов. Миксомы часто образуют ИЛ-6, кроме того, для них характерно повышение титра антимиокардиальных антител. После удаления опухоли эти показатели возвращаются к норме. Не удивительно, что больным с опухолями сердца часто ставят диагноз коллагенозов, хронических инфекций и внесердечных опухолей.
Эмболии
Тромбоэмболия или эмболия фрагментами опухоли может быть первым ее проявлением. В зависимости от локализации опухоли и наличия внутрисердечного сброса возможны эмболии в сосуды большого или малого круга кровообращения. Опухоли правых отделов сердца (а также опухоли левых отделов сердца при сбросе слева направо) могут приводить к эмболии легочной артерии и, в отсутствие лечения, к легочному сердцу. Клиническая картина может быть неотличима от ТЭЛА при тромбозе глубоких вен ног. Рентгенография грудной клетки неинформативна.
Отличить опухолевую эмболию от ТЭЛА при венозном тромбозе можно с помощью перфузионной сцинтиграфии легких :
- опухолевая эмболия в отличие от ТЭЛА может давать односторонние дефекты накопления
- дефекты напкопления, вызванные опухолевыми эмболами, со временем не исчезают
Эмболии при опухолях левых отделов сердца могут вызвать инфаркты внутренних органов, ишемию конечностей, инфаркт миокарда. преходящую ишемию мозга и инсульт. Симптомы эмболии в молодом возрасте в отсутствие мерцательной аритмии, пороков сердца и инфекционного эндокардита должны навести на мысль об опухоли сердца.
Прорастание структур сердца и сдавление сердца
Проявления зависят от локализации опухоли. Опухоли, располагающиеся в толще миокарда, чаще всего локализуются в свободной стенке левого желудочка и межжелудочковой перегородке, они могут приводить к нарушениям ритма и к внезапной смерти .
Нарушения функции левого желудочка могут напоминать гипетрофическую или рестриктивную кардиомиопатию. В редких случаях первым проявлением таких опухолей становится разрыв стенки левого желудочка. Опухоли левого предсердия, особенно если они подвижны, могут пролабировать в левый желудочек, приводя к митральному стенозу. Клиническая картина при этом напоминает клапанный стеноз: одышка, в том числе ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы, отеки, утомляемость. Кроме того возможны обмороки и внезапная смерть.
Физикальное обследование
* признаки венозного застоя в малом круге
* громкий, иногда значительно расщепленный I тон
Увеличение громкости I тона обусловлено поздним закрытием митрального клапана, происходящим при высоком давлении в левом предсердии и левом желудочке. То же самое может отмечаться при митральном стенозе и синдромах предвозбуждения, однако громкийIтон в отсуствие диастолического шума и при нормальном интервалеPQдолжен наводить на мысль об опухоли левого предсердия .
Если опухоль вызывает обструкцию митрального клапана, появляется пресистолический нарастающий шум. который обусловлен смещением опухоли в отверстие митрального клапана, обычно во время систолы предсердий. Это шум слышен примерно у половины больных с миксомами. Опухолевый тон – патогномоничный признак, он возникает в начале диастолы, после щелчка открытия митрального клапана, но до III тона.
Опухоли правого предсердия часто приводят к венозному застою в большом круге. Эмболия легочной артерии может приводить к легочной гипертензии, а обструкция трехстворчатого клапана – к повышению давления в правом предсердии; в результате возникает сброс крови справа налево, что приводит к гипоксемии, симптому барабанных палочек и эритроцитозу. Опухоли правого предсердия и правого желудочка могут вызвать правожелудочковую недостаточность.
Диастолический шум, усиливающийся на вдохе, указывает на обструкцию трехстворчатого клапана. Легочной компонент II тона запаздывает, его громкость может быть непостоянной. При исследовании яремных вен могут быть видны усиленные волны А и симптом Куссмауля. Повторные эмболии легочной артерии усиливают легочную гипертензию. Опухоли левого желудочка, если они расположены не интрамурально, приводят к застою в малом круге кровообращения и снижению сердечного выброса. Физикальные признаки могут напоминать аортальный стеноз, в том числе подклапанный, и гипетрофическую кардиомиопатию.
Диагностика
Поскольку клиническая картина неспецифична, для диагностики опухолей необходимы дополнительные методы исследований.
ЭКГ
Сама по себе не имеет значения для диагностики опухолей. Однако появление нарушений ритма и изменение амплитуды зубцов на повторных ЭКГ может указывать на рост первичной опухоли или метастатическое поражение сердца.
Рентгенография грудной клетки
Может помочь в диагностике опухолей, распространяющихся за пределы эпикарда. В этих случаях на опухоль указывают кардиомегалия, расширение средостения, неровность контуров сердечной тени. Иногда видны участки обызвествления опухоли. При крупных внутриполостных опухолях правых или левых отделов сердца может быть видно соответственно обеднение или обогащение легочного сосудистого рисунка.
ЭхоКГ
Почти всегда позволяет поставить диагноз. При сильном подозрении на опухоль или обнаружении при трансторакальной ЭхоКГ неясного образования показана чреспищеводная ЭхоКГ. Ее чувствительность и специфичность выше, чем трансторакальной, особенно при объемных образованиях в предсердиях. Чреспищеводная ЭхоКГ позволяет лучше рассмотреть границы образования, кисты, участки обызвествления, увидеть ножку опухоли.
Сцинтиграфия
Раньше для выявления опухолей использовалась равновесная изотопная вентрикулография, однако из-за низкого разрешения и низкой чувствительности этот метод в диагностике опухолей сейчас не используется.
Компьютерная томография
особенно электронно-лучевая, часто используется в диагностике опухолей сердца. Она позволяет оценить размеры опухоли, распространенность поражения и состояние прилежащих к сердцу структур.
Магниторезонансная томография
Как и КТ, играет важную роль в диагностике опухолей сердца. Она позволяет определить размеры, форму и характер поверхности опухоли, а также ее структуру. МРТ позволяет отличить опухоль от тромба.
Катетеризация сердца и рентгеноконтрастные исследования обычно не нужны. Однако, в некоторых случаях их проведение целесообразно:
- при неинформативности неинвазивных методов исследования
- для определения источника кровоснабжения предположительно злокачественной опухоли
- для оценки поражения клапанов и коронарных артерий
Поскольку все это может повлиять на хирургическую тактику.
Основная опасность катетеризации – возможность опухолевой эмболии и тромбоэмболии. При подозрении на миксому левого предсердия транссептальная катетеризация противопоказана, поскольку миксомы очень часто прикрепляются в области овальной ямки и катетеризация может привести к эмболии.
Доброкачественные опухоли сердца
Относительная частота доброкачественных и злокачественных опухолей сердца у взрослых
Миксомы
Миксомы - самые частые доброкачественные опухоли сердца, они составляют 30-50% их общего числа. Около 90% миксом – изолированные, 70% больных – женщины, средний возраст – 56 лет.
В 86% случаев изолированные миксомы располагаются в левом предсердии, в 10% случаев они состоят из нескольких фрагментов. Множественные опухоли могут располагаться в разных камерах сердца. Излюбленное место прикрепления миксом левого предсердия – область оавальной ямки. Стоит отметить, что опухоли задней стенки левого предсердия чаще всего злокачественны. Реже миксомы располагаются в правом предсердии, в желудочках или на АВ-клапанах.
Семейные миксомы гистологически ничем не отличаются от изолированных, но имеют ряд клинических особенностей. Они наследуются аутосомно-доминантно и часто входят в состав комплекса Карни. Это наследственный синдром, для которого характерны как сердечные, так и внесердечные миксомы, пигментные невусы и гиперфункция гипофиза и коры надпочечников, гормонально активные опухоли яичек. Комплекс Карни обычно проявляется в возрасте 20-30 лет, миксомы часто обнаруживаются в обоих предсердиях и рецидивируют после удаления. На наследственный характер заболевания указывают молодой возраст, множественные миксомы и внесердечные проявления комплекса Карни. Ближайшим родственникам больного с комплексом Карни показана ЭхоКГ.
Морфологически миксомы сердца гладкие, круглые, студнеобразные или же рыхлые и имеют неправильную форму. Цвет может варьировать от зеленовато-серого до желтовато-коричневого, опухоль желеобразной или, значительно реже, эластической консистенции. В самой опухоли могут быть выявлены дистрофические изменения — некрозы, кровоизлияния, реже происходит обызвествление. Миксома может прикрепляться узкой ножкой или широким основанием. На момент выявления диаметр миксомы обычно составляет 4-8 см.
Гистологически миксома состоит из основного вещества, богатого гликозаминогликанами, в котором разбросаны круглые и звездчатые клетки. На ультраструктурном уровне миксомные клетки напоминают недифференцированные клетки мезенхимы. При иммуногистохимическом окрашивании могут выявляться маркеры эндотелиальных клеток, часто обнаруживается виментин, что указывает на мезенхимальное происхождение клеток миксомы.
Липомы
Это доброкачественные опухоли, встречающиеся в любом возрасте, одинаково часто у мужчин и женщин. Размеры опухоли могут быть разными, в зависимости от локализации. Три четверти липом располагаются субэпикардиально, остальные – инрамурально. Часто они протекают бессимптомно и выявляются лишь при аутопсии. Субэндокардиальные липомы могут вызывать обструкцию, а субэпикардиальные – сдавление сердца и перикардиальный выпот. Интрамуральные опухоли вызывают нарушения ритма и проводимости. Липомы обычно имеют хорошо выраженную капсулу. Без гистологического исследования за липому можно принять липоматоз межпредсердной перегородки.
Папиллярные фиброэластомы
Эти опухоли стали выявляться чаще в связи с широким использованием чреспищеводной ЭхоКГ. Опухоль напоминает морскую актинию: от ее ствола отходят отростки наподобие щупалец. Опухоль обычно бывает единичной, имеет длину около 1 см и в 40% случаев подвижна. Излюбленная локализация – желудочковая сторона створок аортального клапана, затем – предсердная сторона створок митрального клапана. Реже опухоль располагается на эндокарде желудочков и предсердий. Эти опухоли редко нарушают работу клапана, но в 30% случаев приводят к тромбозу и затем тромбоэмболиям. После эмболии необходима антикоагулянтая терапия. При повторных эмболия, окклюзии устья коронарной артерии, а также при больших подвижных опухолях показано их иссечение. Фиброэластома располагается на неконтактных поверхностях створок, что позволяет отличить ее от наростов Ламбла, располагающихся на кончиках створок.
Рабдомиомы
Это самая частая доброкачественная опухоль у детей, в том числе первого года жизни. Рабдомиомы почти всегда бывают множественными, но часто располагаются лишь в одном из желудочков. Хотя бы одна из опухолей почти всегда вызывают внутрисердечную обструкцию. Рабдомиомы часто сочетаются с туберозным склерозом: эта болезнь встерчается у 80% больных с рабдомиомами, а рабдомиомы обнаруживаются в 60% случаев туберозного склероза.
Фибромы
Эти опухоли тоже чаще всего бывают у детей. Это доброкачественные опухоли из соединительной ткани, почти всегда располагающиеся интрамурально. Они обычно плотные, четко ограниченные, но без капсулы. Их размеры могут достигать нескольких сантиметров. Они нередко встречаются при синдроме Горлина-Гольца, для которого также характерны множественный базальноклеточный рак, кисты нижней челюсти и нарушения скелета.
Гемангиомы
Это очень редкие доброкачественные опухоли, представляющие собой скопление клеток эндотелия. Обычно они располагаются в межжелудочковой перегородке или АВ-узле, поэтому могут вызвать АВ-блокаду и внезапную смерть. Кроме того, они могут быть причиной гемоперикарда.
Злокачественные опухоли сердца
Первичные злокачественные опухоли – это почти всегда саркомы. На злокачественный характер опухоли указывает
- быстрый рост
- прорастание в средостение
- геморрагический перикардиальный выпот
- боль в области сердца
- расширение легочных вен
Ангиосаркомы
Ангиосаркомы, в том числе саркома Капоши, почти всегда располагаются в правом предсердии. Они встречаются в основном у взрослых, причем у мужчин вдвое чаще, чем у женщин. Довольно часто бывает гемоперикард. Гистологически определяются плохо дифференцированные сосуды, выстланные атипичными клетками. Ток крови через опухоль может вызывать постоянный шум в сердце. Состояние ухудшается очень быстро.
Рабдомиосаркомы
Состоят из клеток поперечнополосатых мышц. Как и ангиосаркомы, эти опухоли чаще встречаются у мужчин. Они могут располагаться в любой камере сердца. Характерен инфильтративный рост, хотя иногда опухоли образуют полипообразные выросты, которые можно принять за миксому. Прогноз неблагоприятный.
Мезотелиомы
Первичные мезотелиомы сердца чаще всего возникают в перикарде. Для мезотелиомы характерно диффузное поражение перикарда, клиническая картина может напоминать перикардит и гемоперикард, возможна тампонада сердца. Иногда мезотелиома поражает АВ-узел, что может привести к АВ-блокаде и внезапной смерти. Как и при саркомах сердца, прогноз крайне неблагоприятный.
Прочие опухоли
Это фибросаркомы, лимфосаркомы, липосаркомы и другие недифференцированные саркомы. Они встречаются очень редко, для них характерен инфильтративный рост с поражением нескольких камер сердца. Иногда клиническая картина может напоминать гипертрофическую кардиомиопатию.
Метастазы в сердце
Как упоминалось выше, большинство злокачественных опухолей сердца – это метастазы. Метастазы почти всегда поражают перикард, чаще это бывает при раке, реже при саркомах. Самый частый источник метастазов в сердце – рак легкого. что связано с высокой распространенностью этой опухоли. Клинические проявления обусловлены перикардиальным выпотом и тампонадой, а также обструкцией легочных вен при прорастании опухоли. За раком легкого по частоте метастазов в сердце следует рак молочной железы, лимфомы и лейкозы. Наиболее склонна к метастазированию в сердце меланома, за ней следуют герминогенные опухоли и лейкозы.
При появлении любых жалоб со стороны сердца у больного со злокачественной опухолью необходимо тщательное обследование на предмет метастазирования в сердце. Однако даже своевременный диагноз редко улучшает прогноз.
Частота метастазов сердца при разных опухолях (по данным нескольких исслевдований)
Дифференциальный диагноз
Установить точный диагноз очень важно. Необходимо исключить незлокачественные образования, в том числе кисты перикарда, тератомы, липоматоз межпредсердной перегородки, кисты и саркоидоз. Окончательный диагноз часто можно установить только гистологически.
Лечение и прогноз
Лечение доброкачественных опухолей сердца заключается в их хирургическом удалении, поскольку эти опухоли могут вызвать обструкцию внутрисердечного кровотока, аритмии и эмболии. Операцию обычно проводят с искусственным кровообращением, поскольку это позволяет непосредственно увидеть опухоль, выявить множественные опухоли. При высоком риске рецидива проводят более широкое иссечение опухоли с лазерной коагуляцией прилежащих тканей. Аппарат искусственного крвообращения обычно подключают через бедренную или непарную вену, а не через правое предсердие, чтобы предотвратить эмболии фрагментами опухоли. В отсуствие инфекционного эндокардита пластика и протезирование митрального клапана обычно не нужны.
Недавно были опубликованы результаты 106 операций по поводу изолированных миксом предсердий, только одна операция закончилась смертью. Двадцатипятилетняя выживаемость с учетом возраста и пола не отличалась от таковой у населения в целом. Данных об эффективности малоинвазивных методов лечения при опухолях сердца недостаточно. Результаты небольшого числа наблюдений показывают, что парастернальный доступ или неполная стернотомия столь же эффективны и безопасны, но позволяют сократить сроки госпитализации и дают лучшие косметические результаты. Отдаленные результаты пока неизвестны. Независимо от операции даже при единичных опухолях показано ежегодное обследование. У больных с отягощенным семейным анамнезом, наследственными синдромами и множественными опухолями рецидивы возникают в 12-22% случаев, при изолированных миксомах – лишь в 1% случаев.
При первичных злокачественных опухолях прогноз крайне неблагоприятный и хирургическое лечение обычно неэффективно, поскольку необходимо иссечение большого объема ткани. Химиотерапия и лучевая терапия после операции на прогноз не влияют. Если опухоль нарушает внутрисердечный кровоток, показана ее паллиативная резекция. Как при злокачественных, так и при доброкачественных опухолях проводилась трансплантация сердца. однако данных слишком мало, чтобы судить об ее эффективности.
