Рабдомиосаркома происходит из сердечной исчерченной мышечной ткани, встречается в любом возрасте, чаще у мужчин, составляет 20% всех первичных злокачественных опухолей сердца.
Макроскопически рабдомиосаркома определяется как узел мягкой консистенции белого или бледно-розового цвета, расположенный в толще миокарда. На разрезе обнаруживают очаги кровоизлияний и некрозов.
Микроскопически определяется различное соотношение мелких округлых или овальных, веретенообразных клеток. Важное диагностическое значение имеет их выраженный полиморфизм: они могут напоминать теннисную ракетку, имея округлое тело с ядром и один толстый цитоплазматический отросток, или иметь паукообразную форму с центрально расположенным ядром и крупными вакуолями гликогена по периферии. В цитоплазме обнаруживаются миофибриллы с поперечной исчерченностью. Клетки опухоли могут располагаться сплошными полями или формировать альвеолярные и пучковые структуры, заключенные в сеть аргирофильных и коллагеновых волокон.
Симптоматика
Клиническая картина зависит от локализации опухоли и величины обструкции полостей сердца. Типичным являются необъяснимая, быстро прогрессирующая сердечная недостаточность с увеличением размеров сердца, выпотом в перикард (геморрагическим), тампонадой, болью в области грудной клетки, аритмиями, нарушениями проводимости, обструкцией полой вены и внезапная смерть. Опухоли, ограниченные миокардом без распространения внутрь полости, могут некоторое время протекать бессимптомно или вызывать аритмии и нарушения проводимости.
У больного может быть длительное небольшое повышение температуры тела, похудание, постепенно нарастающая слабость, боли в суставах, различные высыпания на туловище и конечностях, онемения пальцев рук и ног. Постепенно могут сформироваться признаки хронической сердечной недостаточности – барабанные палочки (похудание пальцев рук и утолщение их на концах), изменения ногтей по типу «часовые стекла». Появляются изменения в анализах крови.
Различить наличие злокачественного новообразования можно по следующим симптомам:
- боль внутри грудной клетки является ранним и частым симптомом злокачественного поражения;
- наличие гемоперикарда при отсутствии травмы в анамнезе;
- необходимость проведения повторных перикардиоцентезов (цитологическое исследование эвакуированной жидкости обязательно);
- прогрессирование синдрома верхней полой вены при отсутствии тампонады сердца.
При распространении опухоли на перикардиальное пространство часто образуется геморрагический выпот в перикард и может возникнуть тампонада. Поскольку наиболее часто поражается правая часть сердца, саркома нередко вызывает симптомы правожелудочковой недостаточности вследствие обструкции правого предсердия, правого желудочка, трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии. Обструкция верхней полой вены может приводить к отеку лица и верхних конечностей, тогда как обструкция нижней полой вены вызывает застой во внутренних органах.
Диагностика
Инструментальные исследования при злокачественных опухолях указывают на преимущественное поражение правых отделов органа, и среди редких случаев прижизненной диагностики у 60-70% больных обнаруживаются отдаленные метастазы.
Эхокардиография рассматривается как метод выбора в диагностике опухолей сердца, достаточный для выработки соответствующей хирургической тактики.
В последнее время все большее признание в диагностике приобретает метод компьютерной томографии - метод отличается высокой чувствительностью и надежностью, позволяет проводить топическую диагностику опухоли и определить место ее фиксации. Другим достоверным методом топической диагностики опухолей сердца является магнитно-резонансная томография.
Лечение
Лечение злокачественных опухолей сердца чаще всего симптоматическое. Хирургическое лечение преобладающего большинства больных с первичными злокачественными новообразованиями сердца неэффективно в связи с тем, что к моменту диагностики отмечается значительное распространение опухоли, как в пределах самого миокарда, так и на близлежащие органы и ткани. Чаще всего проводят лучевую терапию с системной химиотерапией или без нее, что позволяет временно уменьшить клиническую выраженность заболевания и в ряде случаев увеличить продолжительность жизни до 5 лет после начала лечения.
Прогноз
Прогноз неблагоприятный. При постановке диагноза саркомы сердца у 80% больных уже имеются метастазы. Как правило, больные умирают в течение 6-12 месяцев после появления первых клинических симптомов.
