Тромбоцитопенией называют состояние, при котором в крови сокращается число тромбоцитов. У людей, страдающих этим недугом, наблюдаются спонтанные кровотечения, плохо свертывается кровь и т.п.
При данном зболевании уровень тромбоцитов понижается до 150 *10^9/л и ниже, возникает сильная кровоточивость, причем остановить кровотечение сложно.
Тромбоцитопения у детей и взрослых может сопутствовать фактически всем болезням крови. Как отдельное заболевание – это хроническая иммунопатологическая тромбоцитопеническая пурпура, или, как ее еще называют медики, болезнь Верльгофа.
Среди наиболее частых причин тромбоцитопении – сокращение выработки или интенсивное разрушение тромбоцитов. В большинстве случаев встречается тромбоцитопения аутоиммунного происхождения. Однако есть и так называемая идиопатическая форма заболевания, причины которой медицине пока неизвестны.
К причинам тромбоцитопении относят по большей части инфекционные факторы:
Среди неинфекционных причин тромбоцитопении можно также назвать болезнь Гоше.
- спонтанное, беспричинное образование синяков на руках и ногах, на теле;
- существенное затруднение остановки кровотечений;
- кровоточивость слизистой рта;
- еще один симптом тромбоцитопении – учащение кровотечений из носа.
В норме уровень тромбоцитов в крови равен 150-320 *10^9, а при данном заболевании снижается до 50 и ниже. Титры на антитела к тромбоцитам возрастают многократно (норма – 200). Если тромбоциты снижаются до 20 *10^9/л, пациент направляется на стационарное лечение, если этот показатель колеблется от 20 до 50*10^9/л, лечение тромбоцитопении возможно амбулаторно. Некоторые клиницисты считают безопасным уровень в 30*10^9/л.
Большинство больных не отмечают у себя тревожных симптомов тромбоцитопении. Их нормальное самочувствие является обманчивым, потому что в любой момент может начаться внутреннее кровотечение в каком-либо органе или произойти кровоизлияние в мозг. При данном заболевании не только строго запрещены физические нагрузки, но вообще опасны какие бы то ни было движения.
Среди тромбоцитопенических болезней чаще всего встречается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Эта форма тромбоцитопении у детей и взрослых встречается в 1-13 случаях на 100 тысяч человек.
К симптомам тромбоцитопении относится, прежде всего, неожиданное появление кровотечений. Как правило, у человека образуются кровоподтеки (синяки) на коже. Эти синяки могут быть разных размеров, формируются на различных участках тела. Наблюдаются также кровоизлияния и кровотечения из слизистых носа, десен, на месте удаленного зуба. Кроме того, возможны маточные кровотечения. Среди провоцирующих факторов можно назвать ОРЗ, детские инфекционные заболевания (ветрянка. корь, краснуха ), прививки, цитомегаловирусную инфекцию .
Нужно отметить, что ИТП становится причиной тромбоцитопении в 95 процентах случаев. Если врач не может выявить каких-либо условий, обуславливающих понижение уровня тромбоцитов, он должен заподозрить и попытаться диагностировать ИТП. Частота идиопатической тромбоцитопенической пурпуры составляет 10-125 случаев на 1 миллион человек. Если это состояние продолжается меньше шести месяцев, то говорят об острой ИТП, если дольше полугода – диагностируется хроническая форма заболевания. Как правило, ИТП заболевают дети, причем три четверти всех заболевших полностью выздоравливают. У взрослых чаще встречается хроническая ИТП. 5 процентов больных ею умирают от кровотечений, в основном – от кровоизлияний в головной мозг.
Исследование большой группы пациентов, включавшее всеобъемлющую диагностику и обследование костного мозга, продемонстрировало, что не идиопатические причины болезни имелись у 4 процентов пациентов. Но из-за того, что специфические диагностические методы для ИТП не разработаны, данный диагноз устанавливается путем исключения всех других причин данного заболевания. Для достоверной диагностики одинаково важны история болезни, особенности физиологии больного, клинические проявления болезни, данные анализов и инструментальных обследований. В диагностике учитывается история семьи с целью выявления генетически обусловленной патологии. Если у родных пациента имеются какие-либо отклонения, доктор может заподозрить наследственную форму заболевания.
Пациенту, прежде всего, рекомендуют пройти гематологическое обследование. В большинстве случаев причину заболевания определить не получается либо причина неважна для лечения. Дело в том, что лечится или собственно тромбоцитопения, или та болезнь, которой она сопутствует.
Диагностика включает в себя следующие методы:
- анализы крови на фоне лечения кортикостероидами;
- генетические тесты;
- тесты на антитела;
- электрокардиограмма;
- УЗИ;
- рентгенографическое обследование;
- эндоскопическое обследование.
План лечения тромбоцитопении у детей или взрослых зависит от общих стандартов лечения основной болезни. При болезни Верльгофа эффективно удаление селезенки, которое помогает в 80 процентах случаев. Если спленэктомия оказывается бесполезной, назначают химиотерапию. Применяются также иммуноглобулины, причем статистика по эффективности этого метода существует, но закрыта для неспециалистов. Иногда перед тем, как начать лечение гормонами, врачи назначают пациентам плазмаферез.
Обычно на обследование, принятие решения относительно методов лечения и собственно терапию уходит от двух до шести месяцев. После основного курса лечения необходимо диспансерное наблюдение за пациентом.
