Злокачественные опухоли пирамиды носа могут исходить из плоскоклеточного ороговевающего эпителия, составляющего кожу наружного носа, или из мезенхимальных тканей, составляющих скелет пирамиды носа, каковыми являются соединительная ткань, хрящевые и костные образования. Эпителиальные опухоли встречаются в основном у взрослых, в то время как мезенхимальные - во всех возрастных группах.
Патологическая анатомия
По гистологическому строению различают несколько типов злокачественных опухолей пирамиды носа.
Кожные эпителиомы из базального слоя могут быть типичными, метатиничными, микстами, недифференцированными, базально-клеточными и др. Эти опухоли под названием базалиом чаще наблюдаются у стариков и возникают в результате малигнизации старческого кератоза; проявляются различными клиническими формами, такими как плоскоклеточный рак кожи, деструктивная базально-клеточной структуры. Эти формы рака пирамиды носа достаточно успешно лечат методами лучевой терапии.
Эпителиомы из покровного эпителия имеют вид эпидермальных ороговевших шаровидных образований, характеризуются быстрым развитием, метастазированием и рецидивированием после лучевой терапии.
Цилиндромы возникают из цилиндрического эпителия, расположенного по краям преддверия носа.
Невоэпителиомы развиваются из пигментного невуса (меланобластомы) или из появившегося пигментного пятна на коже. Значительно реже первыми проявлениями меланомы могут быть изменения цвета невуса, его изъязвление или кровоточивость при малейшей травме. Внешне первичный очаг меланомы кожи может иметь вид папилломы или язвы. Невокарциномы имеют нейроэпителиальную природу и происходят из обонятельной области, содержат меланин. Чаще всего эти опухоли возникают в слизистой оболочке задних ячеек решетчатой кости, реже - на перегородки носа.
Саркомы
Этот класс злокачественных опухолей внутреннего носа определяется но виду ткани, из которой происходит опухоль и подразделяется на фибросаркомы, хондросаркомы и остеосаркомы.
Фибросаркомы
Фибросаркомы образованы фибробластами и включают в себя гигантские веретенообразные клетки, из-за чего этот вид опухоли называют еще фузоцеллюлярной саркомой. Опухоль обладает чрезвычайно злокачественным инфильтративным ростом и способностью к раннему гематогенному метастазированию.
Хондросаркомы
Хондросаркомы происходят из хрящевой ткани и в носовых ходах встречаются очень редко. Эти опухоли, так же как и фибросаркомы, отличаются весьма выраженной злокачественностью, распространяются быстро путем гематогенного метастазирования.
Остеосаркомы
Остеосаркомы отличаются высокими пролиферативностью и инфильтративным ростом, при этом они могут состоять из остеобластов или недифференцированных мезенхимальных клеток, которые могут приобретать волокнистый (фиброидный), хрящевой (хондроидный) или костный (остеоидный) вид. Эти опухоли рано метастазируют гематогенным путем, в основном в легкие.
Лимфосаркомы
Лимфосаркомы характеризуются пролиферацией лимфоидных клеток, быстрым распространением per continuitatcm и метастазированием лимфогенным путем. Чаще всего этот вид саркомы локализуется на средней носовой раковине и перегородки носа. Опухоль отличается чрезвычайно высокой злокачественностью, быстрым распространением, метастазированием и частыми рецидивами.
Диагностика злокачественных опухолей полости носа
Диагностика основана на гистологическом исследовании удаленной опухоли или биоптата, а также на внешних признаках опухоли и ее клиническом течению.
Злокачественные опухоли внутреннего носа
Злокачественные опухоли внутреннего носа - заболевания довольно редкие. По сводным зарубежным и отечественным данным, они составляют 0,008% от всех злокачественных опухолей и 6% от всех злокачественных опухолей верхних дыхательных путей. Чаще они возникают у лиц мужского пола. Эпителиомы наблюдаются чаще у взрослых в возрасте 50 лет, саркомы встречаются во всех возрастных группах, в том числе в любом детском возрасте.
Патологическая анатомия
Опухоли указанной локализации подразделяются на зпителиомы (раки) и саркомы.
Эпителиомы - общее название для различных эпителиальных опухолей. Могут происходить из многослойного цилиндрического реснитчатого эпителия, из эпителиальных выстилок желез слизистой оболочки внутреннего носа. Разновидностью этих эпителиом являются так называемые цилиндромы, особенностью которых является их способность к инкапсулированию, что отграничивает их от окружающих тканей.
Симптомы злокачественных опухолей внутреннего носа
Начальные симптомы появляются незаметно и постепенно и носят совершенно банальный характер: слизистые выделения из носа, иногда слизисто-гнойного или кровянистого характера, однако характерно одностороннее проявление этих признаков. Постепенно выделения из носа становятся гнойными, грязно-серыми с гнилостным запахом, сопровождаются частыми носовыми кровотечениями. Одновременно нарастает обструкция одной половины носа, проявляющаяся односторонними нарушениями носового дыхания и обоняния. В этот период нарастает и объективная какосмия и ощущение заложенности уха на стороне поражения и субъективного шума в нем. Возникающие выраженные черепно-лицевые невралгии и головные боли лобно-затылочной локализации являются постоянными спутниками злокачественных опухолей полости носа. При рыхлых эпителиальных опухолях или распадающейся саркоме иной раз во время сильного сморкания или чиханья из носа могут выделяться фрагменты опухоли и возникать носовые кровотечения.
В латентном периоде в полости носа каких-либо характерных онкологических признаков не обнаруживают, лишь в среднем носовом ходе или в обонятельной области могут наблюдаться банальные как по внешнему виду, так и по строению полипы («полипы сопровождения»), возникновение которых В.И.Воячек объяснял нейроваскулярными нарушениями, вызываемыми опухолью. Эти полипы отличаются тем, что при их удалении возникает более выраженное кровотечение, а их рецидивы происходят значительно раньше при более обильном росте, чем при удалении обычных полипов. Наличие «полипов сопровождения» нередко приводит к диагностическим ошибкам, а неоднократное их удаление способствует более быстрому росту опухоли и ускоряет процесс метастазирования, что значительно утяжеляет прогноз.
На перегородке носа злокачественное новообразование (чаще - саркомы) сначала проявляется в виде односторонней гладкой припухлости красного или желтоватого цвета различной плотности. Покрывающая ее слизистую оболочку долго остается интактной. Опухоли, исходящие из передних ячеек или располагающиеся на носовой раковине (чаще - эпителиомы), быстро прорастают в слизистую оболочку, которая изъязвляется, что обусловливает частое возникновение спонтанных односторонних носовых кровотечений. Кровоточивая опухоль заполняет одну половину носа, покрыта грязно-серым налетом, кровянистыми гнойными выделения, нередко наблюдаются ее свободные фрагменты. На этой стадии опухоль хорошо обозрима как при передней, так и при задней риноскопии.
Распространение опухоли в окружающие анатомические образования вызывает соответствующие симптомы, характерные для нарушения как функций соседних органов, так и их формы. Так, прорастание опухоли в глазницу вызывает экзофтальм, в переднюю черепную ямку - оболочечные симптомы, в области выходов ветвей тройничного нерва - невралгии этого нерва. Одновременно, особенно при эпителиомах, наблюдается увеличение подчелюстных и каротидных лимфатических узлов, как метастатического, так и воспалительного характера. При отоскопии нередко определяются втянутость барабанной перепонки, явления тубоотита и катарального отита на одноименной стороне.
В этом (третьем) периоде экстерриториального распространения опухоли она может прорастать в различных направлениях. При распространении кпереди она часто разрушает барабанную перепонку и носовые косточки, восходящие ветви верхнечелюстной кости. При нарушении целости перегородки носа опухоль распространяется на противоположную половину носа. Обычно на этой стадии наблюдаются распад опухоли и массивные носовые кровотечения из разрушенных сосудов перегородки носа. Такая эволюция опухоли наиболее характерна для саркомы. При распространении опухоли книзу она разрушает твердое и мягкое небо и пролабирует в полость рта, а при прорастании кнаружи, особенно при опухолях, исходящих из передних ячеек решетчатой кости, могут поражаться верхнечелюстная пазуха, лобная пазуха и орбита. При поражении околоносовых пазух чаще всего в них возникают вторичные воспалительные явления, которые могут симулировать банальные острые и хронические синуситы, что нередко затягивает установление истинного диагноза и резко осложняет лечение и прогноз. Инвазии в орбиту, помимо нарушений зрения, вызывают нарастающее сдавление слезных путей, проявляющееся односторонним слезотечением, отек век, ретробульбарный неврит, амавроз, парез и паралич глазодвигательных мышц. Выраженный экзофтальм нередко приводит к атрофии глазного яблока. Распространение опухоли кверху приводит к разрушению решетчатой пластинки и возникновению вторичного менингита и энцефалита. При росте опухоли кзади она нередко поражает носоглотку и слуховую трубу и по трубному каналу может проникать в вреднее ухо, что вызывает ярко выраженный синдром кондуктивной тугоухости, оталгию, а при поражении ушного лабиринта - и соответствующие лабиринтные симптомы (головокружение и т. п.). При указанном направлении роста опухоли она может распространяться в клиновидную пазуху, а отсюда в среднюю черепную ямку, вызывая поражение гипофиза и ретробульбарный неврит. При распространении опухоли кзади возможно поражение ретромаксиллярной области с возникновением тризма и жесточайших болей, обусловленных поражением крылонебного узла. Невралгические боли, связанные с поражением чувствительных нервов челюстно-лицевой области, нередко сопровождаются анестезией соответствующих зон кожи.
Диагностика злокачественных опухолей внутреннего носа
Диагностика злокачественных опухолей внутреннего носа затруднительна на начальных стадиях развития опухоли, особенно при наличии «полипов сопровождения». Подозрение на онкологическое происхождение этих полипов должно вызывать их одностороннее появление, быстрое рецидивирование и пышный рост после удаления, их повышенная кровоточивость. Однако окончательный диагноз может быть поставлен лишь после гистологического исследования, причем сама полипозная ткань, взятая в качестве биоптата, как правило, не дает положительного результата. Поэтому следует брать материал из подлежащих, более глубоко расположенных участков слизистой оболочки.
Злокачественные опухоли перегородки носа дифференцируют от всех доброкачественных опухолей или специфических гранулем этой области (кровоточащий полип, аденома, туберкулема, сифилома, риносклерома и др.). В редких случаях глиома перегородки носа может быть принята за менингоцеле этой же области. Последнее относится к врожденным дефектам н изначально проявляется расширением и припухлостью в области как верхних отделов носа, так и спинки носа. Опухоли полости носа следует дифференцировать также от первичных воспалительных и онкологических заболеваний орбиты.
Лечение злокачественных опухолей носа
Современное лечение злокачественных опухолей полости носа, как и околоносовых пазух, предусматривает комбинированный метод, включающий в себя радикальное удаление опухоли, лучевую терапию и применение при некоторых видах опухоли специальных химиотерапевтических препаратов.
В отношении эпителиальных опухолей применяют лучевую терапию, криохирургию, иссечение лазерным скальпелем. При соединительнотканных опухолях (саркомах) применяют широкое иссечение опухоли, удаление регионарных (подчелюстных) лимфатических узлов, лучевую терапию. Однако даже самое радикальное лечение при саркомах наружного носа не может предотвратить рецидивов и метастазирования в отдаленные органы (легкие, печень и др.).
Хирургическое лечение злокачественных опухолей носа
Вид хирургического вмешательства и его объем определяются распространенностью опухоли и клинической стадией онкологического процесса. Ограниченные опухоли перегородки носа и носовых раковин удаляют полностью с подлежащими тканями эндоназальным путем с последующим применением лучевой терапии. При более выраженном процессе с распространением опухоли в глубокие отделы носа применяют сублабиальный доступ по Руже в комбинации с операцией по Денкеру.
При опухолях этмоидальной локализации применяется паралатероназальный доступ по Себило или Муру. Вертикальным разрезом, идущим от внутреннего край надбровной дуги и по щечно-носовой борозде, огибающим крыло носа и заканчивающимся у входа в преддверие носа, обнажают на всем протяжении край грушевидного отверстия. Затем как можно шире отсепаровывают окружающие ткани с обнажением слезного мешка, который отодвигают латерально. После этого долотом или ножницами Листона разделяют по средней линии носовые кости и отодвигают образовавшийся лоскут соответствующей стороны латерально. Через образовавшееся отверстие становится хорошо обозримой полость носа, особенно область ее верхней стенки (этмоидальная область). После этого производят расширенную экстирпацию опухоли с частичным удалением подозрительных окружающих тканей. После этого в операционную полость располагают «контейнеры» содержащие радиоактивные элементы (кобальт, радий) на предусмотренное время, фиксируя их марлевыми тампонами.
При опухолях дна полости носа производят разрез Руже с сублабиальной отсепаровкой пирамиды носа и передних отделов грушевидного отверстия, удалением четырехугольного хряща перегородки носа, после чего становится обозримой нижняя часть полости носа. Опухоль удаляют вместе с подлежащей костной тканью. Образовавшийся дефект твердого неба закрывают после выздоровления пластическим путем.
Радиотерапия
Радиотерапия может быть применена при неоперабельных опухолях путем введения в их толщу соответствующих радиоактивных элементов. Особо чувствительны к лучевой терапии лимфоэпителиомы и саркомы.
Химиотерапия
Химиотерапия применяется в зависимости от чувствительности опухоли к определенным противоопухолевым препаратам. В арсенале этих средств находятся такие препараты, как алкилирующие средства (дакарбазин, кармустин, ломустин и др.), антиметаболиты (гидроксикарбамид, проксифен), иммуномодуляторы (альдеслейкин, интерферон 0:26), a также в некоторых случаях и противоопухолевые антибиотики (дактиномицин) и противоопухолевые гормональные средства и антагонисты гормонов (тамоксифен, зитазониум). Дополнять хирургическое и химиотерапевтическое лечение может применение противоопухолевых средств растительного происхождения, включая алы (виндезин, винкристин). Каждое назначение химиотерапевтических средств при лечении онкологических заболеваний ЛОР-органов согласуют с соответствующим специалистом после установления окончательного морфологического диагноза.
Какой прогноз имеют злокачественные опухоли носа?
Обычно нелеченные случаи опухолей полости носа эволюционируют в течение 2-3 лет. В это время возникают обширные поражения окружающих тканей с присоединением вторичной инфекции, метастазирование в соседние н отдаленные органы, в результате чего больные погибают либо от вторичных осложнений (менингоэнцефалит, аррозивное кровотечение), либо от «раковой» кахексии.
Злокачественные опухоли носа имеют разный прогноз. Он определяется видом опухоли, стадией ее развития, своевременностью и качеством лечения. Прогноз более серьезен при малодифференцированных мезенхимальных опухолях (саркомах); в запущенных случаях, особенно при поражении регионарных лимфатических узлов и матастазах в средостение и отдаленные органы, - неблагоприятен.
