Гемобластозы – это новообразования, которые развиваются из клеток кроветворения. Гемобластозы разделяют на несколько видов: лейкозы и гематосаркомы. Их отличает системность поражения. Если при лейкозе в первую очередь поражается костный мозг, то при гематосаркоме – лимфатичкские узлы, а костный мозг уже вследствие метастазирования. При лейкозе злокачественные незрелые клетки, обнаруживают в крови, отсюда название лейкемия. Гематосаркомы делятся на лимфомы и новообразования нелимфатической природы.
Классификация гемобластозов проводится также по скорости развития заболевания: острые гемобластозы и хронические. Доброкачественная стадия развития гемобластозов сменяется злокачественной.
Гемобластозы входят в пятерку самых распространенных злокачественных опухолей. Половина всех злокачественных опухолей в детском возрасте – это гемобластозы у детей.
Причины гемобластозов
Точные причины гемобластозов пока не установлены. Большинством медиков считает, что заболевание наследственное, а при неблагоприятных условиях (воздействии радиации, химических веществ, вирусов, сильных стрессовых ситуациях) болезнь проявляет себя. Больше подвержены гемобластозам мужчины. Чаще болеют дети, молодые люди (особенно недавно начавшие служить в армии) и пожилые люди.
Можно выделить факторы, способствующие заболеваемости гемобластозами. Во-первых, радиоактивное излучение. Отмечается высокая заболеваемость пострадавших от химического оружия и аварии на атомной электростанции, получавших высокие дозы лечения рентген-лучами и лучевой терапии. Вторая группа факторов – химические вещества. Воздействие бензола (при активном и пассивном курении), вдыхание летучих органических растворителей, лака, краски (на производстве), при длительном применении некоторых лекарств (цитостатиков, солей золота и др.), химиотерапии. В-третьих, встречаются случаи заболевших гемобластозами в результате заражения вирусами Эпштейн-Барра и Т-лимфоцитарного вируса лейкоза человека I типа. Также чаще заболевают пациенты с наследственными болезнями, при которых хромосомы подвержены разрывам (синдром Дауна. анемия Фанкони, болезнь Блума), при нерасхождении половых хромосом (синдром Клайнфельтера. Тернера ).
Роль генетического фактора можно подтвердить существованием «лейкозных семей». Если нарушен процесс обмена в организме, это тоже является причиной хромосомных мутаций.
Симптомы гемобластозов
Для классификации всех симптомов гемобластозов выделяют несколько синдромов. Гиперпластический (рост лимфатических узлов, печени и селезенки). Фиксируется боль и тяжесть в данной области. Происходит увеличение объема костного мозга, пациент жалуется на остеоалгию. Увеличивающиеся внутригрудные лимфатические узлы сдавливают верхнюю полую вену, в результате кровоток нарушен, что характеризуется появлением отеков шеи, рук, лица. Становятся заметны уплотнения на коже, деснах, в глотке.
При интоксикационном синдроме пациенты ощущают необъяснимую слабость, быстро утомляются, человек теряет вес, повышается потливость, температура тела.
Анемический синдром характерен слабостью, понижением работоспособности, головокружением. обмороками, звоном в ушах, кругами в глазах. Больные страдают одышкой, учащенным сердцебиением, чувствуют боль в сердце.
При геморрагическом синдроме становятся заметными подкожные кровоподтеки, кровотечения из носа. Синдром инфекционных осложнений означает присоединение различных инфекций в результате недостатка лейкоцитов в крови.
Гемобластозы могут начинаться остро, как ОРЗ, могут вначале преобладать кровотечения, начало заболевания бывает медленным, или скрытым. Гемобластозы у детей чаще скрываются под видом ОРЗ.
Можно выделить стадию обострения и ослабления (ремиссии) заболевания. Ремиссии выделяют полные и неполные. Полная ремиссия – это нормальное клиническое состояние не меньше месяца. При этом миелограмма отражает не больше 5 % онко-клеток.
Парапротеинемические гемобластозы
При парапротеинемических гемобластозах опухолевый рост связан с В-лимфоцитами. Начало болезни не отличается типичными чертами. При развитии заболевания в результате разрушения костей появляются болевые ощущения в позвонках, ребрах. Из-за недостаточной выработки эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов начинается анемия, инфекционные осложнения, геморрагии. Так же возникает почечная недостаточность, протеинурия. Повышается вязкость крови, нарушается микроциркуляция.
Парапротеинемические гемобластозы встречаются в основном в пожилом возрасте.
К парапротеинемическим гемобластозам относятся миеломы, лейкозы (острый плазмобластный), солитарная плазмоцитома, болезнь Вальбенстерма, болезнь тяжелых цепей, Ig-секретирующие лимфомы. Для болезни характерно наличие злокачественного новообразования, которое вырабатывает ненормальный белок, в результате чего у пациентов развивается иммунодефицит.
Чаще всего из парапротеинемических гемобластозов встречается миеломная болезнь. Причины возникновения заболевания до конца не изучены. Опухоль располагается в основном в костном мозге. Распределяться она может по-разному: аномальные клетки равномерно среди нормальных клеток кроветворения и могут быть очаги опухоли с сохранением нормального костного мозга. Из-за аномальных клеток остеокласты начинают разрушать костные ткани. Для разных форм характерны определенные особенности. При диффузно-очаговой форме развивается остеопороз с очагами полного растворения костной ткани, диффузная форма характерна остеопорозом, очаговая форма вызывает отдельные очаги остеолиза. При развитии болезни кости истончаются, в конце происходит прорастание опухоли насквозь.
Появление первых признаков болезни характерно для третьей стадии гемобластозов, когда масса опухоли уже превышает 1200 г на квадратный метр.
Диагностика гемобластозов
Для диагностики гемобластозов собирают анамнез заболевания. Появление у пациента слабости, одышки, головокружения, болей колющего характера в груди, болей в правом подреберье, болей в костях, увеличились лимфатические узлы, появилась кровоточивость.
Анализируют анамнез жизни. Узнают, страдает ли человек хроническими заболеваниями, наследственными болезнями, есть ли зависимость от курения, было ли длительное лечение какими-либо препаратами, работает ли на вредном производстве.
Далее — внешний осмотр. Кожа может быть бледная с кровоизлияниями. Десны уплотнены, здоровые зубы расшатываются, появляются гнойные язвы в ротовой полости. При прощупывании обнаруживается, что лимфатические узлы увеличены. При простукивании определяется, что увеличена печень и селезенка. Измеряют пульс, он учащенный, и давление, оно снижено.
На анализе крови видно низкое количество эритроцитов, снижен уровень гемоглобина. При анализе мочи обнаруживается кровь. Чтобы выявить сопутствующие поражения органов проводят биохимический анализ крови. Исследуют костный мозг для оценки кроветворения и классификации гемобластоза, проводят пункцию грудины, трепанобиопсию. Исследуют лимфатические узлы при помощи пункции или хирургического удаления. Проверяют цитохимическую реакцию, определяют вид опухолевых клеток при окрашивании клеток опухоли с помощью специальных красителей. Исследуют клетки костного мозга на хромосомном уровне. Проводят УЗИ, исследуют печень, селезенку, почки. Делают рентген грудной клетки для оценивания состояния лимфатических узлов, сердца, легких. Проводят люмбальную пункцию, чтобы исследовать ликвор. Делают МРТ, ЭКГ.
Для диагностики гемобластозов у детей необходимо внимательно оценивать проявления заболевания во время его развития, учитывая возраст и состояние здоровья ребенка до начала болезни. Своевременно использовать весь арсенал методов диагностики (цитологическую, цитохимическую, гистологическую, иммунологическую, цитогенетическую, культоральную, электронно-микроскопическую диагностику). Также необходимо подтвердить диагноз в специализированном отделении, если он был поставлен ранее. Необходимо как можно раньше начать использовать специальные методы исследования, чтобы установить степень распространения опухоли. Учитывать все клинические и лабораторные показатели для определения прогноза болезни.
Лечение гемобластозов
Начинать лечение необходимо как можно раньше в стационаре. Гемобластозы у детей лечат, используя особые детские схемы. Лучше, если лечение будет проводиться в асептической палате.
Конкретное лечение зависит от формы гемобластоза. Если это острый лейкоз. лечение проводят в соответствии с типом заболевания (лимфобластный или нелимфобластный). Основой лечения острого лимфобластного лейкоза является программа LOP. Для лечения миелоидных лейкозов используют Цитозар-Антрациклиновые схемы плюс Этопозид. Промиелоцитарный лейкоз лечится с помощью биологической программы АТРА плюс химиотерапия. При лечении хронического лимфолейкоза назначают моноклональные антитела — Ритуксимаб, Флюдару, цитостатики Циклофосфан или Сарколизин с Преднизолоном и Метандростенолоном. Курс включает 200-300 мг Сарколизина по 10-20 мг в сутки. По 10-15 мг в день Метандростенолона. Поддерживающая терапия — Сарколизин по 10 мг в 5-10 дней. При почечной недостаточности заменяют Сарколизин Циклофосфаном по 400 мг внутривенно или внутримышечно, курс — 8-10 г. Поддерживающий курс — 400 мг Циклофосфана раз в 5-10 дней. Для лечения локальных очагов гемобластоза применяют лучевую терапию.
Хронический миелолейкоз лечится с помощью Гливека (Иматиниба). Традиционное лечение множественной миеломы — это Мелфалан и Преднизолон. Новые лекарственные средства — это Бортезомиб (Велькейд), Талидомид. Для лечения лимфомы Ходжкина применяют химеолучевые методы. При гемобластозах применяют также Гемзар, Навельбин, Таксаны. Химиотерапевтическое лечение проводится курсами.
Существует метод, который позволяет полностью излечиться от лейкоза — пересадка костного мозга от донора. Чтобы не было отторжения, выбирать донора необходимо среди близких родственников. Проводится также симптоматическое лечение, переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов, плазмы.
Успех терапии гемобластоза зависит от своевременного диагностирования и начала правильного лечения. Важное значение имеет уход за больным. Во время курса химиотерапии больного нужно мыть каждый день теплой водой без использования мочалки. В рационе должны быть вареные овощи, мясо. Не давать твердых продуктов во избежание повреждений слизистой рта. При лечении кортикостероидами ограничивают употребление соли и углеводной пищи. Свежие овощи и фрукты исключаются.
Во время перерывов между курсами химиотерапии необходимо следить за больным, измерять температуру тела два раза в сутки, наблюдать за самочувствием.
Народная медицина советует при хорошей переносимости трав, применение отваров из Аира болотного, листьев Ежевики, Овса посевного, Хвоща полевого, листьев Черники, листьев Яблони, Яснотки в соотношении 2:2:3:1:2:2:1. Принимается он перед едой три раза в день. Другой вариант отвара с использованием Листьев барбариса, Березы, Дягиля лекарственного, Любистка, стеблей Ржи, Хвоща полевого в равных пропорциях. Также можно использовать отвар Листьев березы, Дягиля лекарственного, листья Крапивы, Овса стебли в соотношении 2:2:3:3
При лейкозах также возможно применение обтираний с использованием следующих лекарственных растений отдельно или в виде сборов: Травы будры, корня Дягиля лекарственного, травы земляники лесной, листьев крапивы двудомной, зеленых стеблей Пырея ползучего, зеленых стеблей Ржи посевной, листьев Березы повислой, верхушки Гречихи посевной, листьев Ежевики, травы Земляники лесной, травы Тысячелистника обыкновенного, травы Яснотки белой.
Лечение гемобластозов длительное и требующее усилий как специалистов, так и пациентов, но последнее время благодаря применению современных комплексных методов у большинства заболевших наблюдается полное исцеление или значительное продление жизни.
