Множественная миелома - одно из наиболее часто встречающихся заболеваний системы крови. Это опухолевое заболевание костного мозга, в котором преобладают патологические плазматические (миеломные) клетки. Множественная миелома составляет 10 - 15 процентов гематологических опухолей человека, превосходит по частоте такие распространенные формы, как хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз. Заболеваемость неуклонно увеличивается во всем мире. Этот рост является абсолютным и лишь частично связан с успехами диагностики и увеличением продолжительности жизни. По данным различных исследований, среднегодовой показатель заболеваемости для этой патологии составляет 3 - 4 случая на 100000 населения. Риск развития множественной миеломы зависит от возраста. Вероятность возникновения заболевания возрастает после 40 лет (до 40 лет составляет 2 процента). А в возрасте 80 лет этот показатель увеличивается до 64 на 100000 населения. У мужчин множественная миелома встречается чаще, чем у женщин.
В норме здоровые плазматические клетки находятся в костном мозге. Их задача - уничтожение болезнетворных агентов - бактерий и вирусов. Заболевание начинается тогда, когда плазматические клетки становятся аномальными - начинают бесконтрольно делиться, производя копии самих себя, что приводит к образованию новых и новых аномальных клеток.
Точная причина возникновения заболевания неизвестна. Имеют место некоторые изменения в ДНК, которые ведут к перерождению плазматических клеток в злокачественные (опухолевые). Отмечена связь между болезнью и радиацией, некоторыми химикатами (гербициды и инсектициды), неблагоприятными условиями окружающей среды, слабостью иммунной системы человека и вирусными инфекциями. Заподозрить миеломную болезнь не всегда просто в силу большого разнообразия симптомов и их малой специфичности.
Ранние признаки болезни:
- упорная необъяснимая боль в спине;
- нарушение функции почек;
- спонтанные переломы костей;
Зачастую множественная миелома диагностируется случайно при проведении анализов крови и мочи. Большинство симптомов являются неспецифичными и могут быть отнесены к разнообразным заболеваниям.
Существует три вида обследований, подтверждающих наличие у больного множественной миеломы. К ним относятся определение структуры костей скелета (проводится серия рентгеновских снимков с целью выявления патологических очагов вследствие разрушительного действия миеломных клеток), определение патологического М-белка (продуцируется миеломными клетками, выделяется в кровоток и мочу), пункция и биопсия костного мозга для количественного и качественного определения миеломных клеток.
Рассмотрим признаки множественной миеломы по значимости и частоте встречаемости.
Боли в костях, сопровождающиеся остеодеструкцией (разрушение костной ткани), являются наиболее частым симптомом болезни (от 50 до 90 процентов случаев). Обычно боль локализуется в позвоночнике, реже в грудной клетке и в конечностях. Характерно усиление боли при движении. Постоянные боли могут указывать на патологические переломы, сдавление нервных корешков или локальный опухолевый рост.
Очаги остеодеструкции обычно множественные, чаще поражаются участки скелета, богатые костным мозгом: ребра, грудина, позвонки, ключицы, череп, кости таза. Более 50 процентов патологических переломов, возникающих при прогрессировании деструктивного процесса, возникает в позвоночнике. При рентгенографическом исследовании костной системы выявляется диффузный остеопороз и очаги просветления округлой формы.
Более половины больных страдает от анемического синдрома различной тяжести. По литературным данным, уровень гемоглобина варьирует от 47 г/л до 120 г/л. Основная причина низкого гемоглобина - снижение нормального кроветворения за счет опухолевой массы и снижение содержания эритропоэтина в крови на фоне пагубного воздействия миеломных клеток.
Инфекционные осложнения встречаются у 50 - 70 процентов больных и проявляются склонностью к бактериальным инфекциям, особенно со стороны дыхательных, мочевыводящих путей и носоглотки. Основным фактором, приводящим к этим осложнениям, является значительный функциональный дефект иммунной системы. Риск инфекционных осложнений у этой категории больных превышает таковой у здоровых людей в 15 раз.
При диагностике множественной миеломы поражение почек встречается примерно у 25 процентов больных. В основе поражения почек лежит упорная протеинурия (выделение с мочой патологического белка), которая приводит к нарушению концентрационной функции почек, а в дальнейшем - к азотовыделительной функции. К сожалению, у некоторых больных этот процесс необратим, но современная терапия позволяет значительно улучшить качество и увеличить продолжительность жизни.
Неврологические проявления встречаются в 8 - 20 процентах случаев диагностики множественной миеломы. Течение заболевания может осложниться проявлениями сдавления спинного мозга при компрессии позвонков в месте разрушения ткани позвонка или роста опухоли с прорастанием в спинномозговой канал.
Тяжелое неврологическое осложнение болезни - полинейропатия. Причиной ее развития является поражение нервных окончаний продуктами деятельности миеломных клеток. Признаки могут появиться на фоне применения у больного нейротоксичных химиопрепаратов.
После установления диагноза миеломы противоопухолевое лечение не всегда начинают немедленно. При тлеющей и вялотекущей миеломе от химиотерапии можно воздержаться, поскольку срок от установления диагноза до проявления первых признаков прогрессии может составлять 5 - 8 лет. Проводится активное наблюдение с регулярными контрольными обследованиями с целью своевременной регистрации начала прогрессии болезни.
Современное лечение миеломы предполагает использование цитостатических препаратов, лучевого воздействия на опухоль и хирургическое вмешательство.
Основные принципы проведения цитостатической химиотерапии - подбор цитостатического препарата с учетом стадии заболевания; оценка эффективности лечения по объективным критериям; непрерывное применение эффективной программы с соблюдением доз и интервалов введения до стабильного эффекта; подробное обследование больных на фоне терапии; отказ от цитостатической терапии в фазе стабилизации.
Локальное облучение проводится при наличии опухолевых узлов в костях и мягких тканях, болях, связанных с компрессией спинного мозга, во всех случаях угрозы патологического перелома в опорных частях скелета (позвоночник, кости таза, бедренные, плечевые кости).
Хирургическое лечение, включая остеосинтез, проводится в случае патологических переломов костей.
Мне также хотелось бы напомнить о необходимости проведения стандартного объема обследования при любом подозрении на опухолевое заболевание, в частности, множественную миелому.
Врачи-гематологи города осуществляют поликлинический прием больных старше 18 лет с заболеваниями крови. Они проводят диагностические мероприятия, выявляют лиц, нуждающихся в стационарном лечении (гематологическое отделение областной клинической больницы, отделения районных стационаров), назначают амбулаторные курсы терапии, осуществляют диспансерное наблюдение пациентов гематологического профиля.
