Опухоли Мягких Тканей

Опухоли Мягких Тканей - Согласно гистологической классификации опухолей ВОЗ под названием «мягкие ткани» обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндоте-лиальной системы и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности. К ним также относятся нейро-эктодермальные ткани периферической и автономной нервной системы, так как перед диагностикой и лечением опухолей этой группы тканей стоят сходные разрабатываемые проблемы.

Составляют 0,2 - 2,6% всех злокачественных опухолей человека. У 70% больных локализуются на конечностях, 30% - на туловище и в области таза, поражают почти одинаково часто как мужчин, так и женщин, чаще в возрасте 20 - 50 лет.

Этиология и патогенез до настоящего времени не раскрыты. Не изучены также и их краевые особенности. По мнению большинства исследователей, роль травмы в развитии-опухолей мягких тканей отрицается. Изредка саркома мягких тканей может развиться на фоне хронического воспалительного процесса, предшествующих доброкачественных опухолей. Хотя в литературе и имеются указания на роль вирусов в возникновении сарком мягких тканей, но явных доказательств этого мнения еще нет.

Классификация. Из множества предложенных до настоящего времени классификаций следует пользоваться гистологической классификацией мягких тканей ВОЗ 1969 г. По этой, классификации выделяются следующие 15 групп опухолей.

Опухоли и опухолевидные поражения фиброзной ткани.
1. Фибромы:
  1. фиброма твердая;
  2. фиброма мягкая (фибромиома);
  3. дерматофиброма (гистиоцитома, склерозирующая гемангиома);
  4. эластофиброма спины.
2. Фиброматоз:
  1. фиброматоз рубцовый;
  2. келоид;
  3. модуллярный фасциит (псевдосаркоматозный фиброматоз);
  4. лучевой фиброматоз;
  5. юношеская апоневротическая фиброма (обызвествляющаяся фиброма);
  6. абдоминальный фиброматоз (абдоминальный десмоид);
  7. фиброматоз или агрессивный фиброматоз (экстраабдоминальный десмоид);
  8. врожденный генерализованный фиброматоз.
Опухоли и опухолевидные поражения жировой ткани.
1. Доброкачественные:
  1. липома (включая фибролипому, ангиолипому и .др.)
  2. внутримышечная липома (инфильтрирующая липома);
  3. гибернома;
  4. ангиомиолипома;
  5. липобластоматоз (фетальная липома);
  6. диффузный липоматоз.
2. Злокачественные:
  1. липосаркома .
Опухоли мышечной ткани.
1. Опухоли гладкомышечные.
  1. доброкачественные:
    1. лейомиома;
    2. ангиомиома;
    3. эпителиоидная лейомиома (лейомиобластома);
  2. злокачественные:
    1. лейомиосаркома.
2. Опухоли из поперечных полосатых мышц.
  1. доброкачественные:
    1. рабдомиома;
  2. злокачественные:
    1. рабдомиосаркома .
Опухоли и опухолевидные поражения кровеносных сосудов.
1. Доброкачественные:
  1. гемангиома:
    1. доброкачественная гемангиоэндотелиома;
    2. капиллярная гемангиома;
    3. кавернозная;
    4. венозная;
    5. гроздевидная;
  2. внутримышечная гемангиома (капиллярная, кавернозная, артерио-венозная);
  3. системный гемангиоматоз;
  4. гемангиоматоз с (или без) врожденным артерио-венозным свищом;
  5. доброкачественная гемангиоперицитома;
  6. гломусная опухоль (гломангиома);
  7. ангиолипома. (сосудистая лейомиома).
2. Злокачественные:
  1. злокачественная гемангиоэндотелиома (ангиосаркома );
  2. злокачественная гемангиоперицитома.
Опухоли и опухолевидные поражения лимфатических сосудов.
1. Доброкачественные:
  1. лимфангиома:
    1. капиллярная;
    2. кавернозная;
    3. кистозная;
  2. лимфангиомиома;
  3. системный лимфангиоматоз.
2. Злокачественные:
  1. злокачественная лимфангиоэндотелиома (лимфангиосаркома).
Опухоли синовиальных тканей.
1. Доброкачественные:
  1. доброкачественная синовиома.
2. Злокачественные:
  1. синовиальная саркома .
Опухоли мезотелиальной ткани.
1. Доброкачественная мезотелиома.
2. Злокачественная мезотелиома.
Опухоли и опухолевидные поражения периферических нервов.
1. Доброкачественные:
  1. травматическая неврома;
  2. невро-фиброма;
  3. неврилемома (шваннома);
  4. неврофиброматоз (болезнь Реклингаузена).
2. Злокачественные:
  1. злокачественная шваннома (неврогенная саркома. неврофибросаркома);
  2. периферические опухоли примитивнонейроэктодермы.
Опухоли симпатических ганглиев.
1. Доброкачественные:
  1. ганглиопеврома.
2. Злокачественные:
  1. нейробластома, ганглионейробластома.
Опухоли параганглионарных структур.
1. Феохромоцитома:
  1. доброкачественная;
  2. злокачественная.
2. Хемодектома:
  1. доброкачественная;
  2. злокачественная.
3. Параганглиома неклассифицированная.
Опухоли и опухолевидные поражения плюрипотентной мезенхимы.
1. Доброкачественные - мезенхимома.
2. Злокачественные - злокачественная мезенхимома.
Опухоли возможного экстрагонадного зародышевого происхождения.
1. Доброкачественные:
  1. тератома (дермоидная киста).
2. Злокачественные:
  1. тератокарцинома;
  2. эмбриональная карцинома.
Опухоли спорного или неясного гистогенеза.
1. Доброкачественные:
  1. зернистоклеточная опухоль;
  2. хондрома мягких тканей;
  3. остеома мягких тканей;
  4. миксома.
2. Злокачественные:
  1. альвеолярная мелкоклеточная саркома)
  2. злокачественная зернисто-клеточная опухоль;
  3. хондросаркома мягких тканей;
  4. остеосаркома мягких тканей;
  5. злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей;
  6. злокачественная фиброксантома;
  7. саркома Капози;
  8. светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов.
Неопухолевые или сомнительно-опухолевые поражения мягких тканей, представляющие интерес из-за их сходства с истинными опухолями.
1. Группа ксантом.
2. Ганглий.
3. Оссифицирующий миозит.
4. Пролиферативный миозит
Неклассифицированные мягкотканные опухоли.

Международная классификация по системе TNM (применяют только для злокачественных опухолей), предложенная А. А. Клименковым.

Т1 - опухоль в диаметре менее 5 см, подвижная, с четкими границами, без прорастания в кожу и кости. Т2 - опухоль более 5 см, ограниченно подвижная, с нечеткими границами, без прорастания в кожу и кости. Т3 - опухоль любых размеров с нечеткими контурами, неподвижная, сращенная с кожей. Т4 - опухоль любого размера с изъязвлениями кожи или прорастающая в кость, сдавление сосудисто-нервных стволов.

N - регионарные метастазы. N0 - метастазы в регионарные лимфатические узлы клинически не определяются. N1 - одиночный подвижный лимфатический узел в диаметре 1 - 2 см. N2 - одиночный подвижный лимфатический узел в диаметре более 2 см или группа подвижных лимфатических узлов. N3 - одиночный неподвижный или конгломерат неподвижных метастатических узлов.

М - отдаленные метастазы. М0 - отдаленные метастазы не определяются. Ml - солитарные отдаленные метастазы. М2 - множественные отдаленные метастазы.

Симптоматика и диагностика. Злокачественные опухоли мягких тканей обладают местнодеструирующим ростом и способностью к гематогенному и лимфогенному метастазированию. Клиническое проявление их зависит от стадии развития процесса, локализации и гистогенеза опухоли. Доброкачественные опухоли растут медленно, хорошо отграничены, однородной консистенции, свободно смещаемы, при пальпации без- или слабоболезненны. Злокачественные - у большинства больных отличаются быстрым ростом, имеют различную консистенцию, ограниченно или вовсе не смещаемы, в большей или меньшей степени болезненны. Для опухолей мягких тканей характерны следующие симптомы: появление опухоли, выраженной в большей или меньшей степени боли, а в далеко зашедших случаях - нарушение функции близлежащих суставов. При локализации опухоли около крупных сосудисто-нервных стволов наблюдаются расстройства кровообращения в нижележащих сегментах конечностей и неврологические расстройства. Диагностика опухолей мягких тканей должна быть комплексной, включающей в себя анамнестические, клинико-лабораторные, рентгенологические, радиоизотопные и морфологические методы исследования. Анамнестические данные позволяют заподозрить злокачественную опухоль не более чем у 50% больных. Очень важную роль в клинической диагностике играет пальпация опухоли: определение ее консистенции, степени подвижности, болезненности, прорастания в кожу, определение местной температуры.

Рентгенологическую диагностику следует проводить во всех случаях подозрения на опухоль.

Рентгенологическое исследование включает выполнение обзорных рентгенограмм мягких тканей, одну из них производят по касательной к пальпируемой опухоли. Для уточнения структуры новообразования обзорную рентгенографию можно дополнить прицельной. Для решения вопроса отношения опухоли к смежным костям производят рентгенографию соответствующего отдела скелета.

Пневмография. Закись азота или углекислый газ вводят вокруг опухоли толстой иглой в количестве 500 - 1500 мл. Пневмограмма дает отчетливое представление о локализации опухоли, ее форме, размерах и отношении к соседним тканям, а в части случаев - и о характере опухолевого роста. Для изучения кровоснабжения опухоли необходимо проводить ангиографию по методу Сельдингера. Большинству злокачественных опухолей присущ высокий уровень васкуляризации за счет атипических новообразованных сосудов в отличие от доброкачественных, у которых наблюдают нормальный или даже пониженный уровень кровоснабжения.

Можно также воспользоваться ангиоскеннированием. Артериоскеннирование мягких тканей проводят в ангиографическом кабинете. После премедикации, за 30 мин до исследования, больной принимает вовнутрь 500 мг перхлората аммония. Производят ангиографию по методике Сельдингера с использованием водорастворимых йодистых препаратов (верографин, гипак, уротраст. Можно использовать также термографию. На термограммах соответственно опухолевому процессу выявляются «горячие» зоны в виде различной интенсивности светлых участков, являющихся отражением местной гипертермии. Разница в повышении температуры по сравнению со здоровыми участками при злокачественных опухолях достигает 2 - 6°, при доброкачественных - почти всегда нормальная. Уточнить не только характер опухолевого роста, но и его гистогенез позволяют только морфологические (цитологический, гистологический) методы исследования. Из всех видов биопсий предпочтительнее трепанобиопсия под местной анестезией (у детей под рауш-наркозом). Ее следует проводить у всех больных с опухолями мягких тканей, где на основании клинико-рентгенологических данных не удается установить не только характер опухолевого процесса, но и его гистогенез.

Лечение. Для лечения опухолей мягких тканей применяют хирургический, лучевой, химиотерапевтический и комбинированный методы. Выбор метода зависит от характера опухолевого процесса, размеров, локализации, гистогенеза и степени клеточной дифференциации опухоли.

Высокодифференцированные саркомы отличаются большой наклонностью к рецидивированию, поэтому при них необходимо соблюдать принцип максимального радикализма и абластики.

Низкодифференцированные же опухоли отличаются большой наклонностью к метастазированию. Поэтому перед операцией надо обязательно проводить курс лучевой терапии для уменьшения способности опухолевой клетки к имплантации. Из всех вышеназванных методов основным является хирургический: иссечение опухоли или ампутация конечности. К иссечению опухоли необходимо прибегать во всех случаях, где после ее радикально-абластичного удаления возможно наглухо зашить рану. В случаях, где нет возможности зашить рану даже с применением как несвободной, так и свободной кожной пластики, надо применять калечащие операции: ампутации, экзартикуляции и даже такие расширенные, как межлопаточно-грудные и межподвздошно-брюшные. При рецидивирующих опухолях не следует спешить с ампутацией, а прибегать к повторному иссечению. При отсутствии таких возможностей показаны калечащие операции. Лучевая терапия (глубокая или предпочтительнее телегамма) показана в иноперабельных случаях или при отказе больных от операции. Более или менее выраженный клинический эффект достигается от очаговой дозы 5000 - 6000 рад (разовая 200 - 300 рад ежедневно). Лучевую терапию комбинируют с хирургическим лечением. Предпочтительнее предоперационная лучевая терапия по интенсивно-концентрационному методу (разовая доза 400 - 500 рад, очаговая 3000 - 4000 рад). Допустимы также и другие методики пред- и послеоперационного облучения (разовая доза 200 - 250 рад, суммарная - 4000 - 5000 рад).

Химиотерапевтическое лечение (чаще полихимиотерапия) применяется в IV стадии заболевания. Наиболее эффективными препаратами являются: сарколизин, циклофосфан, винбластин, метотрексат, адриамицин, карминомицин. Практикуется также применение моно- или полихимиотерапии после оперативного лечения (схемы ЦАМП, ВОЦП и др.).

Среди комбинированных методов лечения в последнее время разрабатывается сочетание хирургического метода, химиотерапии и иммунотерапии (БСЖ, облученные или другими методами обработанные опухолевые клетки).

К доброкачественным опухолям мягки тканей относятся: липома, фиброма, десмоид, рабдомиома, гемангиома, доброкачественная гигантоклеточная синовиома, миксома (опухоль, развивающаяся из остатков примитивной мезенхимы), невринома (шваннома, неврилеммома) и другие, более редко встречающиеся.

Диагноз устанавливают на основании клинических признаков, рентгенорадиологических данных, цитологического и гистологического исследований. Большую помощь оказывает радиоиндикация.

Лечение хирургическое: удаление опухоли в пределах здоровых тканей, желательно без нарушения капсулы. Обязательно последующее гистологическое исследование удаленного препарата.