Это наиболее распространенная внутриглазная опухоль взрослых составляет до 85% увеальных меланом.
Клинические особенности
1. Проявляется чаще в 6 декаде жизни (от 50 до 80 лет).
• Бессимптомную опухоль выявляют случайно.
• Симптоматическая опухоль вызывает снижение зрения или выпадение в поле зрения.
• В 1/3 случаях пациенты предъявляют жалобы на кратковременные метаморфопсии в виде ярких пятен, перемещающихся перед глазом 2-3 раза в день, лучше видимых при слабом освещении.
2. Признаки
Проминирующее, субретинальное, куполообразное, коричневого или серого цвета образование. Иногда опухоль имеет крапчатый рисунок за счет отложения темно-коричневого или черного пигмента либо может быть беспигментной. Оранжевый пигмент (липофусцин) встречается часто, но не является специфическим признаком опухоли.
• Когда опухоль прорывает мембрану Бруха, то приобретает грибовидную форму.
• Вторичная экссудативная отслойка сетчатки встречается часто и не должна быть принята за регматогенную отслойку.
• Редкие признаки: складки хориоидеи, геморрагии, вторичная глаукома, катаракта или увеиты.
Исследования
1 Бинокулярная непрямая офтальмоскопия в большинстве случаев позволяет установить точный диагноз.
2.Непрямая биомикроскопия с использованием щелевой лампы позволяет увидеть едва различимые признаки при небольших опухолях, такие как отложение оранжевого пигмента, субретинальный экссудат, кистовидные изменения прилежащей сенсорной части сетчатки и расширенные сосуды опухоли.
3.Эхографию применяют для определения размера опухоли и выявления экстраокулярного роста. Ультразвуковое В-сканирование показывает передний край опухоли, экскавацию хориоидеи и наложение эхосигнала от опухоли на ткани орбиты в виде орбитальной тени.
4.ФАГ. Диагностическая значимость этого метода ограничена, поскольку нет патогномоничных признаков опухоли. Чаще при меланомах выявляют «двойную циркуляцию, пятнистую флуоресценцию в артериовенозной фазе, длительно сохраняющийся ликидж и окрашивание опухоли.
5.Ангиография с индоцианином зеленым более информативна, чем ФАГ, поскольку препарат в меньшей степени способен проходить через измененный ПЭ, сосуды опухоли и хориоидеи определяются лучше и четче просматриваются границы опухоли.
6.ЯМР. Меланома хориоидеи гиперинтенсивна при Т1-взвешенной томограмме и гипоиитенсивна при Т2-взвешенной, но эти признаки не патогномоничны.
7. Цветовое допплеровское картирование позволяет дифференцировать пигментированные опухоли от внутриглазной гемангиомы, особенно в глазах с непрозрачными средами.
8. Тонкоигольную аспирационную биопсию используют редко, при этом проводят забор клеточного материала для цитологического исследования в тех случаях, когда диагноз не удается установить менее инвазивными методами.
9. Общее медицинское обследование направлено на
• Выявление метастазирования в хориоидею при первичном процессе в бронхах независимо от пола и в грудной железе у женщин. Порой первичная опухоль локализуется в почке или желудочно-кишечном тракте. Первичное обследование должно включать рентгенографию органов грудной клетки, исследование прямой кишки и маммографию у женщин.
• Обнаружение метастазирования из хориоидеи, поскольку это влияет на определение тактики лечения. Например, пациенту с установленной метастатической болезнью не должна проводиться энуклеация при отсутствии болевого синдрома в глазу. Печень, несомненно, является наиболее частым местом метастазирования. Поражение печени может быть выявлено эхографически или ири повышении уровня гаммаглютамилтранспептидазы и алкалинфосфатазы. Хотя метастазирование в легкие происходит редко, все же необходимо проводить рентгенографию грудной клетки для выявления возможного вторичного поражения легких.
Модифицированная классификация увеальных меланом по Саllender
1. Веретено-клеточные меланомы (45% всех меланом) состоят из веретенообразных клеток, которые иногда описывают как фасцикулярные, поскольку клетки выстраиваются в виде «палисада» или лент, напоминающих параллельные ряды.
2. Истинные (чистые) эпителиоидно-клеточные меланомы составляют 5% всех мелаyом.
3. Микстмеланомы (до 45%) состоят из веретенообразных и эпителиоидных клеток.
4. Некротические меланомы (около 5%), при которых преобладают разрушенные клетки.
Факторы прогноза
1. Гистологические признаки, определяющие неблагоприятный прогноз включают большое количество эпителиоидных клеток, видимых при большом увеличении, закрытые сосудистые петли к опухоли и лимфоидную инфильтрацию.
2. Хромосомная патология в меланомных клетках свидетельствует об очень плохом прогнозе, с 50% смертностью в течение 5 лет.
3. При больших опухолях прогноз хуже, чем при малых. После энуклеации на 5-летний период смертность составила:
• При малых опухолях ( • При средних опухолях (10-15 мм в диаметре): 32%.
• При больших опухолях: 53%.
4. Экстрасклеральный рост — очень плохой прогноз.
5. Локализация. Преэкваториальные опухоли имеют прогноз хуже, поскольку их выявляют позднее, чем те же опухоли у заднего полюса глаза.
6. Пациенты старше 65 лет имеют прогноз намного хуже, чем молодые пациенты.
Дифференциальная диагностика
В большинстве случаев диагноз прост, но существуют состояния, которые следует учитывать при дифференциальной диагностике атипичных форм опухоли, особенно при беспигментных меланомах.
1. Другие опухоли хориоидеи: в основном большие невусы, кавернозные гемангиомы и одиночные метастазы.
2. Солитарные гранулемы хориоидеи связаны с саркоидозом и туберкулезом.
3. Задние склериты.
