Наиболее клинически значимым заболеванием лимфатических сосудов является лимфедема. Различают первичную и вторичную формы болезни.
Первичная лимфедема в 6 % является наследственной(синдромы Нонне—Милроя и Мейжа) . в 94 % — спорадической, обусловленной гипоплазией или аплазией лимфатических сосудов. При вторичной лимфедеме причиной нарушения оттока лимфы являются воспаление, травма, хирургические оперативные вмешательства, связанные с повреждением или удалением лимфатических узлов. Лимфедема конечности наиболее выражена в случаях, когда затруднение лимфооттока сочетается с нарушением оттока венозной крови (экстирпация подмышечных и паховых лимфатических узлов, облучение их по поводу рака молочной железы или меланомы нижних конечностей).
Первичная лимфедема в 90% случаев поражает женщин в возрасте до 35 лет (80 % — до 18 летнего возраста). Разрешающим фактором, после которого симптомы лимфедемы быстро нарастают, является беременность или травма. Патоморфологическим субстратом лимфедемы является аплазия, гипоплазия лимфатических узлов или подкожная лимфангиэктазия, возникающая вследствие нарушения оттока лимфы в паховых лимфатических узлах или нарушения сообщения между подкожной и забрюшинной лимфатической системой. Первичная лимфедема конечностей начинается со стопы, проявляется плотным безболезненным отеком пальцев, тыльной поверхности стопы и голеностопного сустава. Окраска кожи не изменяется. В поздней стадии развития болезни отек распространяется на голень и бедро, делает их похожими на колонны. Отечные ткани в последующем образуют складки с углублениями в области суставов, возникает слоновость конечности. Однако складчатость на тыле стопы при лимфедеме отсутствует, а кожа имеет вид апельсиновой корки. Первичную лимфедему необходимо дифференцировать от липедемы, которая обычно симметрично поражает только голени, не распространяясь на стопы (отечная кожа голеней становится похожей на краги).
Вторичная лимфедема обычно начинается с проксимальных отделов конечностей, сразу ниже места повреждения лимфатических узлов на плече или бедре, и только со временем спускается на периферические отделы конечности.
Лимфедема независимо от причины часто осложняется рожистым воспалением, которое вызывает облитерацию оставшихся лимфатических сосудов, ухудшает течение болезни, создает опасность появления флегмоны.
Анатомия лимфатической системы.
Начальным звеном лимфатических сосудов являются лимфатические капилляры. Различают поверхностные и глубокие лимфатические сосуды. Первые собирают лимфу из кожи и подкожной клетчатки, вторые — из подлежащих тканей. Поверхностные лимфатические сосуды верхней конечности расположены по ходу подкожных вен, глубокие — по ходу магистральных артерий и вен. Первые вливаются в лимфатические узлы локтевого сгиба и подмышечные лимфатические узлы, вторые — в подмышечные лимфатические узлы.
Поверхностные лимфатические сосуды нижней конечности следуют по ходу большой и малой подкожных вен и несут лимфу в основном в поверхностные и глубокие паховые лимфатические узлы. Глубокие лимфатические узлы располагаются по ходу магистральных сосудов голени и бедра, впадают в подколенные и глубокие паховые узлы. Через сеть лимфатических сплетений лимфа из глубоких лимфатических узлов попадает в поясничные лимфатические узлы, образующие правый и левый лимфатические стволы. Последние несколько выше сливаются вместе и образуют с лимфатическими сосудами брюшной полости грудной лимфатический проток. Лимфатические сосуды имеют адвентицию, мышечный слой представлен мышечными элементами, способными сокращаться и продвигать лимфу в проксимальном направлении. Интима очень тонкая, снабжена клапанами. Лимфатические сосуды имеют симпатическую иннервацию, способны стимулировать сокращения, а при неблагоприятных условиях спазмироваться.
Интерстициальная жидкость, богатая белками, возвращается в лимфатические капилляры и лимфатические сосуды. Лимфатические узлы паховой и подмышечной областей представляют первый иммунологический барьер, осуществляют фильтрационную функцию. В лимфатических капиллярах давление очень низкое (0—3 мм водн. ст.). В крупных лимфатических сосудах, благодаря наличию клапанов и продвижению лимфы в центростремительном направлении, давление повышается до 20 мм водн. ст.
