Являясь наиболее частым типом лейкоза на Западе, хронический лимфолейкоз проявляется зрелыми аномальными неопластическими лимфоцитами с аномально долгой продолжительностью жизни. В костном мозге, селезенке и лимфатических узлах отмечается лейкозная инфильтрация.
Симптомы заболевания могут отсутствовать или включать лимфаденопатию, спленомегалию, гепатомегалию и неспецифические симптомы, обусловленные анемией (утомляемость, недомогание). Диагноз базируется на изучении мазка периферической крови и аспирата костного мозга. Лечение не начинается до развития симптомов болезни, и его целью является продление жизни и уменьшение симптоматики заболевания. Терапия включает хлорамбуцил или флударабин, преднизолон, циклофосфамид и/или доксорубицин. Все шире используются моноклональные антитела, такие как алемтузумаб и ритуксимаб. Паллиативная лучевая терапия применяется для больных, у которых лимфаденопатия или спленомегалия нарушает функцию других органов.
Заболеваемость хроническим лимфолейкозом повышается с возрастом; 75 % всех случаев диагностируется у больных старше 60 лет. Это заболевание встречается в 2 раза чаще у мужчин. Хотя причина заболевания неизвестна, в некоторых случаях имеется семейный анамнез заболевания. Хронический лимфолейкоз редко встречается в Японии и Китае, и заболеваемость, по-видимому, не повышается у экспатриантов в США, что предполагает наличие генетического фактора. Хронический лимфолейкоз широко распространен у евреев из восточной Европы.
Код по МКБ-10
Патофизиология хронического лимфолейкоза
Приблизительно в 98 % случаев происходит злокачественная трансформация CD4 + В-клеток с первоначальной аккумуляцией лимфоцитов в костном мозге и последующим распространением их в лимфатические узлы, другие лимфоидные ткани, со временем приводя к спле-номегалии и гепатомегалии. При прогрессировании заболевания аномальный гемопоэз приводит к развитию анемии, нейтропении, тромбоцитопении и снижению синтеза иммуноглобулинов. У многих больных развивается гипогаммаглобулинемия и нарушение образования антител, что, возможно, обусловлено повышением активности Т-супрессоров. У больных повышенная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям, например аутоиммунным гемолитическим анемиям (обычно Кумбс-позитивные) или тромбоцитопениям, и несколько повышается риск развития других онкологических заболеваний.
В 2-3 % случаев развивается Т-клеточный тип клональной экспансии, и даже в этой группе различаются несколько подтипов (например, большие гранулярные лимфоциты с цитопенией). Кроме того, хронический лимфолейкоз включает и другие хронические лейкемоидные патологии: пролимфоцитарный лейкоз, лейкемическая фаза кожной Т-клеточной лимфомы (синдром Сезари), волосатоклеточный лейкоз и лимфоматозный лейкоз (лейкозные изменения при распространенной злокачественной лимфоме). Дифференцирование этих подтипов от типичного хронического лимфолеикоза обычно не представляет трудностей.
Симптомы хронического лимфолейкоза
Начало заболевания обычно бессимптомное; хронический лимфолейкоз часто диагностируется случайно при выполнении рутинного анализа крови или обследования бессимптомной лимфаденопатии. Специфичные симптомы обычно отсутствуют, больные жалуются на слабость, отсутствие аппетита, потерю веса, одышку при нагрузке, чувство наполнения желудка (при увеличении селезенки). Обычно при обследовании обнаруживается генерализованная лимфаденопатия, незначительно или умеренно выраженная гепатомегалия и спленомегалия. При прогрессировании заболевания появляется бледность, обусловленная развитием анемии. Инфильтрация кожи, макулопапулезная или диффузного характера, проявляются обычно при Т-клеточном хроническом лимфолейкозе. Гипогаммаглобулинемия и гранулоцитопения в поздних стадиях хронического лимфолеикоза могут предрасполагать к развитию бактериальных, вирусных или грибковых инфекций, особенно пневмонии. Часто развивается Herpes zoster, распространение которого обычно носит дерматомный характер.
