Астроцитома — класс глиальных опухолей головного и спинного мозга, происходящих из астроцитов; растут инфильтра-тивно, чётко не отграничиваясь от мозговой ткани. Заболеваемость: 5-6:100 000 населения.
Классификация ВОЗ в порядке возрастания злокачественности (ЫУстадия)
• Пилоцитарная астроцитома
• Низкостадийная диффузная астроцитома
• Анапластическая астроцитома
• Глиобластома — наиболее злокачественный тип астроцитомы. Гистологические варианты
• Пилоцитарная астроцитома (пилоидная, волосовидная) — высокодифференцированная (зрелая, доброкачественная) опухоль, содержащая параллельно расположенные.пучки глиальныд волокон, по внешнему виду напоминающих волосы; обычно хорошо отграничена от окружающих тканей.
• Диффузные астроцитомы
• Плеоморфная ксантоастроцитома — редкая опухоль, растёт медленно и хорошо отграничена от окружающих тканей, но возможна малигнизация
• Низкостадийные диффузные астроцитомы (относительно доброкачественные)
• Фибрилляр-ная астроцитома — наиболее частый вариант; происходит преимущественно из волокнистых астроцитов, допустимо незначительное количество фибриллярно-протоплазматических астроцитов. Часто выявляют кисты
• Астроцитома субэпендимальная (астроцитома субэпендимальная гломерулярная, субэпендимома) — фибрил-лярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме; для неё характерны мелкие скопления опухолевых клеток
• Фибриллярно-протоплазматическая астроцитома происходит из волокнистых и плазматических астроцитов
• Протоплазматическая (плазматическая) астроцитома — редкий вариант опухоли, состоящей из мелких неопластичных астроцитов с небольшим количеством отростков
• Веретеноклеточная астроцитома — доброкачественная гли-альная опухоль мозга, характеризующаяся расположением вытянутых биполярных клеток с веретенообразными ядрами в виде пучка.
• Анапластическая астроцитома (атипическая, гетеротипическая. де-дифференцированная, злокачественная, малигнизированная) — диффузная астроцитома с анаплазией (ядерная атипия, полиморфизм) и быстрым ростом: может перерождаться из низкостадийных астроцитбм; клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитома-ми, но продолжительность течения меньше
• Астроцитома полиморфно-клеточная характеризуется значительным полиморфизмом клеток
• Астроцитома крупноклеточная (тучноклеточная) состоит преимущественно из гипертрофированных астроцитов.
• Глиобластома (см. Глиобластома ).
Генетические аспекты
• 2 типа повреждаемых генов:
• доминантно наследуемые онкогены, белковые продукты гена ускоряют рост клеток; типичное повреждение — увеличение дозы гена за счет амплификации или активирующей мутации
• супрессоры опухолевого роста, белковые продукты гена тормозят рост клеток; типичное повреждение — физическая потеря гена или инактивирующая мутация
• Мутации:
• ген TP53 ("191170, 17р13.1, 99
• MDM2(<<>>164585, 12ql4.3-12ql5,99
• CDKN1A (*116899, 6p, 90
• CDKN2A и CDKN2B(fy1)
• CDK4m ОШ(12я13-14)
• EGFR (<<>>* 131550, 7, 99.
Характеристика
• Пилоцитарная (пилоидная) астроцитома
• Доброкачественная гистологически и относительно медленно растущая гли-альная опухоль
• Манифестирует в детском или подростковом возрасте
• Локализация: зрительный нерв, зрительный перекрест, гипоталамус, таламус и базальные ганглии, полушария головного мозга, мозжечок и ствол мозга; спинной мозг поражается гораздо реже
• Течение заболевания медленное, с возможностью стабилизации или регресса в любой стадии, редко приводящее к смертельному исходу.
• Диффузные астроцитомы — опухоли, располагающиеся в любой области ЦНС, преимущественно в полушариях головного мозга, клинически проявляются обычно у взрослых
• Опухоли диффузно инфильтрируют как смежные, так и удалённые структуры мозга. Характерна выраженная тенденция к малигнизации
• Могут перерождаться из низкостадийных астроцитом
• Клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитомами, но продолжительность течения меньше
• Клиническая картина при анапластической астроцитоме развивается быстро (в 50% случаев в течение менее 3 мес), иногда напоминая инсульт, кроме случаев вторичных глиоб-ластом.
Клиническая картина
диагностика и лечение — см. Опухоли головного мозга. Опухоли спинного мозга .
Прогноз зависит от возраста пациента (чем моложе пациент, тем хуже прогноз), а также от степени злокачественности опухоли (незрелая опухоль — прогноз хуже). Доброкачественные астроцитомы: при радикальном удалении прогноз относительно благоприятный. Больные могут рассчитывать на 3-5 лет жизни до рецидива. При низкостадийных астроцитомах средняя выживаемость — 2 года. Возможны переход в более злокачественную форму, распространение опухоли.
См. также Глиобластома. Олигодендроглиома. Опухоли головного мозга. Опухоли спинного мозга. Эпендимома
МКБ
• С71 Злокачественное новообразование головного мозга
• D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
