При верификации гладкомышечных опухолей необходимо иметь в виду, что гладкомышечные опухоли развиваются в мягких тканях гораздо реже, чем в мочеполовом и желудочно-кишечном трактах. Если же имеется подозрение на лейомиоматозное новообразование мягких тканей, то его следует дифференцировать в первую очередь от опухолей миофибробластного, фибробластного, фиброгистиоцитарного и неврального гистогенеза.
Ангиомиома (син. сосудистая лейомиома, ангиомиолипома) —довольно частое, очень медленно растущее подкожное новообразование, встречающееся на конечностях у 30—60-летних лиц, главным образом женщин. Макроскопически представляет собой четко очерченный, беловато-серый узел, редко достигающий диаметра 2 см. Рецидивы крайне редки. Под микроскопом узел построек из клеток, имеющих вид зрелых гладком ышечных элементов, а также толстостенных, реже тонкостенных сосудов. Ядра гладком ышечных клеток могут быть слегка увеличенными и иметь признаки легкого полиморфизма. Это трактуется как результат дегенеративных изменений («дистрофический полиморфизм»). Встречаются участки ослизнения, гиалиноза, обызвествления стромы, а также включения жировой клетчатки. Опухоль следует дифференцировать от ангиолипомы и лейомиосаркомы.
Лейомиома мягких тканей — групповое обозначение гладком ышечных опухолей, локализующихся в разных местах. Различают четыре группы этих новообразований. Дермальные и подкожные лейомиомы подразделяются на те, что развиваются из мышц, поднимающих волосы, и локализуются повсеместно, а также те, что возникают в наружных зонах органов репродуктивной системы: ареолы и соска молочной железы, вульвы, больших срамных губ, мошонки и полового члена. По строению они сходны с остальными типами лейомиом (см. ниже). Лейомиома забрюшинного пространства имеет диаметр около 4 см. Если опухоль превышает эту величину, то она обнаруживает склонность к рецидивированию и распространению. 1—4 фигуры митоза на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа свидетельствуют о неопределенных биологических потенциях опухоли; показатели выше этой величины (5 фигур митоза и более на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа) надежно свидетельствуют о малигнизации. Стало быть, среди многочисленных и мономорфных гладком ышечных клеток доброкачественной лейомиомы забрюшинного пространства фигур митоза не должно быть. Лейомиома полости таза поражает женшин. Возникает в широкой и круглой связках матки. Гистологически сходна с предыдущим типом. Лейомиомы глубоких мягких тканей и сосудов—крайне редкие новообразования, возникающие в основном на конечностях, чаще у молодых лиц обоего пола. Это хорошо отграниченные, иногда дольчатые узлы с миксоидными и кистозными изменениями, реже с участками обызвествления. Гладкомышечные элементы, схожие с теми, что формируют описанные выше лейомиомы, могут обнаруживать очаговую эпителиоидно-клеточную дифференцировку, формировать S100-протеин-негативные, палисадные фигуры, напоминающие тельца Верокаи. Кроме того, в опухоли обнаруживаются фиброз, гналиноз, жировая дистрофия, изредка кальцификаты и даже оссификаты.
Лейомиосаркома — групповое обозначение злокачественных гладкомышечных опухолей. Чем ниже гистологическая дифференцировка лейомиосаркомы, тем сложнее определить гладкомышечную профилизацию опухолевых клеток. При этом сильнее выражено сходство с другими низкодифференцированными веретеноклеточными саркомами. Новообразования со слабыми морфологическими признаками злокачественности способны к рецидивированию, бесконтрольному росту и изредка к метастазированию. Имеются три морфологических признака, которые, обычно в совокупности, позволяют надежно верифицировать лейомиосаркому: диаметр опухоли более 5 см; наличие более четырех фигур митоза в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа; зоны некроза; атипия и полиморфизм клеток в одном поле зрения при объективе МО. Те гладкомышечные новообразования, которые способны к рецидиву, но не метастазируют, как правило, обладают перечисленными выше признаками, особенно соответствующей митотической активностью. А если эти признаки отсутствуют, то опухоли относят к новообразованиям с неопределенной биологической активностью (непредсказуемым поведением). Выделяют четыре гистогенетических типа лейомиосарком, различающиеся по локализации.
Лейомиосаркома забрюшинного пространства возникает в среднем и пожилом возрасте. Две трети больных — женщины. Опухоль начинает проявлять себя клинически лишь по достижении крупных размеров: массы 1,5 кг и более и диаметра более 10 см. Макроскопически опухоль представлена узлом беловато-серого цвета, нередко с очаговыми кистозными, некротическими и геморрагическими изменениями. Склонность к инвазии, как правило, сильно выражена* Для этого новообразования характерны 75 % смертность больных от последствий инвазии, рецидива, реже метастазов в течение примерно 3,5 года. Под микроскопом высокодифференцированный вариант опухоли с явной и повсеместной гладкомышечной специализацией содержит относительно мало клеток и походит на лейомиому; главное отличие от последней — соответствующая митотическая активность; вытянутые опухолевые клетки в забрюшинной лейо-миосаркоме обладают оксифильной цитоплазмой с овальными или вытянутыми ядрами с четкими ядрышками. Эти клетки обычно растут пучками. Низкодифференцированный вариант опухоли имеет очаговый характер гладкомышечной специализации клеток, выраженный ядерный полиморфизм и большую митотическую активность. Встречаются десмин-позитивные варианты с эпителиоидно-клеточным направлением дифференцировки и гигантские многоядерные лейомиобласты, напоминающие остеокласты. Почти все варианты забрюшинной лейомиосаркомы экспрессируют один или более мышечных актинов, 50 % из них десмин-положительны. В этой опухоли обнаруживаются фигуры типа телец Верокаи и лентовидные клетки без поперечной исчерчен ности цитоплазмы. В некоторых опухолях выражена воспалительная инфильтрация, встречается гиалиноз сосудов. Строма тоже бывает гиалинизированной, реже содержит очаги миксоматоза. Крайне редко миксоматоз преобладает в опухолевой ткани. Частыми находками являются некроз и кровоизлияния. Опухоль следует отличать от ретроперитонеальной лейомиомы, шванномы, нейрофибромы, ангиом иол ипомы, фиброматоза брюшины, воспалительной миофибробластической опухоли и злокачественной опухоли периферического нервного ствола.
Лейомиосаркома глубоких (не забрюшинных) мягких тканей, подобно предыдущему типу, чаше поражает женщин, встречается у детей, особенно ВИЧ-инфицированных. Локализация: конечности, преимущественно нижние. Пятилетняя выживаемость больных такой лейомиосаркомой достигает 50 %. Большинство детей с такой формой лейомиосаркомы могут быть излечены после радикальной экецнзии. Опухоль обладает гораздо меньшим диаметром, чем предыдущая форма, но в остальном у них много общего. В этом новообразовании встречаются те же направления дифференцировки: эпителиоидные, светлые, зернистые, С068-позитивные многоядерные гигантские клетки, а также клетки-ленты. Дифференциальная диагностика осуществляется с теми же новообразованиями, что и для предыдущей разновидности лейомиосаркомы.
Лейомиосаркома подкожных мягких тканей чаще возникает у мужчин на конечностях. Характеризуется относительно благополучным прогнозом, если диаметр не превышает 5 см, имеет много общего с ретроперитонеальной лейомиосаркомой. Однако некроз и кровоизлияния в этой опухоли развиваются редко и, кроме того, дифференциальная диагностика включает в себя дополнительно: веретеноклеточный рак, меланому, доброкачественную, а также полиморфную злокачественную фиброзную гистиоцитому, фибросаркому и нодулярный фасциит.
Лейомиосаркома. возникающая в сосудах, — исключительно редкое новообразование. Предпочтительная локализация— нижняя полая вена. Другие крупные вены поражаются реже. Среди артерий чаще других источником возникновения лейомиосаркомы являются легочный ствол и его ветви. Надо учитывать и то, что некоторые лейомиосаркомы подкожных, а также глубоких мягких тканей могут иметь в качестве источника возникновения сосудистую стенку, которую в процессе роста они полностью разрушают. Почти 90 % больных с лейомиосаркомой нижней полой вены — женщины среднего или пожилого возраста. Обычно поражается верхняя треть этого сосуда. Когда в инвазию вовлекаются печеночные вены, у пациентов может развиться синдром Балла—Киари с гепатомегалией, желтухой и асцитом. Более низкая локализация опухоли в стволе нижней полой вены способна привести к обструкции почечных вен, нефроти чес кому синдрому и почечной недостаточности. С гистологической точки зрения все варианты указанного новообразования идентичны ретроперитонеальной лейомиосаркоме.
