Рак щитовидной железы - самая частая онкологическая патология подростков (до 10% пораженности в популяции). Встречается чаще у девушек. При медуллярном раке щитовидной железы подростки составили 5,1%.

Этиология и патогенез. Возникает на фоне узлового с наклонностью к гипотиреозу зоба, чаще в эндемических по зобу регионах. Внешнее облучение и инкорпорация радионуклидов одинаково канцерогенны. В эпоху радиогигиенического невежества у детей практиковалась рентгенотерапия угрей, аденоидов, миндалин, микозов головы. Каждый десятый из них потом заболевал раком щитовидки. Повальная радиотерапия - одна из самых больших ошибок в медицине XX века. У 6-7% детей рак щитовидной железы - после лучевой терапии лимфогранулематоза. Диагностические дозы радиойода также опасны. После аварии на ЧАЭС частота рака щитовидной железы в Беларуси возросла в 50 раз. Высокий уровень ТТГ и ростостимулирующих аутоантител способствует появлению карцином железы. По структуре и происхождению карциномы делятся на 4 формы.

1. Папиллярный рак щитовидной железы (75-85%). Дифференцированная карцинома, гормонов не образует. Более частая форма у подростков, метастазирует в региональные лимфоузлы, реже (гематогенным путем) - в легкие. Прогноз более благоприятен.

2. Фолликулярный рак щитовидной железы (частота - до 20%). Дифференцированная опухоль, может приводить к гипертиреозу. Поражает старших лиц и учащается в бедных йодом регионах. Свойственны частые гематогенные метастазы.

3. Медуллярный рак щитовидной железы (частота 5%) - нейроэндокринная апудома из С-клеток щитовидной железы, может секретировать тирокальцитонин, вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП), серотонин, соматостатин, реже - АКТГ и пролактин.

4. Недифференцированные анапластические карциномы щитовидной железы (менее 5%) - опаснейшие опухоли. Из-за метастазов смерть наступает в пределах 1 года с момента диагноза.

В щитовидной железе возможно развитие лимфом и сарком. Эти случаи, кроме лимфом, у подростков редки. Первичный очаг может быть микроскопическим, а симптомы заболевания дают метастазы.

Симптомы. Жалоб обычно нет, если опухоль не давит на соседние органы. Важный симптом - осиплость голоса. Анамнез у подростков короче, чем у взрослых, течение медленное, особенно при дифференцированном раке щитовидной железы. Он бывает вообще бессимптомным, за исключением узла в железе, что больше волнует родителей подростка. Часто рак щитовидной железы - находка при аутопсии. Нередко его выявляют на профосмотрах, на призывных комиссиях. Функция органа обычно не страдает, даже большие карциномы не дают гипотиреоза, скорее - гипертиреоз. Медуллярный рак щитовидной железы как апудома может вызывать клинику упорной диареи (гиперсекреция ВИП и серотонина). Сочетание с другими эндокринными опухолями (MEN-синдромы) наслаивает на клинику симптомы феохромоцитомы, гиперпаратиреоза, нейрофиброматоза, гиперкортицизма, несахарного диабета. Ранними признаками могут быть метастазы в легкие, кости, печень, мозг. Первые симптомы - увеличенные шейные лимфоузлы и легочные инфильтраты.


Осложнения. В отдельных случаях рак щитовидной железы - крайне злокачественный. Всегда существует опасность метастазирования. Прорастание в трахею и пищевод дает кровохарканье или кровотечение. Компрессия трахеи, пищевода, возвратного нерва приводит к асфиксии, дисфагии, афонии.

Классификация. Различают дифференцированный папиллярный и фолликулярный, недифференцированный и медуллярный рак щитовидной железы. По классификации ВОЗ, рак щитовидки оценивают по размеру, состоянию регионарных лимфоузлов, отдаленным метастазам и стадиям процесса. Все случаи недифференцированного рак щитовидной железы сразу относят к четвертой стадии. Редкий у подростков медуллярный рак щитовидной железы, относящийся к патологии АПУД-системы, может наблюдаться в структуре множественных эндокринных неопластических синдромов (MEN-синдромы). Выделяют:

- синдром MEN-I (синдром Вермера) - сочетание с аденомой гипофиза;

- синдром Сиппла (MEN-IIa) - сочетание с феохромоцитомой и аденомой околощитовидных желез;

- синдром MEN-Пб - сочетание с невриномами, нейрофиброматозом Реклингхаузена, несахарным диабетом.

Диагностика. Медленное развитие рака щитовидки - причина поздней диагностики. Важен лучевой анамнез (риск рака в 2 раза выше при облучении до 18-летнего возраста). Важны симптомы метастазов опухоли. Поражение щитовидной железы и лимфоузлов подозрительно на рак щитовидной железы. Половина подростков с одиночным узлом имеют РЩЖ. Для диагноза важны дефигурация шеи, осиплость голоса, нарушения дыхания или глотания. Температура тела, периферическая кровь, уровни Т3 и Т4 обычно нормальные. В диагностике медуллярного рака важна гиперсекреция тиреокальцитонина, серотонина, простагландинов. При продолжительной неясной диарее всех подростков нужно исследовать на тиреокальцитонин, серотонин и ВИП, уровень которого резко растет после введения солей кальция или пентагастрина (специфический тест для выявления медуллярного рака).

Тепловидение помогает в 50% случаев, но в выявлении метастазов оно более информативно, особенно при рецидиве рака щитовидной железы. Появляется очаг гипертермии в проекции пальпируемого узла. Признак рецидива рака - очаг гипертермии в зоне удаления опухоли. Тепловидение помогает выявлять загрудинные метастазы. «Сторожевыми» для дифференцированных карцином щитовидной железы являются лимфоузлы из сосудисто-нервного пучка. Ангиографию, тиреоидлимфографию, пневмотирографию у подростков применять не рекомендуют. В выявлении йодопоглощающих метастазов РЩЖ важно радионуклидное сканирование грудной клетки. Ценна биопсия подозрительных узлов. Кисты щитовидной железы у подростков - угроза трансформации в рак щитовидной железы.

Примеры диагноза. 1. Фолликулярный рак щитовидной железы IV стадии. Метастазы в регионарные лимфоузлы шеи и в правое легкое.

2. Медуллярный рак щитовидной железы. Синдром Сиппла (феохромоцитома. аденома околощитовидных желез). Артериальная гипертензия. Диарея. Остеопороз.

Дифференциальный диагноз. Рак щитовидной железы дифференцируют с токсической аденомой щитовидной железы, АИТ, подострым тиреоидитом, кистами щитовидной железы и шеи, карциноидным синдромом, ВИЧ-инфекцией, первичным гиперпаратиреозом. При токсической аденоме щитовидной железы определяется весьма высокий уровень Т3, похудание, сердцебиение, на термограммах и сканограммах - «горячий» узел. При АИТ чаще признаки гипотиреоза. Т3 и особенно Т4 имеют тенденцию к снижению или явно снижены, ТТГ - к повышению или повышен, обнаруживают аутоантитела к тиреопероксидазе. Подострый тиреоидит дает боли в железе, иррадиирующие в уши и в затылок, наблюдается быстрый обезболивающий эффект от преднизолона. Кисты шеи и щитовидной железы диагностируют с помощью УЗИ. Лимфогранулематоз и лимфомы исключают биопсией. Карциноидный синдром (диарея!) протекает с высоким уровнем серотонина в крови, с нормальным тиреокальцитонином в интактной железе; получают эффект от перитола (ципрогептадина). ВИЧ-инфекция с лимфоаденопатией исключается серологическими исследованиями. При аденоме паращитовидных желез (болезнь Реклингхаузена) имеется гиперкальциемия, повышен уровень паратгормона, часто - сочетание язвенной болезни с мочекаменной, выражен остеопороз, патологии щитовидной железы нет. Трудно дифференцировать эктопический рак щитовидной железы (корень языка, загрудинный). Помогают УЗИ, КТГ и МРТ в сочетании с радиодиагностикой.

Исходы заболевания и прогноз. Дифференцированный и медуллярный рак щитовидки текут медленно и относительно благоприятно. Многое зависит от трактовки лимфоаденопатии. Прогноз определяют морфология рака щитовидной железы и метастазы. Легкие - излюбленная локализация метастазов папиллярного рака щитовидной железы, кости - фолликулярного. При медуллярном раке прогноз может зависеть от сопутствующих феохромоцитомы, аденомы гипофиза. В ранней стадии прогноз лучше у девушек. Послеоперационная выживаемость при раке щитовидки колеблется от 17 до 90%, длительная ремиссия не гарантирует от рецидивов. Средний срок манифестации регионарных метастазов после операции более 3 лет. Операции у подростков дают больше осложнений, чем у взрослых (часто - гипотиреоз!). Самые тяжкие осложнения - гипопаратиреоз с тетанией, парез возвратного нерва, спонтанный пневмоторакс, лимфорея, тромбоэмболия ветвей легочной артерии, гнойный медиастинит. Всегда существует опасность метастазирования, легочные метастазы растут медленно и бессимптомно, выпоты в плевру - редкие. Подростки легко лимфоинвазивны, также лимфогенно поражаются легкие. Метастазы могут быть милиарными, но они более благоприятны (поддаются лучевой терапии).

Лечение. Основной метод лечения - хирургический. Предпочитают субтотальную резекцию щитовидной железы. Целесообразно удалять даже здоровые лимфоузлы шеи. При медуллярном раке допустимы органосберегающие операции. Профилактическая лимфаденэктомия при медуллярном раке щитовидной железы не оправдана. Лучевая терапия у подростков используется лишь при метастазах в легкие. Применение гормонов щитовидной железы (левотироксин, эутирокс) снижает уровень ТТГ, что важно в профилактике рецидивов рака щитовидной железы. Регионарные метастазы - не показание к прерыванию беременности, при необходимости лучевой терапии беременность прерывают, показано кесарево сечение в III триместре. Низкодифференцированный рак щитовидки - абсолютное показание к прерыванию беременности.

Профилактика. У подростков важно ограничение лучевых методов диагностики и лечения, затрагивающих область щитовидной железы. При узлах и кистах щитовидной железы у врачей должна быть онконастороженность. Любая патология щитовидной железы у подростков требует защиты от ионизирующих излучений. Нежелательно длительное пребывание их у телевизоров и мониторов, запрещаются все физиопроцедуры в области шеи. Дети больных медуллярным раком щитовидной железы должны выделяться в группу риска. Все случаи длительной неясной диареи требуют исследования тирокальцитонина крови для раннего выявления медуллярного рака. Шейная лимфоаденопатия всегда должна настораживать в отношении возможного рака.

Диспансеризация. Диспансерная группа - Д-3. Подростки с раком щитовидной железы нуждаются в пожизненном наблюдении эндокринологом и онкологом, даже после удачной операции. Не реже 1 раза в год они должны подвергаться обследованиям в целях своевременного выявления метастазов (тепловидение, УЗИ, рентгенография). Для подавления продукции ТТГ показан пожизненный прием гормонов щитовидной железы (левотироксин, эутирокс) в адекватных дозах. При каждом посещении диспансера необходимо выполнять анализы крови с исследованием тромбоцитов (при химио- и лучевой терапии), уровней кальция и холестерина крови, по показаниям - Тз, Т4, ТТГ (контроль лечения гормонами щитовидной железы).

Вопросы экспертизы. Группы здоровья - 5 или 4 (в зависимости от успеха операции). Подросткам с онкологической патологией щитовидной железы противопоказаны профессии с любыми излучениями, а также с профвредностями. Прием оперированных по поводу рака щитовидки подростков в высшие учебные заведения ограничен, что требует пересмотра полномочий МСЭК при решении этого вопроса. Все такие подростки направляются на МСЭК для определения трудоспособности и группы инвалидности. Призыву в армию они не подлежат, с воинского учета снимаются, в военные учебные заведения не принимаются.