Папиллярный рак относится к наиболее доброкачественным по течению из злокачественных опухолей щитовидной железы. Он может развиваться в различные возрастные периоды и описан даже у новорожденных. Наиболее часто встречается у лиц в возрасте 30-50 лет. Особенно высоко его относительное распространение среди раков щитовидной железы у детей. По литературным данным, отношение папиллярного рака у женщин и мужчин равно 2,4. 1.

Патологическая анатомия

Опухоли могут быть от нескольких миллиметров до 5 см и больше; как правило, они не инкапсулированы. Гистологически папиллярный рак состоит из разветвляющихся стеблей, имеющих васкуляризированную соединительнотканную основу и покрытых кубическим и цилиндрическим эпителием, который обычно имеет диаметр 21—26 мк, с крупным ядром, содержащим нежный внутриклеточный хроматин. Митозы наблюдаются редко. Встречаются стебли, лишенные сосудов, покрытые атрофическим эпителием. В папиллярных раках нередко встречаются особые тельца состоящие из базофильных, кальцифицированных масс. Они не наблюдаются в аденомах и значительно реже встречаются при других раках щитовидной железы. В центре папиллярного рака могут иметь место рубцовые изменения и нередко наблюдается отложение кальция. Папиллярные раки в большинстве случаев бывают смешанного папиллярно-фолликулярного строения.

Папиллярная карцинома распространяется по лимфатическим сосудам внутри щитовидной железы и часто метастазирует в лимфатические узлы соответствующей стороны. Дистантные метастазы наблюдаются редко и происходят из фолликулярных элементов опухоли. Папиллярный рак и его метастазы, имеющие папиллярное строение, гормонально неактивны и не захватывают радиоактивного йода. Фолликулярные элементы папиллярного рака и метастазы, имеющие фолликулярное строение, могут быть гормонально активными и захватывать радиоактивный йод.

Клиническая картина

Заболевание наиболее часто впервые проявляется наличием узла в щитовидной железе. Обычно папиллярная раковая опухоль в щитовидной железе одиночная, но у небольшого количества больных наблюдаются множественные опухоли. Узлы чаще имеют плотную консистенцию, но при наличии небольшого узла, глубоко расположенного, находящаяся над ним нормальная ткань щитовидной железы может замаскировать истинную консистенцию узла.

Опухоли с диаметром меньше 1 см могут не пальпироваться и выявляются обычно по появлению метастазов в шейные лимфатические узлы. На операции такая раковая опухоль обнаруживается в доле щитовидной железы, соответствующей стороне расположения метастазов. Эти непальпируемые опухоли носят название скрытых папиллярных раков и отличаются особо благоприятным течением даже при наличии метастазов в лимфатические узлы. Рост папиллярного рака обычно медленный. Вследствие этого опухоль часто подвижна как при механическом смещении, так и при глотании. Но, однако, папиллярная опухоль все же может прорастать в окружающие ткани и в этих случаях становится неподвижной при механическом смещении и даже при глотании.

Преимущественное метастазирование папиллярных карцином по лимфатическим сосудам часто приводит к развитию метастазов в регионарные лимфатические узлы и реже в другие отделы щитовидной железы. Имеются указания на более частое метастазирование папиллярного рака в лимфатические шейные узлы у детей. Между размером метастазов папиллярной карциномы в лимфатические узлы и размером первичной опухоли в щитовидной железе часто нет соответствия. Так, при скрытых, т. е. непальпируемых, папиллярных карциномах щитовидной железы, размер которых не превышает 1 см, метастазы в шейные лимфатические узлы могут достигать больших размеров. Это обстоятельство привело к длительно существовавшему ошибочному представлению о так называемых аберрантных струмах на шее, и их источником считали наличие аберрантной ткани щитовидной железы, сохранившейся в латеральных отделах шеи в период эмбрионального развития. Однако более поздние тщательные морфологические исследования показали, что так называемые аберрантные струмы являются метастазами раковой опухоли щитовидной железы в шейные лимфатические узлы, исходящей из основной, часто непальпируемой папиллярной карциномы в соответствующей доле щитовидной железы.

Метастазы папиллярной карциномы в лимфатические узлы долго остаются инкапсулированными, имеют сравнительно малую тенденцию к прорастанию в окружающие узлы ткани и могут существовать много лет. Частота метастазов в лимфатические узлы наблюдалась у 60% больных. Однако частота метастазирования может быть снижена при более раннем удалении узлов щитовидной железы, не имеющих клинических признаков злокачественности.

Другим, наиболее частым, путем метастазирования папиллярной карциномы является метастазирование ее в другие отделы железы, включая вторую долю. Метастазы в другую долю щитовидной железы, по литературным данным, составляют 20—30%. Метастазы папиллярной карциномы в кости и легкие наблюдаются редко. Обычно дистантное метастазирование бывает при наличии фолликулярных элементов в папиллярном раке, и метастазы при этом имеют фолликулярное строение. Метастазы в костях распознаются или по появлению в области метастазов болей, или по патологическим переломам. Диагноз костных и легочных метастазов окончательно устанавливается рентгенографией.


В некоторых случаях папиллярной карциномы щитовидной железы, протекавшей без субъективных симптомов со стороны первичной опухоли, появление метастазов впервые заставляет больного обратиться к врачу и приводит к постановке диагноза.

Папиллярная карцинома протекает без клинических проявлений нарушения функции щитовидной железы, т. е. с эутиреоидным состоянием

Течение и прогноз

Течение папиллярной карциномы щитовидной железы относительно благоприятное. При отсутствии метастазов и даже при наличии метастазов в лимфатические железы больные могут жить долго. Продолжительность жизни больных, оперированных по поводу папиллярной карциномы, была свыше 5 лет у 97%, свыше 10 лет — у 87,9% и свыше 15 лет — у 75,5% больных.

При метастазах в кости и легкие прогноз значительно ухудшается, хотя при захвате радиоактивного йода тканью метастазов в результате лечения J131 могут быть различной длительности ремиссии и даже излечение. Имеются указания на более благоприятное течение у молодых лиц, даже при наличии метастазов в лимфатические узлы. Смертность до 50 летнего возраста редка. Летальный исход у больных, которым произведена операция удаления опухоли, часто зависит от рецидива рака в сохраненной части щитовидной железы.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз папиллярной карциномы может быть предположительно установлен клинически по наличию узла в щитовидной железе и метастазов в шейные лимфатические железы. Но окончательный диагноз устанавливается только в результате гистологического исследования ткани удаленного лимфатического узла или опухоли щитовидной железы. Наличие метастазов в кость и легкие диагностируется по клиническим проявлениям, рентгенографическим данным, а фолликулярная их структура — по поглощению ими радиоактивного йода.

Имеется трудность дифференциального диагноза папиллярного рака с другими узлами щитовидной железы, обладающими медленным ростом и не прорастающими окружающие ткани. Решающее значение имеют результаты гистологического исследования удаленной ткани щитовидной железы.

При непальпируемой в щитовидной железе опухоли и наличии увеличенных лимфатических узлов могут возникнуть трудности в дифференциальной диагностике между метастазами папиллярной карциномы щитовидной железы, туберкулезом шейных лимфатических желез, лимфогранулематозом при отсутствии характерных для этих заболеваний симптомов. В этих случаях вопрос может быть решен гистологическим исследованием удаленного лимфатического узла.

Лечение

При отсутствии определяемых во время операции метастазов в шейные лимфатические узлы и при наличии одиночных метастазов в лимфатические узлы, некоторые хирурги рекомендуют производить удаление только пораженной доли щитовидной железы, перешейка и пирамидальной доли. Более осторожной, однако, является тактика хирургов, придерживающихся радикального метода вмешательства и удаляющих тотально пораженную долю, перешеек, пирамидальную долю и субтотально другую долю щитовидной железы, даже при небольших опухолях и отсутствии метастазов. Основанием для этого служит возможность метастазирования папиллярного рака по лимфатическим сосудам внутри щитовидной железы и довольно высокий процент одновременного наличия папиллярного рака в другой доле. При наличии крупных опухолей, даже при отсутствии метастазов в лимфатические узлы и при наличии множественных узлов папиллярного рака в щитовидной железе, а также при дистантных метастазах необходимо произвести тотальную тиреоидэктомию.

Учитывая сравнительно благоприятное течение папиллярной карциномы, преимущественное ее метастазирование в шейные лимфатические узлы, доступные пальпации и являющиеся хорошим барьером, обычно длительно задерживающим дальнейшее распространение метастазов, а также молодой возраст многих больных, требуется очень продуманный подход к выбору менее или более радикальной хирургической тактики.

Хотя папиллярный рак мало чувствителен к рентгеновым лучам, может быть рекомендовано после хирургического вмешательства рентгеновское облучение в области щитовидной железы и регионарных лимфатических желез.