Распространенность рака пищевода варьирует в различных местах земного шара. Заболеваемость в Иране, южно-центральных районах бывшего СССР, в Афганистане, Монголии и северо-западном Китае в 10 раз выше, чем в других странах. В Иране ежегодно на 100 000 населения приходится 160 случаев рака пищевода, в других странах мира, включая Северную Америку, Европу, Японию, — от 4 до 8 случаев. Рак пищевода (особенно плоскоклеточный) чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение от 3:1 до 5:1).

Этиология и эпидемиология. Хотя причины развития карциномы пищевода у человека неизвестны, некоторые факторы ассоциируются со злокачественным перерождением опухоли. Эти эпидемиологические факторы не одинаковы для плоскоклеточного рака и аденокарциномы.

Частота этих двух типов карцином различается в зависимости от географического региона. Плоскоклеточный рак преобладает на территории Среднего Востока, в южных районах бывшего Советского Союза и Китая. Аденокарциномы здесь встречаются не более чем у 5% заболевших. В Северной Америке и Западной Европе аденокарциномы составляют половину всех случаев рака пищевода. Плоскоклеточный рак встречается чаще у чернокожего населения в таких странах, как США. С другой стороны аденокарцинома более распространена среди белого населения Северной Америки.

Алкоголь, курение, нарушения диеты (копченая, острая, горячая пища и т.д.) увеличивают риск заболевания плоскоклеточным раком пищевода. Однако ни алкоголизм, ни курение не повышают риск заболевания аденокарциномой пищевода. Оба типа карцином часто встречаются у больных с другими заболеваниями, но предрасполагающие условия отличаются. Риск заболеть плоскоклеточным раком увеличивается у больных с ахалазией пищевода. После продолжительного скрытого периода (от 30 до 50 лет) после химического повреждения пищевода такими веществами, как каустическая сода, риск появления плоскоклеточного рака возрастает. У больных с излеченным раком слизистой оболочки полости рта или легкого возрастает риск появления второго плоскоклеточного рака пищевода.

С другой стороны, аденокарцинома особенно часто встречается у людей с пищеводом Баррета. Риск выявления нового случая аденокарциномы составляет примерно 1 случай на 75 больных пищеводом Баррета в год. Пищевод Баррета, в свою очередь, в основном встречается у людей с тяжелыми формами желудочно-пищеводного рефлюкса, и очевидно, что рефлюкс может быть причиной трансформации от плоскоклеточного к метапластическому типу эпителия слизистой оболочки пищевода. Однако у людей с желудочно-пищеводным рефлюксом без появления в пищеводе эпителия Баррета аденокарцинома, как правило, не развивается.

Ранее приводимые сообщения о более частом возникновении заболевания у больных с дивертикулами пищевода, кардиоспазмом и доброкачественными опухолями в результате эпидемиологических исследований не подтвердились.

Анатомия и патология. Пищевод — мышечно-соединительнотканная трубка, начинающаяся сфинктером на уровне перстневидного хряща и заканчивающаяся сфинктером при входе в желудок. Выстилкой слизистой оболочки, из которой возникают карциномы верхней, средней и нижней части органа, является плоский эпителий, но дистальные 1-2 см покрыты цилиндрическим эпителием. В подслизистом слое, особенно в верхней и нижней части пищевода, находятся железы, выделяющие слизь.

У пациентов с продолжительным желудочно-пищеводным рефлюксом слизистая оболочка дистального отдела пищевода может быть представлена метапластическим желудочным эпитеием простого цилиндрического, желудочного фундального типа или метапластическим кишечным эпителием. Состояние, когда 3 см или более слизистой оболочки пищевода представлены железистым типом эпителия, называется пищеводом Баррета. Следовательно, как плоскоклеточный, так и железистый рак (аденокарцинома) могут являться первичной опухолью пищевода.


Мышцы пищевода отражают его эмбриональное развитие. До уровня дуги аорты мышечные волокна представлены скелетной мышцей, где может иметь место рабдомиосаркома. Каудально от дуги аорты эмбриональный пищевод задерживается на брыжейке так как является остатком передней кишки. Следовательно, мышечный слой среднего и нижнего отделов пищевода — это гладкие мышечные волокна, из которых может развиться лейомиома или лейомиосаркома. Клетки соединительной и жировой ткани могут также являться причиной происхождения сарком.

Плоскоклеточный рак — наиболее частая злокачественная опухоль пищевода. Практически все сообщения о распространенности заболевания и исследования по этиологии рака пищевода ограничиваются плоскоклеточным раком.

Пищевод условно подразделяют на несколько частей. Шейный отдел — от нижней границы перстневидного хряща до уровня головок ключиц. Верхняя треть внутри грудного отдела проходит от ключиц до бифуркации трахеи. Средняя и нижняя треть пищевода разделены условной точкой поровну до входа в желудок. Нижняя треть включает интрахиатальный и абдоминальный сегменты пищевода. Плоскоклеточный рак может развиться в любом отделе пищевода. Наиболее частая локализация карциномы пищевода — его средняя часть (от 40 до 65% случаев), несколько реже — нижняя (от 30 до 55 %), поражение органа в верхней трети отмечается лишь в 8-12% случаев. Столь выраженные различия показателей определяются, с одной стороны, не всегда однозначным обозначением границ органа различными хирургами, с другой — различным клиническим материалом. Так, среди больных радиологических стационаров и патолого-анатомических отделений относительно выше количество больных раком верхней части пищевода, в хирургических стационарах — средней и нижней трети.

Кроме того, недостаточно четко определена разница между раком нижней трети пищевода с переходом на кардию желудка, и наоборот (кардиоэзофагеальный рак). Наиболее часто используется понятие «геометрический центр опухоли», однако темпы роста опухоли вдоль стенки пищевода значительно выше, чем скорость поражения желудка. Поэтому если опухоль возникла из эпителия желудка и в процессе своего развития распространилась на пищевод, то через некоторое время размеры ее на пищеводе могут значительно превысить таковые на желудке.

Плоскоклеточный рак может иметь следующие клинико-анатомические формы роста: экзофитная в виде полипа, экзофитная с изъязвлением, эндофитная (инфильтративная) и смешанная язвенно-инфильтративная. В момент установления диагноза у 10% больных опухоль и ее сателлиты могут локализоваться одновременно в нескольких отделах пищевода. Для карциномы пищевода характерно распространение по подслизистому слою иногда на 10 см от центра опухоли без инвазии мышечного слоя.

Диагноз аденокарциномы пищевода все чаще встречается в последние годы, особенно на Западе. Большинство аденокарцином расположены в дистальном отделе пищевода и предположительно появляются из нормальной цилиндрической выстилки или эпителия Баррета, однако аденокарцинома может наблюдаться в среднем отделе у пациентов с более распространенной болезнью Баррета, а также в шейном отделе, возникая при этом из островков эктопической слизистой оболочки желудка.

Большинство аденокарцином расположены в дистальном отделе пищевода и предположительно развиваются из нормальной цилиндрической выстилки или эпителия Баррета, однако аденокарцинома может наблюдаться в среднем отделе у пациентов с более распространенной болезнью Баррета, а также в шейном отделе, возникая из островков эктопической слизистой оболочки желудка.

Саркомы пищевода — не такое частое явление. Необычная опухоль карциносаркома, содержащая элементы веретеноклеточной саркомы и плоскоклеточной карциномы. Среди других злокачественных новообразований пищевода лейомиосаркома встречается чаще, чем рабдомиосаркома.

Среди доброкачественных мягкотканных опухолей наиболее распространена лейомиома. Она встречается чаще, чем саркома, но все же гораздо реже, чем карцинома.

Диагностика. Профилактическое обследование пищевода признано нецелесообразным и показано только людям с повышенным риском заболевания (злоупотребление алкоголем и курение, пищевод Баррета, ахалазия).

Инструментальное обследование всегда начинается с рентгенологического метода. Уже при рентгеноскопии органов грудной клетки можно выявить расширение средостения за счет опухоли или, что наблюдается чаще, за счет увеличенных медиастинальных метастатических узлов. Обзорная рентгенография всегда должна дополняться продольной томографией, которая позволяет судить о состоянии трахеи, крупных бронхов, бифуркации трахеи и рядом расположенных лимфоузлов.

Наиболее ценную информацию получают при контрастировании пищевода. С этой целью чаще используется водная взвесь сернокислого бария различной концентрации. При этом оценивается состояние просвета органа, его диаметр и сократительная способность. После частичного опорожнения можно лучше оценить протяженность опухоли, ее форму, локализацию, а также контур непораженных отделов слизистой оболочки.

Обязательным компонентом обследования является рентгеноконтрастное исследование желудка, дающее информацию о его состоянии. Оценивается его форма, наличие сопутствующих заболеваний (язва, полипы и опухоли). Эта информация необходима для оценки состояния желудка на случай возможной пластики пищевода после его резекции.

Другим обязательным методом исследования является эзофагогастроскопия, которая позволяет оценить опухоль, т.е. ее локализацию, протяженность, форму роста, а также получить материал для морфологического исследования.

У больных с клиническими проявлениями рака пищевода, но без видимой опухоли при стандартной эзофагоскопии, например при небольших подслизистых карциномах, целесообразно использовать такие красящие вещества, как толуидиновый синий или раствор Люголя. Избирательное окрашивание опухоли, даже в пределах слизистой оболочки, позволяет прицельно выполнять биопсию.

При местно распространенном раке пищевода, вызывающем дисфагию и непроходимость, не всегда можно получить участок жизнеспособной опухолевой ткани для морфологического исследования. Это бывает, когда в проксимальном направлении карцинома проникает под слизистую оболочку так, что поверхностная биопсия показывает нормальный эпителий на краях стеноза. В таких случаях канал необходимо расширить, а материал взять внутри стенозированного участка.

Клиника. Обычно первый клинический симптом рака пищевода — дисфагия, которая часто свидетельствует о том, что болезнь уже достаточно распространена. Как правило, этот признак указывает на значительные размеры опухоли, которая примерно на 75% перекрывает просвет органа. Однако в ряде случаев зависимость выраженности дисфагии от размеров опухоли не прослеживается. Дисфагия может наблюдаться при маленьких карциномах (1-3 см) и, вероятно, связана со спазмом органа в результате раздражения его нервных окончаний. С другой стороны, проходимость пищи может быть совершенно не нарушена при значительной распространенности поражения. Это возможно при инфильтративной форме роста опухоли или при распаде экзофитного ее компонента. Нарушение прохождения пищи сопровождается прогрессивной потерей массы тела.

Реже больные предъявляют жалобы на боли за грудиной, усиливающиеся при глотании, слюнотечение. Такие жалобы, как осиплость, одышка, поперхивание при глотании, кашель с откашливанием пищи, указывают на местно распространенный процесс с поражением окружающих органов (возвратный нерв, трахея или бронх с образованием соответственно пищеводно-трахеального или пищеводно-бронхиального свища).

Классификация. От стадии заболевания зависит выбор метода лечения. Помимо отдаленных метастазов (M1), существуют два фактора, которые независимо определяют прогноз: глубина инвазии карциномы в стенку пищевода и наличие, число и расположение метастазов в регионарных лимфоузлах. Система стадирования изменилась за последние 10 лет, но и в настоящее время остаются значительные разночтения в пределах критериев «Т» и «N».

По системе AJCC 1987 года, оценка критерия «Т» определяется глубиной инвазии стенки пищевода.

Т — первичная опухоль:

  • Т0 — редкие случаи подтверждения карциномы цитологическим методом без визуализации опухоли при эзофагоскопии Эта ситуация встречается в тех странах, где для скрининга рака пищевода в группах повышенного риска используется цитологическое исследование соскоба со слизистой оболочки с помощью специальной щетки без применения волоконной оптики,
  • Tis — опухоль с перерождением эпителиальных клеток слизистой оболочки без поражения базальной мембраны,
  • Т1 — опухоль в пределах слизистой оболочки или прорастающая в подслизистый слой,
  • Т2 — прорастающая в мышечный слой,
  • ТЗ — в адвентицию пищевода,
  • Т4 — в окружающие пищевод органы и ткани (трахея, главные бронхи, легкое, плевра и т.д.).

N — лимфатические узлы:

  • Nx — нет данных для оценки состояния регионарных лимфоузлов,
  • N0 — регионарные лимфоузлы не поражены,
  • N1 — имеет место поражение регионарных лимфоузлов.

М — отдаленные метастазы:

  • М0 — нет отдаленных метастазов,
  • М1 — имеются отдаленные метастазы.

При поражении верхней и нижней трети органа критерий «М» имеет субградацию: М1а — поражение соответственно шейных и чревных лимфоузлов и М1b — другие отдаленные метастазы.

Группировка по стадиям

Стадия 0 Tis N0 М0
Стадия I Т1 N0 М0
Стадия IIА Т2 N0 М0
ТЗ N0 М0
Стадия IIB Т1 N1 М0
Т2 N1 М0
Стадия III ТЗ N1 М0
Т4 Любая N М0
Стадия IV Любая Т Любая N M1
Стадия IVA Любая Т Любая N M1a
Стадия IVB Любая Т Любая N M1b

Основные противоречия возникают в литературе по определению критерия «N». N0 — означает отсутствие метастатического поражения регионарных лимфатических узлов, но число изученных лимфоузлов, необходимое для установления распространенности болезни как N0, еще не определено. Критерий N1 указывает на поражение лимфоузлов, примыкающих к пораженному участку пищевода, но число и точное их расположение также не определены. Более того, поражение шейных или брюшных лимфоузлов трактуется как М1, т.е. как генерализованная форма болезни независимо от локализации опухоли. Анализ различных прогностических факторов у больных раком пищевода свидетельствует, что число и расположение пораженных лимфоузлов имеют важнейшее значение для определения выживаемости больных. Большинством авторов признается, что отдаленные результаты хирургического лечения больных, у которых поражены от 1 до 4 узлов, достоверно лучше по сравнению с таковыми у пациентов, у которых морфологическое исследование показало поражение 5 и более лимфоузлов. По указанному критерию предложено определять N1 и N2. Кроме того, к N2 предлагается относить единичные метастатические узлы, прилежащие к опухоли и имеющие размер 10 см и более.

Недавние наблюдения японских хирургов, практикующих расширенные лимфодиссекции, тщательное картографирование и морфологическое исследование нескольких срезов всех выделенных лимфоузлов, показали, что число пораженных узлов является важным фактором, определяющим прогноз заболевания. Было сообщено, что выживаемость больных только с одиночным пораженным лимфоузлом соответствует отдаленным результатам лечения больных без поражения лимфатической системы.

Из представленных данных очевидно, что стадийность рака пищевода все еще находится на этапе становления и уточнения. Ясно также, что отнесение больных по действующей классификации к группе Т1-2N0M0 гарантирует пятилетнюю выживаемость при адекватном лечении от 75% и выше, а при распространении опухоли, характеризующемся как ТЗ-4, или при наличии 5 и более пораженных лимфатических узлов излеченность не более 10%.

Решение о тактике специального лечения больных раком пищевода принимается после установления клинической стадии заболевания (cTNM). Если предварительные исследования указывают на то, что опухоль находится внутри пищевода (Т1-3) и нет изменений со стороны лимфатических узлов, больной считается потенциально излечимым. В таких случаях на первом этапе показана радикальная операция.

Современное представление о радикальном хирургическом лечении больных раком пищевода подразумевает резекцию этого органа единым блоком, т.е. удаление пищевода с окружающими его здоровыми тканями и регионарными лимфатическими узлами, включая примыкающую плевру и перикард, задние медиастинальные ткани перед телами позвонков, непарную вену и грудной лимфатический проток. Такую резекцию можно осуществить на средней и нижней части пищевода.

В связи с первично-множественным потенциалом плоскоклеточного рака проводится субтотальная эзофагэктомия. Адекватная резекция при аденокарциноме должна включать участок по 10 см проксимальнее и дистальнее от визуализируемых краев опухоли. При аденокарциноме на фоне пищевода Баррета следует производить экстирпацию органа.

После удаления пищевода необходимо решить вопрос о его пластике. В единичных случаях: у резко ослабленных больных, при осложненном течении заболевания (пневмония, свищи и т.д.) — на первом этапе можно ограничиться наложением шейной эзофагостомы и гастростомы (операция Торека), а в последующем выполнить эзофагопластику (отсроченную пластику).

В последние десятилетия большинство авторов отдает предпочтение одномоментным пластическим операциям. Единого и общепринятого метода эзофагопластики на сегодняшний день не существует. Некоторые авторы считают оптимальным вариантом пластику толстой кишкой, что уменьшает риск послеоперационного рефлюкса, который наблюдается у 30% больных после интраторакальной эзофагогастропластики и у 15% пациентов после эзофагогастроанастомоза на шее.

Наибольшее распространение получили операции, при которых в качестве пластического материала используется желудок или желудочный стебель, сформированный из большой кривизны. Использование целого желудка показано при локализации опухоли в средней и нижней трети пищевода. Анастомоз накладывается в правом плевральном куполе.

Желудочный стебель является оптимальным материалом для замещения пищевода после его экстирпации. Кроме сохранения физиологической последовательности желудочно-кишечного тракта такая пластика имеет неоспоримое преимущество по онкологическим соображениям, поскольку удаляется малая кривизна с соответствующим лимфатическим аппаратом. Анастомоз при этом накладывается на шее справа.

При pT1-2N0M0 пятилетняя выживаемость в ведущих клиниках мира составляет около 80%, поэтому любые предоперационные воздействия не оправданы.

Японские хирурги, несмотря на высокий процент пятилетней выживаемости, которого они достигли, сообщают о рецидивах в шейных лимфоузлах у 30-40% больных после резекции пищевода с медиастинальной и забрюшинной лимфодиссекцией (двухзональная диссекция). Исходя из этого, они расширили объем лимфодиссекции при внутригрудной локализации опухоли пищевода, включив в блок удаляемых тканей шейную клетчатку (трехзональная лимфодиссекция). Такой тип операции позволяет увеличить показатель пятилетней излеченности в целом на 10%.

Паллиативные операции. При первичной неоперабельности опухоли и выраженной дисфагии выполняется гастростомия. Несколько реже, при карциноме нижней трети пищевода или отказе больного от гастростомы, накладывают эзофагогастроанастомоз, т.е. анастомоз между дном желудка и пищеводом выше опухоли.

В последние годы с внедрением в клиническую практику современных эндоскопических лазеров используется испарение части опухоли для восстановления просвета органа — реканализация пищевода.

Разработаны также методы стентирования. При этом с помощью эндоскопа в просвет пищевода на уровне опухоли помещается тонкий металлический каркас. Стент при выходе из канала эндоскопа расширяется и в случаях, когда поражение стенки не носит циркулярный характер, может значительно увеличить просвет органа и купировать явления дисфагии.