Рак вульвы – злокачественное новообразование наружных половых органов у женщин. Вульва включает в себя такие анатомические структуры как лобок, большие и малые половые губы, клитор, преддверие влагалища, девственную плеву. Рак вульвы занимает четвертое место в онкогинекологии после рака шейки матки, тела матки и яичников. Это довольно редкая патология, показатели заболеваемости составляют приблизительно 3 на 100 000 населения. Чаще всего оно наблюдается у женщин пожилого возраста, старше 65 лет, однако в последние годы наблюдается тенденция к «омоложению».

Причины развития рака вульвы

В возникновении рака вульвы имеют значения папилломовирусная инфекция (ВПЧ) и вирус простого герпеса. Чаще всего обнаруживаются ВПЧ 16, 18, 31 и 33 типов, отмечено сочетание рака вульвы с остроконечными кондиломами и дисплазиями.

Существует гипотеза эндокринно-обменных нарушений. У большинства пациенток задолго до развития опухоли отмечалось снижение эстрогенов, нарушение жирового и углеводного обмена. Возрастная инволюция кожи и слизистой, которая присуща менопаузе, и иммуносупрессия создают предпосылки для снижения барьерной функции эпителия.

Развитию рака вульвы предшествуют дистрофические заболевания, которые объединяются термином крауроз. Он характеризуется сухостью, хрупкостью и истончением и сморщиванием покровов в зоне кожно-слизистого перехода.

Диагностика рака вульвы

В комплекс диагностических мероприятий по обнаружению рака вульвы входят следующие исследования:

  • Гинекологический осмотр.
  • Кольпоскопия вульвы, влагалища, шейки матки, т.к. синхронный рак этих органов при наличии рака вульвы составляет 13%.
  • Цитологическое исследование мазков.
  • Морфологтческое исследование биоптата опухоли.
  • УЗИ органов малого таза и регионарных лимфоузлов.
  • По показаниям проводится тонкоигольная пункционная биопсия лимфоузлов под контролем УЗИ, цистоскопия, ректороманоскопия, КТ или МРТ.

Симптомы рака вульвы

Первые симптомы рака вульвы. В начальных стадиях пациентки предъявляют жалобы на зуд и жжение в области наружных половых органов, затем наблюдается присоединение боли. Само новообразование может иметь вид бугристого разрастания, которое кровоточит при прикосновении, плотного узла, или плоской язвы с неровным дном и валикообразными краями. Таким образом, выделяют экзофитную, эндофитную и инфильтративно-отёчную формы опухоли. Чаще всего наблюдается экзофитная форма рака вульвы наиболее неблагоприятный прогноз имеет инфильтративно-отёчная форма. Характерной чертой рака вульвы является мультифокальность (множественность) очагов озлокачествления.

Классификация по гистологии и стадиям опухоли вульвы

Для определения стадии рака вульвы используются классификация TNM и FIGO, которые в принципе соответствуют друг другу. Разница в том, что для FIGO используются данные, полученные после хирургического вмешательства. Если пациентка получала только лучевую терапию, используется TNM классификация.

0 стадия – преинвазивная опухоль не распространяется на базальную мембрану (рак in situ)


1 стадия разделяется на две подстадии

  • 1А стадия. Опухоль не выходит за пределы вульвы и промежности, максимальный размер 2 см, инвазия в строму не превышает 1 см.
  • 1В стадия. Опухоль ограничена вульвой и промежностью, размер до 2 см в максимальном измерении, опухолевая инвазия более 1 см.

2 стадия. Опухоль не распространяется за пределы вульвы и промежности, и имеет размер более 2 см.

3 стадия. Опухоль может прорастать в уретру, влагалище, анальное кольцо, также могут иметься метастазы в регионарные лимфатические узлы (паховые и бедренные) с одной стороны.

4А стадия. Опухоль может прорастать в слизистую оболочку мочевого пузыря, верхнюю часть уретры, прямую кишку, или она может быть фиксирована к лобковой кости. Имеются двусторонние метастазы в регионарные лимфатические узлы.

4В стадия. Имеются отдаленные метастазы, в том числе в тазовые лимфоузлы.

По гистологической структуре выделяют:

  • Плоскоклеточный рак, куда также относятся базально-клеточная и бородавчатая карциномы.
  • Аденокарцинома.
  • Болезнь Педжета.
  • Аденоплоскоклеточная карцинома.
  • Карцинома бартолиновой железы
  • Меланома вульвы.

Лечение рака вульвы

При планировании лечения рака вульвы учитываются особенности её кровоснабжения и наличие чрезвычайно развитой сетью лимфатических сосудов. Эти особенности обуславливают агрессивные темпы развития, быстрый характер местного распространения, раннее метастазирование в регионарные (паховые и бедренные) лимфоузлы, мультицентричный рост.

Выбор метода лечение определяется локализацией опухоли вульвы, клинической формой, стадией заболевания. Современные принципы лечения рака вульвы определяются локализацией опухоли (большие и малые половые губы, клитор) клинической формой, стадией заболевания. Анализируя данные различных исследований, Н.Хэкер в 2002 году предложил основные позиции, определяющие тактику лечения больных раком этой области:

  • Объем операции определяется индивидуально.
  • При отсутствии мультицентрического роста опухоли и предраковых заболеваний проводят органосохраняющие операции.
  • При размере опухоли, не превышающем 2 см, и глубине инвазии не более 1 мм не проводится паховая лимфаденэктомия.
  • Тазовая лимфаденэктомия перестала быть стандартной операцией при раке вульвы. В настоящее время показания к ней сильно ограничены.
  • Если опухоль локализована на большой половой губе, а её диаметр не превышает 2 см, и отсутствуют метастазы в паховые лимфоузлах на стороне поражения, то ЛУ с противоположной стороны не удаляют.
  • На поздних стадиях проводят неоадьювантную (предоперационную) лучевую терапию. Это позволяет избежать экзентерации (удаление органов) малого таза.

Хирургическое лечение рака вульвы имеет ведущее значение, особенно для заболевания в начальных стадиях. Основными видами операций являются вульвоэктомия и пахово-бедренная лимфодиссекция. При первой стадии и локализации опухоли на области большой половой губы, и отсутствии значительных дистрофических изменений кожи может быть выполнено широкое иссечение новообразования, линия разреза должна проходить на расстоянии 2 см от края поражения. Лимфодиссекция не требуется при отсутствии метастазов в ЛУ и высокой степени дифференцировки опухоли.

При размере опухоли до 4 см показана вульвоэктомия и двусторонняя пахово-бедренная лимфодиссекция. Если опухоль более 4 см, показана также тазовая лимфаденэктомия единым блоком, при наличии показаний, возможна послеоперационная лучевая терапия. Если процесс распространился на нижние отделы прямой кишки, может производиться ей резекция с формированием колостомы.

Комбинированная терапия включает хирургическое лечение и лучевую терапию (ЛТ). Возможно применение двух вариантов: а) предоперационное облучение первичной опухоли и зон метастазирования с последующей операцией, в) хирургическое вмешательство проходит первым этапом, а затем проводится лучевая терапия. Применение комбинированной терапии повышает показатели 5-летней выживаемости на 20%.

Предоперационная ЛТ назначается с целью сокращения размеров опухоли и повышения её резектабельности. Вульву облучают в суммарной очаговой дозе (СОД) 35–40 Гр, а зоны регионарного метастазирования при клинически определяемых метастазах в лимфатических узлах в СОД 40 Гр.

Показаниями для послеоперационного облучения является наличие опухолевых клеток в краях отсечения, наличие двух или более микрометастазов в паховых лимфатических узлах, одного и более макрометаста (диаметром более 10 мм), выход опухоли за пределы капсулы. Облучение вульварного кольца проводят при подведении СОД 40–50 Гр, на зону лимфатических узлов дается 50 Гр, а при метастазах большого размера и выходе опухоли за пределы капсулы – до 60–70 Гр. Послеоперационная лучевая терапия снижает риск рецидивов в 1,5 раза.

Лучевая терапия как самостоятельный метод лечения опухоли вульвы применяется при абсолютных противопоказаниях к хирургическому лечению, например сопутствующая экстрагенитальная некомпенсированная патология; близость опухоли к уретре, анусу или влагалищу; последняя стадия основного онкологического заболевания, его рецидивы. В ЛТ рака вульвы важным принципом является оптимальное распределение дозы в очаге поражения, этому способствует строгая индивидуализация планирования. Современные радиотерапевтические технологии дают возможность оптимизировать варианты ЛТ с различными видами и энергиями ионизирующего излучения, использовать дистанционные, внутриполостные, внутритканевые и аппликационные методы воздействия.

Поля облучения при дистанционной лучевой терапии первичного очага определяются объемом опухоли и источником излучения, и составляют 4–8 см. Если облучаются зоны регионарного метастазирования, размеры полей облучения увеличиваются до 8–12 см. Используются следующие режимы фракционирования для лечения первичного очага:

  • Классическое фракционирование – разовая очаговая доза (РОД) составляет 2,0 Гр, еженедельно применяется по 5 фракций до СОД 40,0 Гр на первичный очаг и СОД 60,0 Гр на зоны регионарного метастазирования.
  • Гиперфракционирование – РОД 3,0–4,0 Гр с дневным дроблением через 4–5 часов до СОД 39,0 Гр.
  • Динамическое фракционирование с учетом темпа регрессии опухоли с 1 по 3 день РОД 4,0 Гр. С 4 дня РОД 3,0 Гр с дневным дроблением по 1,5 Гр 2 раза в день СОД 33, 0 Гр [12].

Если во время проведения ЛТ развились лучевые реакции, делается перерыв на 2-3 недели. С учетом клинической ситуации, после подведения дозы 30-40 ГР возможно присоединение контактной лучевой терапии до СОД, эквивалентной 70-80ГР, это можно сделать с использованием внутритканевого, внутриполостного (эндовагинально или эндоуретрально), аппликационного облучения.

В последние годы все чаще появляются работы по применению системной или локальной химиотерапии в лечении рака вульвы. Химиотерапия применяется при местнораспространенных процессах, рецидивах, противопоказаниях к хирургическому лечению, отсутствии эффекта от ЛТ. Чаще всего используется предоперационная (неоадъювантная) ХТ с целью уменьшения размеров опухоли и создания лучших условий для последующего лечения. Используются следующие схемы:

  • 5-фторурацил – 500 мг/м 2 на первый день.
  • винкристин – 1,4 мг/м на первый день.
  • блеомицин – 15 мг 5 дней подряд или 10 мг/м 2 два раза в неделю в течение 2–3 недель.
  • метотрексат – 10 мг/м2 перорально 2 раза в неделю, в течение 2-3 недель.

Клинические данные по применению химиотерапии в комбинации с хирургическим или лучевым методом лечения не имеют стандартизированных рекомендаций. При назначении ХТ в запущенных стадиях используются следующие схемы:

  • цисплатин 70–90 мг/м2 внутривенно на первый день, винорельбин 25 мг/м 2 на 1-й и 8-й дни.
  • цисплатин 75 мг/м 2 внутривенно с пред- и постгидратацией на первый день, фторурацил 4г/м 2 .

Курсы повторяют с интервалом 28 дней. Побочными эффектами химиотерапии является общая слабость, тошнота, рвота, выпадение волос.

Прогноз и профилактика рака вульвы

На сегодняшний день пятилетняя выживаемость больных раком вульвы, по данным различных авторов, составляет от 23 до 60%, при местнораспространенных формах пятилетняя выживаемость не превышает 30%.

Профилактика рака вульвы сводится к предотвращению инфицированности вирусом папилломы человека, к раннему выявлению различных новообразований женских наружных половых органов, предупреждение заболеваний передающихся половым путем. Кроме того, регулярный гинекологический осмотр поможет выявить заболевание на ранних стадиях, что также является средством профилактики.