Рак костей – это злокачественная опухоль, развивающаяся из тканей скелета: костной ткани, надкостницы, хряща или сустава.

Включает в себя первичный и вторичный рак, при этом первичные опухоли костей встречаются крайне редко (1% из всех злокачественных новообразований опорно-двигательного аппарата). Вторичные опухоли костей – это метастазы в кости от рака, развившемся в других органах, а также опухоли, развивающиеся в результате злокачественной трансформации диспластических процессов или доброкачественных опухолей (костно-хрящевого экзостоза, множественного хондроматоза костей, деформирующего остеоза и др.).

Виды опухолей костей

Выделяют следующие виды доброкачественных новообразований костей:

  • Энхондрома
  • Остеоид-остеома (кортикальная остеома)
  • Хондромиксоидная фиброма
  • Остиобластома
  • Остиохондрома

Виды злокачественных опухолей костной ткани:

  • Хордома. Поражает кости основания черепа, позвоночник. Чаще встречается у мужчин после 30 лет. Обычно развитие опухоли происходит медленно, не распространяясь на другие органы.
  • Фибросаркома. Зачастую появляется у пожилых и среднего возраста людей в мягких тканях. Зачастую поражает челюстные кости и кости верхних и нижних конечностей.
  • Саркома Юинга. Одна из самых распространенных злокачественных опухолей. Чаще всего поражает детей и людей до 30 лет. Развивается в костях, но может возникать и в других органах и тканях. Обычно поражает кости грудной клетки, таза, а также трубчатые кости верхних и нижних конечностей.
  • Остеосаркома. Также называется остеогенная саркома, это опухоль образовывается из клеток костной ткани. Чаще всего поражает молодых людей от 10 до 30 лет. Более характерна для лиц мужского пола, и затрагивает кости верхних и нижних конечностей и кости таза.
  • Гигантоклеточная опухоль кости. Данный вид новообразования чаще встречается в доброкачественном варианте. Поражает кости верхних и нижних конечностей и встречается у молодых людей и лиц среднего возраста. Метастазирует крайне редко, однако рецидив может возникать неоднократно.
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Новообразование, которое берет свое начало в связках, жировой и мышечной ткани, сухожилиях. Часто встречается у пожилых людей и лиц среднего возраста. Развивается опухоль быстро, и метастазирует в другие органы, такие как лимфатические узлы и легкие.
  • Хондросаркома. Злокачественная опухоль опорно-двигательного аппарата, берущая свое начало из клеток хряща. Развивается у лиц 20 – 75 лет, как у мужчин, так и у женщин. Поражает кости таза, верхние, нижние конечности, хрящи грудной клетки, трахеи, гортани, а также лопатки, ребра и кости черепа. Представляет собой костный выступ, покрытый тканью хряща. Хондросаркомы классифицируются в степени по скорости развития опухоли, и чем медленнее растет опухоль, тем ниже степень. Соответственно, чем ниже степень – тем более высока вероятность полного выздоровления. Также можно поделить этот вид опухоли на подвиды:
    • Мезенхимальная хондросаркома (развивается быстро, но этот подвид чувствителен к воздействию лучевой терапии и химиотерапии),
    • Светлоклеточная хондросаркома (редкий, медленнорастущий подвид опухоли, склонный к рецидивам),
    • Дедифференцированная хондросаркома (развивается быстро и агрессивно, и поражает в основном пожилых людей).

Причины развития болезни

На данный момент причины возникновения рака костей не изучены до конца, но есть предположение, что нанесенная ранее травма может существенно повлиять на развитие опухоли костной ткани. Также появлению рака способствуют некоторые наследственные генетические отклонения, выявляемые с помощью генетического теста.

Также существуют наблюдения о том, что причиной развития опухоли костей могут быть некоторые нарушения эмбрионального развития, воздействие лучевых и химических факторов.

Поиски причин продолжаются, но большинство случаев все же связаны с нарушениями ДНК, которые считаются следствием мутаций, приобретенных организмом в течение жизни. А что касается причин этих мутаций, то это в первую очередь влияние канцерогенов и радиации на организм.


Симптомы рака костей

Основными симптомами опухолевого процесса в тканях скелета являются болевой синдром в области поражения и нарушение функциональности конечности.

Боль считается одним из самых ранних симптомов, и поначалу она не носит постоянный характер, появляется внезапно и быстро проходит, в связи с чем человек обычно не придает ей должного значения. Однако именно болевые ощущения наблюдаются у более чем 2/3 пациентов, что делает этот симптом крайне важным для ранней диагностики опухолей костей.

Со временем болевые ощущения локализируются в конкретном участке кости, начинают беспокоить все чаще, и не проходят после отдыха или смены положения тела. Пик боли приходится на ночное время суток. При раке костей характерны упорные, прогрессирующие боли, которые плохо и на короткое время купируются после приёма ненаркотических анальгетиков. Нередко проводимая до установления правильного диагноза физиотерапия, как правило, усиливает боли или несколько снижает их интенсивность на короткий промежуток времени. Боль может быть различной интенсивности. Чем агрессивнее опухоль скелета, и чем быстрее её рост, тем более выражен болевой синдром.

В ряде случаев отмечается рост опухоли, которая определяется самим пациентом, но без наличия болевых ощущений. Такая клиническая картина присуща медленно растущим опухолям.

Ограничение подвижности в суставе возможно при локализации опухоли вблизи сустава, что наиболее характерно для вторичной хондросаркомы, развивающейся из костно- хряшевого экзостоза. Ограничение подвижности в суставе может быть связано и с выраженным болевым синдромом.

При локализации опухоли по краям трубчатых костей затрудняется функциональность соответствующих суставов и наступает атрофия в мышцах. Если опухоль находится в средней части кости, на поздних стадиях рака нарушается подвижность и прочих суставов.

Позже наблюдаются структурные изменения кости в области поражения, отек, патологические переломы, повышение температуры тела и физическое истощение. При пальпации обнаруживается ткань новообразования, которая остается неподвижной по отношению к мягким тканям, что говорит о прогрессировании болезни. Как следствие, при разрастании опухоли кожный покров над ней истончается и бледнеет.

Следует помнить, что симптомы рака костей появляются не сразу, так как болезнь развивается медленно, поэтому на начальных стадиях зачастую диагностируется случайно, при помощи рентгенологического исследования.

Диагностика рака костей

Как и в других видах рака, диагностика рака костей является ключом к победе над заболеванием - чем раньше будет обнаружена опухоль и поставлен диагноз, тем успешнее будет лечение. К сожалению, пациенты без должного внимания относятся к симптомам рака костей, поэтому более 20% всех пациентов обращаются за помощью уже на четвертой стадии заболевания, а значительная часть опухолей у других пациентов выявляется случайно, как правило, во время рентгенографического обследования по другим показаниям.

При подозрении на опухоль тканей скелета, пациенту назначается общая диагностика, включающая инструментальные и лабораторные методы. Первоначально проводится рентген в двух проекциях, МРТ, КТ и УЗИ диагностика, а впоследствии - биопсия опухоли.

При болях в области коленного сустава и отсутствии изменений на рентгенограммах необходимо провести рентгенографию таза с тазобедренными суставами (при поражении области тазобедренного сустава боли нередко иррадиируют в коленный сустав). Основные рентгенологические симптомы злокачественного характера опухоли кости — очаги деструкции кости, которые могут быть литическими, пластическими или смешанными. При анализе рентгенограмм следует обратить внимание на локализацию очага деструкции, наличие истончения или разрушения кортикального слоя и зоны склероза вокруг очага деструкции, характер и выраженность периостальной реакции. Для злокачественной опухоли костей характерен очаг деструкции без чётких границ, разрушающий кортикальный слой.

Лечение опухолей костей

Основными методами лечения рака костей остаются хирургическое вмешательство, химиотерапия и лучевая терапия.

Злокачественные опухоли удаляются в пределах здоровой ткани (не менее 2 см от границы опухоли). Метастазы так же подлежат удалению. Из других методов лечения злокачественных новообразований костей чаще всего используется лучевая терапия - при саркоме Юинга, чьи клетки крайне чувствительны к такому виду лечения. Химиотерапия выступает как дополнительный метод, чаще всего для лечения метатстазов и для подготовки к хирургическому вмешательству.

Доброкачественные опухоли иссекаются внутриочагово или внутрикапсульно. необходимости частичного удаления костных тканей пробелы заменяются имплантантами, что помогает избежать инвалидности.

Особенности хирургического лечения рака костей

Органосохраняющая резекция по радикальности и абластичности выполнения не должна уступать соответствующей ампутации/экзартикуляции. В области плечевого пояса радикальной органосохраняющей операцией считают межлопаточно-грудную резекцию; в области тазового пояса — межподвздошнобрюшную резекцию; на конечностях — резекцию суставного конца или тотальное удаление длинной трубчатой кости.

Лучевое лечение при раке костей

Выбор метода лучевой терапии в основном определяется морфологическим строением злокачественной опухоли кости с учётом различий в радиочувствительности. Лучевые методы используются только в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки в суммарной очаговой дозе до 40-50 Гр.

Химиотерапия при раке костей

При раке костей чаще всего проводят полихимиотерапию с использованием препаратов, взаимно потенцирующих действие друг друга. Применяют как системную, так и регионарную химиотерапию. Последний метод более эффективен, так как позволяет создать в опухоли высокую концентрацию препарата. Регионарную химиотерапию осуществляют через катетер, введённый в артерию.

Прогноз выживаемости

В последние годы сильно повысился процент выздоровления, но очень важно проходить лечение под присмотром опытных специалистов в специализированных центрах, где в соответствии с видом опухоли им может быть подобрана соответствующая стратегия лечения.