В соответствии с Международной классификацией TNM, опухоли глаза и его придатков представляют собой неоднородную группу, включающую карциному, меланому, саркому и ретинобластому. Для удобства клиницистов эти опухоли классифицируются в одном разделе.

Классификация разработана для опухолей следующих локализаций:

  • веко (меланома века классифицируется вместе с опухолями кожи);
  • конъюнктива;
  • сосудистая оболочка;
  • орбита;
  • слезная железа.

Опухоли век занимают ведущее место в структуре онкологической патологии органа зрения. В клиническом отношении опухоли век разделяют на доброкачественные и злокачественные.

Наиболее часто встречающимися доброкачественными опухолями являются папилломы, фибропапилломы и старческие бородавки (70-85%). Реже наблюдаются кератоакантомы, трихоэпителиомы, аденомы, сирингиомы, пигментные невусы, фибромы, гемангиомы, лимфангиомы и др. Опухоли век следует дифференцировать с нередко образующимися на веках кистами (дермоидными, эпидермоидными, ретенционными, атероматозными).

Лечение доброкачественных опухолей век и предраковых процессов заключается в их хирургическом удалении, крио-, лазеро- или электродеструкции.

Злокачественные новообразования составляют около 1/3 всех опухолей век. Развитию рака кожи век в ряде случаев предшествуют облигатные и факультативные предраки, наиболее частыми из которых являются пигментная ксеродерма, эпителиома Боуэна, старческий кератоз и кожный рог.

Рак кожи век составляет 43-88% всех злокачественных опухолей глаза. Основными морфологическими формами являются базальноклеточная (60-95%) и плоскоклеточная (5-20%) карцинома. Развиваются преимущественно в возрасте 50-70 лет несколько чаще у женщин (60-80%). Реже наблюдаются карцинома сальных желез (1-3%), рак из клеток Меркеля, меланома и мягкотканные опухоли (фибросаркома, ангиосаркома и др.).

Международная классификация по системе TNM


Применима для рака век, меланому век классифицируют вместе с опухолями кожи

Т — первичная опухоль:
Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется,
Tis — преинвазивная карцинома (carcinoma in situ),
T1 — опухоль любого размера, не распространяющаяся на хрящ века или поражающая край века в пределах 5 мм,
Т2 — опухоль, распространяющаяся на хрящ века или поражающая край века в пределах 10 мм,
Т3 — опухоль, распространяющаяся по всей толще века или поражающая край века на протяжении более 10 мм,
Т4 — опухоль, распространяющаяся на соседние структур;
N — регионарные лимфатические узлы. Регионарными лимфатическими узлами являются преаурикулярные, подчелюстные и шейные.
Nx — недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов,
N0 — нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов,
N1 — регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.
М — отдаленные метастазы:
Мх — недостаточно данных для определения отдаленных метастазов,
М0 — нет признаков отдаленных метастазов,
М1 — имеются отдаленные метастазы.

В диагнозе должна быть указана гистопатологическая дифференцировка опухоли. В настоящее время рекомендуемой группировки по стадиям для рака век нет.

Клиника. Наиболее частой локализацией базальноклеточного рака является нижнее веко и внутренний угол глаза. При длительном росте опухоль распространяется на глубокие отделы века, глазное яблоко, орбиту, придаточные пазухи носа. По клиническому течению различают язвенную, узловую, разрушающую и поверхностно-склеротическую формы. Для начальных проявлений всех клинических форм базальноклеточного рака специфична положительная проба с натяжением кожи века, при которой опухоль приобретает «стеариновый» оттенок.

Плоскоклеточный рак век чаще развивается на границе эпидермиса и слизистой оболочки в области нижнего века и внутреннего угла глаза. Выделяют узловую и язвенную клинические формы роста. Отличается от базальноклеточного рака более быстрым местным распространением и метастазированием в регионарные лимфатические узлы (преаурикулярные, подчелюстные, шейные).

Рак сальных желез развивается обычно в толще века, вызывая его утолщение. Новообразование имеет желтоватый цвет и напоминает халазион. О злокачественном характере опухоли свидетельствуют втянутость маргинального пространства века и хряща со стороны конъюнктивы, прорастание в хрящ, появление серовато-розовых папилломатозных разрастаний на конъюнктиве. При этой опухоли могут развиваться как регионарные, так и отдаленные метастазы.

Клиническое течение меланомы кожи век мало отличается от такового при меланоме других локализаций.

Диагностика опухолей века основана на клинических данных и результатах морфологического исследования. Диагноз меланомы устанавливают на основании данных радиофосфорной диагностики, термометрии, цитологического исследования мазковотпечатков с эрозированной поверхности опухоли или срочного интраоперационного гистологического исследования.

Лечение. При ограниченном раке кожи века (Т1-3) может применяться хирургическое лечение (с одномоментной пластикой век), короткофокусная рентгенотерапия (с защитой глазного яблока) в суммарной очаговой дозе 50-60 Гр, криодеструкция. При распространении опухоли на ткани орбиты выполняют экзентерацию орбиты. Лечение меланомы, местно-распространенного и рецидивного рака, как правило, комбинированное. Лимфаденэктомию выполняют при наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах.

Прогноз. При раке кожи века (Т1-2) прогноз благоприятный. После радикального лечения местно-распространенных процессов пятилетнее излечение наблюдается у 60-70% больных. Смертность при раке из клеток Меркеля — 40-50%. Пятилетнее излечение при меланоме век отмечается в 10-13% случаев.

Опухоли конъюнктивы

Опухоли конъюнктивы в среднем составляют 5-9% всех новообразований органа зрения. Это преимущественно новообразования эпителиального и меланогенного происхождения.

Доброкачественные опухоли и предраковые процессы

Из доброкачественных опухолей конъюнктивы наиболее часто встречаются папилломы (ороговевающая и неороговевающая), пигментные (юнкциональные, смешанные) и беспигментные невусы.

Развитию злокачественных новообразований конъюнктивы в значительном числе случаев предшествуют предраковые процессы

Эпителиома Боуэна чаще локализуется в области лимба. Клинически проявляется в виде полупрозрачной бляшки серовато-белого цвета. По мере нарастания процессов ороговения новообразование становится массивным, значительно возвышающимся над конъюнктивой. Существуют узловая и диффузные формы.

Пигментная ксеродерма. Наряду с вторичными изменениями в конъюнктиве, обусловленными атрофией нижнего века, могут наблюдаться пигментация и телеангиэктазии конъюнктивы.

Предраковый меланоз конъюнктивы характеризуется односторонней плоской или диффузной пигментацией на значительном протяжении конъюнктивы. Развивается чаще в возрасте 40-50 лет. Малигнизация наблюдается в 28-80% случаев.

Лечение доброкачественных опухолей и предраковых процессов конъюнктивы заключается в их хирургическом удалении, крио-, лазеро- или электродеструкции.

Рак конъюнктивы

Рак конъюнктивы — редкое заболевание. Развивается чаще всего в слизистой оболочке глазного яблока и лимба на фоне предраковых процессов. Первичный рак возникает крайне редко. В большинстве случаев опухоль возникает между веками в области перилимбальной конъюнктивы. Ведущей морфологической формой являются различные варианты плоскоклеточного рака. По данным ряда авторов рак конъюнктивы наблюдается несколько чаще у лиц старше 50 лет.

Международная классификация по системе TNM

Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется,
Tis — преинвазивная карцинома (carcinoma in situ),
T1 — опухоль до 5 мм в наибольшем измерении,
Т2 — опухоль более 5 мм в наибольшем измерении, без распространения на соседние структуры,
Т3 — опухоль распространяется на соседние структуры, исключая орбиту,
Т4 — опухоль распространяется на орбиту.

Регионарные лимфатические узлы и отдаленные метастазы см. Злокачественные опухоли век.

Рекомендуемой группировки по стадиям для рака конъюктивы в настоящее время нет.

Клиника. При развитии рака на фоне предраковых заболева ний начальные клинические проявления опухоли не отличимы от предшествующей патологии. Признаками малигнизации являются развитие поверхностной инфильтрации окружающих тканей и ускорение темпа роста новообразования. Различают папилломатозную и птеригоидную клиническую форму карцином. Папилломатозная форма характеризуется образованием на конъюнктиве разной величины розовых выростов, бугорков, нередко переходящих на роговицу. При птеригоидной форме опухоль имеет вид белесоватой, уплотненной пленки без четких границ с телеангиэктатическими сосудами в ее толще. По мере роста опухоли отмечаются утолщение конъюнктивы, искривление хряща, птоз, распространение ее на ткани орбиты. При локализации новообразования в конъюнктиве нижнего свода определяются утолщение ткани, укорочение свода, раннее прорастание в орбиту. Рак конъюнктивы может метастазировать в регионарные лимфатические узлы (околоушные и шейные).

Диагностика основана на клинических данных и результатах биопсии, которую необходимо выполнять при всех клинически неясных «объемных» патологических процессах в области конъюнктивы, не поддающихся консервативному лечению.

Лечение. Небольшие ограниченные опухоли удаляют хирургически или с использованием диатермокоагуляции. Распространенные опухоли подлежат лучевому (близкофокусная рентгенотерапия, аппликационная бета-терапия) и комбинированному лечению. При прорастании опухоли в орбиту показана экзентерация орбиты.

Прогноз. Плоскоклеточный рак конъюнктивы характеризуется поверхностным инвазивным ростом и имеет относительно благоприятное течение. Пятилетнее излечение при ТЗ составляет 50-80%. Мукоэпидермоидный рак имеет более агрессивное течение и отличается тенденцией к внутриглазной и внутриорбитальной инвазии.

Меланома конъюнктивы

Меланома конъюнктивы развивается, как правило, из пигментных невусов и меланоза. Однако может возникать и de novo. Возрастной диапазон болеющих широк — 20-60 лет. Несколько чаще встречается у женщин в климактерическом возрасте.

Международная классификация по системе TNM

TNM — клиническая классификация

Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется,
Т1 — опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая не более одного квадранта,
Т2 — опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая более одного квадранта,
Т3 — опухоль(и) конъюктивы свода, конъюктивы века и/или мясца,
Т4 — опухоль распространяется на веко, роговицу и/или орбиту.

Регионарные лимфатические узлы и отдаленные метастазы — см. Рак века.

pTNM — патогистологическая классификация

рТ — первичная опухоль:
рТх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли
рТ0 — первичная опухоль не определяется,
рТ1 — опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающая не более одного квадранта, толщиной до 2 мм,
рТ2 — опухоль(и) бульбарной конъюнктивы, поражающи более одного квадранта, толщиной до 2 мм,
рТЗ — опухоль(и) конъюнктивы свода, конъюнктивы века и/или мясца или опухоль бульбарной конъюнктивы толщиной более 2 мм,
рТ4 — опухоль распространяется на веко, роговицу и/или орбиту.

В настоящее время нет рекомендуемой группировки меланомы конъюнктивы по стадиям.

Клиника. Опухоль чаще возникает в бульбарной конъюнктиве или в области лимба. Характеризуется экзофитным ростом с четкими границами, бугристой или гладкой поверхностью (иногда с изъязвлением) и выраженной сосудистой реакцией в окружающих тканях. Цвет опухоли темный. При развитии меланомы на фоне предракового меланоза выявляются множественные темные опухолевые узлы на пигментированном фоне. По мере роста опухоль прорастает в роговицу, склеру, орбиту. Склонна к лимфогенному и гематогенному метастазированию.

Диагностика. Основана на данных осмотра, транслюминесценции, УЗИ, радиофосфорной диагностики. Инцизионная биопсия возможна для уточнения диагноза опухоли, если в последующем выполняется энуклеация глазного яблока или экзентерация орбиты.

Лечение комбинированное. Стандартным хирургическим вмешательством является энуклеация пораженного опухолью глазного яблока. При меланоме диаметром 8-10 мм возможна ее локальная эксцизия. Результаты органосохраняющего лечения улучшаются при проведении пред- или послеоперационной лучевой терапии с использованием аппликационной лучевой терапии. Прорастание опухоли в орбиту является показанием к экзентерации орбиты. Лимфаденэктомию выполняют только при наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах.

Прогноз. По данным ряда авторов, около 20-40% больных погибают вследствие прогрессирования опухолевого процесса. С неблагоприятным прогнозом ассоциируется происхождение меланомы из приобретенного меланоза или de novo, толщина опухоли более 1,5-2 мм, средний возраст больных 70 лет и инвазивность процесса.

Внутриглазные опухоли

Внутриглазные опухоли составляют до 30% всех новообразований органа зрения. Их разделяют на две группы: опухоли сосудистой оболочки, чаще встречающиеся у взрослых, и опухоли сетчатки, наблюдающиеся преимущественно у детей. Опухоли сосудистого тракта локализуются в хориоидее в 77-88%, в цилиарном теле — в 6% и радужной оболочке — в 3% случаев. Сравнительно редко наблюдается вторичное опухолевое поражение глаз (1,2-2%). Чаще всего это метастазы рака молочной железы, легких, бронхов.

Доброкачественные опухоли

Большинство доброкачественных внутриглазных новообразований локализуется в радужной оболочке.

Невусы радужки представляют собой участки гиперпигментации с четкими границами, отличающимися по цвету от остальной радужки. Поверхность невуса бархатистого вида. Размеры варьируют от 2-3 мм до квадранта радужки.

Миома радужной оболочки выглядит как узелок серого или серовато-желтого цвета. Рост опухоли медленный. Пигментированные формы миомы требуют дифференциальной диагностики с меланомой.

Невусы хориоидеи выявляются офтальмоскопически при широком зрачке в виде серовато-голубых пятен с нечеткими контурами. Функция глаза при них не страдает. Возможна малигнизация опухоли.

Ангиомы сосудистого тракта локализуются в области диска зрительного нерва. При офтальмоскопии опухоль имеет вид розового или серовато-желтого пятна без четких границ. Ангиома способна вызывать отслойку сетчатки с последующим развитием глаукомы. Признаками, отличающими ее от меланомы, являются медленный рост и наличие экссудативной реакции сетчатки.

Другие внутриглазные опухоли встречаются значительно реже.

Лечение. Невусы радужной оболочки в основном подлежат наблюдению. Миомы удаляют путем локальной инцизии. Небольшие ангиомы могут быть излечены с помощью фотокоагуляции.

Меланома сосудистой оболочки глаза

Наиболее часто локализуется в собственно сосудистой оболочке (85%), реже в ресничном теле (9%) и радужной оболочке (6%). Наблюдается преимущественно у лиц в возрасте 50-70 лет. Наиболее частыми морфологическими формами являются эпителиоидно-клеточная, веретеноклеточная и смешанная.

Международная классификация по системе TNM

Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется. Радужная оболочка:
Т1 — опухоль ограничена радужной оболочкой,
Т2 — опухоль поражает не более одного квадранта и распространяется на угол передней камеры,
Т3 — опухоль поражает более одного квадранта и распространяется на угол передней камеры, ресничное тело и/или собственно сосудистую оболочку,
Т4 — опухоль распространяется за пределы глаза.

Ресничное тело:

Т1 — опухоль ограничена ресничным телом,
Т2 — опухоль распространяется на переднюю камеру и/или
радужную оболочку,
ТЗ — опухоль распространяется на собственно сосудистую
оболочку,
Т4 — опухоль распространяется за пределы глаза.

Собственно сосудистая оболочка:

Т1 — опухоль размерами до 10 мм в наибольшем измерении толщиной до 3 мм:
Т1а — опухоль размерами до 7 мм в наибольшем измерении толщиной до 2 мм,
T1b — опухоль размерами до 10 мм в наибольшем измерении толщиной до 3 мм,
Т2 — опухоль размерами до 15 мм в наибольшем измерении толщиной до 5 мм,
Т3 — опухоль размерами более 15 мм в наибольшем измерении или толщиной более 5 мм,
Т4 — опухоль распространяется за пределы глаза.

Примечание. Если имеются различия в оценке распространенности опухоли по ее протяженности и толщине, для классификации используется высшая категория. Протяженность опухоли может определяться с помощью диаметра глазного диска (дд, в среднем 1 дд = 1,5 мм), а толщина в диоптриях (в среднем 3 диоптрии = 1 мм).

Регионарные лимфатические узлы и отдаленные метастазы см. Злокачественные опухоли век.

Группировка по стадиям

Если опухоль поражает более одной структуры сосудистой оболочки, используется классификация наиболее пораженной части.

Радужная оболочка и ресничное тело Собственно сосудистая оболочка
Стадия I Т1N0М0 Стадия IA Т1аN0М0
Стадия II Т2N0М0 Стадия IB T1bN0М0
Стадия III ТЗN0М0 Стадия II Т2N0М0
Стадия IVA Т4N0М0 Стадия III ТЗN0М0
Стадия IVB Любая ТN1М0 Стадия IVA Любая Т N1М0
Любая Т Любая N M1 Стадия IVB Любая Т Любая N M1

Клиника. Клиническая картина меланомы радужной оболочки характеризуется появлением новообразования разной величины на поверхности или в строме радужки, чаще в нижнем ее отделе. Рост опухоли может быть очень медленным или быстрым с заполнением передней камеры глаза. Чаще встречается узловая форма. Опухоль редко метастазирует. Меланома цилиарного тела растет циркулярно, поражая одновременно корень радужки, цилиарное тело и угол передней камеры, что обусловливает раннее повышение внутриглазного давления. Опухоль может прорастать за пределы склеры и давать отдаленные метастазы.

Клинические проявления меланомы хориоидеи зависят от распространенности и локализации опухоли. Больные могут предъявлять жалобы на фотопсию, метаморфопсию, снижение остроты или сужение полей зрения. При офтальмоскопии обычно выявляется округлая или грибовидная опухоль с четкими границами. Цвет новообразования может варьировать от черного до розового. При некрозе опухоли развивается клиническая картина острого приступа глаукомы с симптомами воспаления увеального тракта глаза (некротическая форма). Диффузная, или плоскостная, форма роста опухоли наблюдается значительно реже. Меланома собственно сосудистой оболочки отличается быстрым ростом и метастазированием в печень, легкие и другие органы.

Диагностика основана на данных офтальмоскопии, биомикроофтальмоскопии в сочетании с гониоскопией, радиоизотопного метода, компьютерной стереометрии, диафаноскопии, ультрасонографии.

Лечение. Основными методами лечения являются хирургический (энуклеация глазного яблока, экзентерация орбиты) и комбинированный. При небольших ограниченных меланомах радужки возможно удаление опухоли путем иридэктомии, диатермо- или лазерокоагуляции. Органосохраняющее лечение иридоцилиарных меланом допустимо при опухолях, распространяющихся не более чем на 1/5-1/4 окружности цилиарного тела. В остальных случаях выполняют энуклеацию.

Тактика лечения меланомы хориоидеи определяется размерами и локализацией опухоли. Самостоятельным методом лечения меланом размером до 4-6 дисков и при выстоянии опухоли в стекловидное тело не более 1,5 мм может быть фотокоагуляция. В остальных случаях проведение органосохраняющего лечения меланом I-II стадии (криодеструкция, диатермокоагуляция, B-аппликационная терапия, блок-эксцизия) должно сочетаться с предварительной фото- или лазерокоагуляцией опухоли.

Показаниями к блок-эксцизии меланом собственно сосудистой оболочки глаза служат: категорический отказ больного от энуклеации; поражение единственного зрячего глаза или расположение опухоли в лучшем глазу; толщина опухоли не более 6 мм, максимальный диаметр не более 15 мм, когда объем опухоли не превышает 500 мм2; отстояние заднего края опухоли от края диска зрительного нерва не менее чем на 3 мм с носовой стороны и 8 мм с височной. При прорастании опухоли в фиброзную капсулу показана экзентерация орбиты. Послеоперационную лучевую терапию проводят при отсутствии уверенности в Радикальности операции после удаления местно-распространенных опухолей.

Прогноз. Пятилетняя летальность при меланомах сосудистой оболочки глаза составляет 23-28%, 15-летняя — 42-47%. Показатели летальности тем выше, чем больше размеры опухоли; при небольших опухолях (менее 11 мм) 10-летняя летальность составляет 19 %, 11-15 мм — 40% и более 15 мм — 65%. Наиболее благоприятный прогноз при веретеноклеточном варианте опухоли (при подтипе А несколько лучше, чем при подтипе В) пятилетняя летальность при которой составляет 2-8%. При эпителиоидно-клеточном варианте прогноз хуже — пятилетняя летальность составляет 55%. Прогноз ухудшается параллельно с распространением опухоли от поверхности по направлению внутрь глаза.

Ретонобластома

Ретинобластома — опухоль эмбрионального типа, исходящая из нервных элементов любого отдела оптической части сетчатки глаза. Более 40% случаев ее развития генетически обусловлены. Опухоль в основном наблюдается в раннем детском возрасте. Пик заболеваемости приходится на возраст от 1 до 2 лет. В 20-40% случаев имеет место двустороннее поражение глаз. Различий в частоте возникновения опухоли в зависимости от пола не выявлено.

Международная классификация по системе TNM

Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется,
Т1 — опухоль(и) поражает не более 25% сетчатки,
Т2 — опухоль(и) поражает не более 50% сетчатки,
Т3 — опухоль(и) поражает более 50% сетчатки и/или распространяется за пределы сетчатки, но внутри глаза:
Т3а — опухоль(и) поражает более 50% сетчатки и/или опухолевые клетки выявляются в стекловидном теле,
Т3b — опухоль(и) распространяется на глазной диск,
Т3с — опухоль(и) распространяется на переднюю камеру и/ или сосудистую оболочку глаза,
Т4 — опухоль распространяется за пределы глаза:
Т4а — опухоль распространяется ретробульбарно по глазному нерву,
Т4b — опухоль распространяется на другие структуры.

Регионарные лимфатические узлы и отдаленные метастазы — см. Злокачественные опухоли век.

pTNM — патогистологическая классификация

рТ — первичная опухоль:
рТх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли
рТ0 — первичная опухоль не определяется,
рТ1 — соответствует Т1,
рТ2 — соответствует Т2,
рТ3 — соответствует Т3:
рТ3а — соответствует Т3а,
рТ3b — опухоль распространяется на глазной нерв до решетчатой пластинки,
рТ3с — опухоль распространяется на переднюю камеру, и/или на всю толщину сосудистой оболочки, и/или склеру,
рТ4 — соответствует Т4:
рТ4а — опухоль распространяется по нерву до решетчатой пластинки, по краю резекции опухоли нет,
рТ4b — опухоль определяется по линии резекции или распространяется на другие структуры за пределы глаза.
pN- и рМ- категории соответствуют N- и М- категориям.

Группировка по стадиям

Стадия IA Т1N0М0
Стадия IB Т2 N0М0
Стадия IIА ТЗаN0М0
Стадия IIВ Т3bN0М0
Стадия IIС Т3сN0М0
Стадия IIIA Т4аN0М0
Стадия IIIB Т4bN0М0
Стадия IV Любая ТN1М0
Любая ТЛюбая N M1

Клиника. Одно из первых клинических проявлений заболевания, которые могут заметить родители, — «свечение зрачка» у ребенка. В 40% случаев наблюдается косоглазие, лейкокория, нарушение зрения. Ретинобластома развивается обычно в нескольких участках сетчатки. При офтальмоскопии в начальной стадии в том или ином отделе сетчатки обнаруживается сероватый, слегка мутный плоский очаг или бугристое новообразование беловато-желтого цвета. По мере роста ретинобластомы очаги поражения сливаются, образуя единый опухолевый узел. При экзофитном росте поверхность опухоли длительное время сохраняется ровной, для эндофитного роста характерна бугристая поверхность. Постепенно новообразование заполняет всю полость глаза и замещает стекловидное тело. В дальнейшем опухоль некротизируется, развивается вторичная глаукома, воспаление оболочек глаза, гемофтальм. При распространении новообразования за пределы глазного яблока образуются эпибульбарные узлы, в процесс вовлекаются мягкие ткани глазницы. Для ретинобластомы характерно метастазирование в ЦНС по зрительному нерву и его оболочкам и гематогенное метастазирование в кости, костный мозг. Регионарные метастазы развиваются у 15% больных.

Диагностика основана на данных офтальмоскопии, выполняемой под наркозом, ультразвуковой томографии, компьютерной томографии, термографического исследования с углеводной нагрузкой. Дооперационная морфологическая верификация Ретинобластомы не производится. В клинический минимум обследования включаются остеосцинтиграфия, компьютерная томография головного мозга, исследование костного мозга.

Лечение ретинобластомы комплексное. На первом этапе выполняют хирургическое удаление опухоли. Наиболее радикальным оперативным вмешательством является энуклеация с отсечением зрительного нерва на расстоянии не менее 1 см от выхода из склеры. При начальных стадиях заболевания возможно проведение комплексного консервативного лечения (химиотерапия, лучевая терапия, лазерокоагуляция, криодеструкция). Экстрабульбарное распространение опухоли служит показанием к экзентерации орбиты. При двустороннем поражении удалению подлежит «худший» глаз. На втором глазу осуществляют органосохраняющее лечение. В послеоперационном периоде проводят лучевую терапию (дистанционная гамма-терапия, электронотерапия) в суммарной очаговой дозе 40-50 Гр. При ретинобластомах с экстрабульбарным ростом лечение начинают с предоперационного химиолучевого лечения.

Химиотерапию проводят после операции в течение 1,5-2 лет. Лечение начинают одновременно с послеоперационной лучевой терапией. Может быть использована следующая комбинация лекарственных средств: винкристин — 0,05 мг/кг внутривенно в 1, 8, 15, 22-й дни; циклофосфан — 15 мг/кг внутривенно в те же дни; адриамицин — 30 мг/м2 внутривенно в 8-й, 22-й дни. Курсы повторяют с интервалом в 4 нед.

Прогноз. Пятилетняя выживаемость составляет 76,9-99,6%, при Т4 — 22,2%. Неблагоприятными прогностическими факторами являются «плоский» инфильтративный рост, сопутствующая эктопическая ретинобластома, двухстороннее поражение, вторичная глаукома, множественные опухолевые очаги.

Опухоли орбиты

Новообразования орбиты составляют около 50-70% всех заболеваний глазницы.

Доброкачественные опухоли

Большая часть опухолей орбиты являются доброкачественными (46-80%). Наиболее часто доброкачественные новообразования встречаются в возрасте 40-50 лет. Заболеваемость выше среди женщин.

Гемангиомы составляют более 30% доброкачественных опухолей глазницы. У взрослых чаще наблюдается кавернозная, у детей — капиллярная форма гемангиомы. Клиническая картина характеризуется длительным течением с постепенно нарастающим экзофтальмом и отеком век. При развитии гемангиомы в мышечной воронке отмечаются венозный стаз на глазном дне, застойный сосок, атрофия зрительного нерва. Возникновение тромбов в опухоли, кровоизлияния в окружающую ткань с явлениями вторичного воспаления могут имитировать картину быстрого роста опухоли.

Менингеома (арахноэндотелиома) - наиболее частая нейрогенная опухоль орбиты. Наблюдается преимущественно У лиц 20-60 лет. Опухоль развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Клинически проявляется головными болями, отеком век, экзофтальмом с сохранением подвижности глазного яблока. На глазном дне — картина застойного диска зрительного нерва. Зрительные функции могут сохраняться 2-3 года. По мере роста опухоли и сдавления зрительного нерва развивается его атрофия, прогрессирует снижение зрения.

Глиома зрительного нерва встречается чаще у детей и лиц до 20 лет. Отличается медленным инфильтративным ростом. Возможно распространение опухоли в полость черепа. Ранним симптомом является прогрессирующее снижение зрения. В последующем развивается экзофтальм. На глазном дне — картина застойного диска зрительного нерва или его первичная атрофия.

Невринома орбиты развивается из шванновских оболочек периферических нервов. Болеют преимущественно мужчины в возрасте до 35 лет. Рост опухоли медленный. Зрительная функция сохраняется долго. Иногда отмечается анестезия роговицы (25%).

Опухоли слезной железы составляют до 3,5% всех опухолей орбиты. Наиболее частая морфологическая форма этих опухолей — полиморфная аденома. Первым ее симптомом является отек верхнего века в наружном отделе, позднее глазное яблоко смещается книзу, развивается экзофтальм. Застойный сосок и атрофия зрительного нерва наблюдаются редко.

Лечение хирургическое: удаление опухоли путем простой или костно-пластической орбитотомии.

Злокачественные опухоли орбиты

Наиболее часто встречаются саркомы орбиты и рак слезной железы, которые составляют 13-16% всех новообразований орбиты. Саркомы развиваются преимущественно у детей в возрасте 5-12 лет. Среди разнообразных морфологических форм преобладает рабдомиосаркома. Рак слезной железы наблюдается главным образом в возрасте 40-50 лет. Основными его морфологическими формами являются аденокистозный рак (50-60%), злокачественная опухоль смешанного типа (8-48%) и аденокарцинома (менее 20%).

Международная классификация по системе TNM Саркома орбиты

Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется,
Т1 — опухоль до 15 мм в наибольшем измерении,
Т2 — опухоль более 15 мм в наибольшем измерении,
Т3 — опухоль любого размера с диффузной инвазией тканей орбиты и/или костной стенки,
Т4 — опухоль распространяется за пределы орбиты на соседние синусы и/или череп.

Рак слезной железы

Т — первичная опухоль:
Тх — недостаточно данных для оценки первичной опухоли,
Т0 — первичная опухоль не определяется,
Т1 — опухоль до 2,5 см в наибольшем измерении, ограниченная слезной железой,
Т2 — опухоль до 2,5 см в наибольшем измерении, распространяющаяся на надкостницу ямки слезной железы,
Т3 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении:
Т3а — опухоль ограничена слезной железой,
Т3b — опухоль распространяется на надкостницу ямки слезной железы,
Т4 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении:
Т4а — опухоль распространяется на мягкие ткани орбиты,
глазной нерв или глазное яблоко, но без распространения на
кость,
Т4b — опухоль распространяется на мягкие ткани орбиты, глазной нерв или глазное яблоко с распространением на кость.

Регионарные лимфатические узлы и отдаленные метастазы — см. Злокачественные опухоли век.

В настоящее время группировка по стадиям саркомы орбиты и рака слезной железы не разработана.

Клиника. Для клинических проявлений сарком орбиты характерны: отек век, чувство «распирания» и боли, быстро нарастающий экзофтальм, ограничение подвижности и деформация глазного яблока, диплопия, атрофия зрительного нерва. Наблюдается регионарное и отдаленное метастазирование. Аденокистозный рак слезной железы может длительное время протекать как смешанная опухоль слезной железы или же отличаться выраженным инфильтрирующим ростом. Для аденокарциномы характерны быстрый рост и прорастание в костные структуры орбиты.

Диагностика новообразований орбиты основывается на результатах общеклинических, специальных методов исследования (рентгенография, орбитография, эхография, ангиография, радионуклидное исследование) и данных пункционной биопсии.

Лечение хирургическое, комбинированное и комплексное. Сочетание и последовательность методов лечения определяются распространенностью и морфологической формой опухоли. Высокодифференцированные фибро- и хондросаркомы лечат хирургически. Если распространение опухоли ограничено надкостницей и нет прорастания в естественные отверстия глазницы, выполняют поднадкостничную экзентерацию орбиты. Оптический канал и область глазничных щелей коагулируют с помощью диатермии или подвергают криодеструкции. При распространении опухоли на кость иссекают пораженные костные структуры (расширенная резекция орбиты). Наличие резидуальной опухоли является показанием к проведению лучевой терапии.

Лечение рабдомиосаркомы комплексное (операция + лучевая терапия + химиотерапия). Для химиотерапии используют циклофосфан, винкристин, дактиномицин и их комбинации.

Рак слезной железы всегда лечат комбинированно (операция + лучевая терапия). При наличии регионарных метастазов выполняют фасциально-футлярную шейную лимфаденэктомию или операцию Крайла. Метастазы в лимфатических узлах околоушной слюнной железы удаляют путем ее субтотальной резекции в плоскости расположения ветвей лицевого нерва.

Прогноз. Трехлетняя выживаемость больных злокачественными опухолями орбиты составляет в среднем 10%. Комплексное лечение рабдомиосаркомы с включением химиотерапии и лучевой терапии, по данным зарубежных авторов, позволяет улучшить показатели локальной излеченности до 90% и выживаемости до 80%. С лучшим прогнозом ассоциируется «дифференцированный» тип опухоли.

Прогноз при раке слезных желез менее благоприятен, чем при раке слюнных желез сходной морфологической формы. Пятилетняя выживаемость при аденокистозном раке (наиболее благоприятная форма) составляет около 50%, десятилетняя - около 20%. Негативное влияние на прогноз оказывает биопсия опухоли слезной железы до ее иссечения и развитие опухоли de novo.