Злокачественные новообразования тонкой кишки (аденокарциномы, карциноидные опухоли, лимфомы, лейомиосаркомы) — редкая патология.

Частота

Злокачественные новообразования составляют 75% проявляющихся клинической симптоматикой опухолей тонкой кишки, из них аденокарциномы — 40%, карциноиды — 30%, лимфомы — 20%, саркомы и метастазы из других органов — 10%.

Этиология и патогенез

Некоторые злокачественные заболевания тонкой кишки возникают самостоятельно, большинство осложняет предшествующую патологию, например болезнь Крона и целиакию. У больных с целиакией частота злокачественных заболеваний тонкой
кишки (обычно лимфом) может составлять 10-15%. В редких случаях злокачественные новообразования возникают из полипов при синдроме Пептца-Егерса, при семейном полипозе и синдроме Гарднера. Особый тип лимфомы — средиземноморская лимфома, эндемична для Среднего Востока.
Патоморфология и локализация
• Аденокарциномы чаще локализуются в двенадцатиперстной кишке и проксимальном отделе тощей кишки
• Карциноидные опухоли развиваются из энтерохромаффинных клеток. Эти клетки относят к т.н. APUD-системе (отсюда общее наименование опухолей этого типа — апудомы). Карциноид чаще формируется в червеобразном отростке, в тонкой (обычно в подвздошной) и реже — в прямой кишке. Симптоматический карциноид (наиболее частая первичная опухоль тонкой кишки) — обычно локализуется в червеобразном отростке
• Первичная лимфома обычно расположена в подвздошной кишке
• Возможно развитие рака тонкой кишки из метастазов опухолей яичников, молочных желез, почек яичек, а также из меланомы (у 50%).

Клиническая картина

• Кровотечения, диарея, перфорация стенки кишки, непроходимость кишечника (например, при инвагинации)
• Карциноидные опухоли червеобразного отростка могут имитировать приступ острого аппендицита, но обычно протекают бессимптомно. В редких случаях злокачественный рост в червеобразном отростке даёт метастазы в печень, способные вызвать карциноидный синдром, характеризующийся приливами крови и диареей. В начале заболевания симптомы отсутствуют или слабо выражены
• Наиболее частое проявление лимфомы тонкой кишки — перфорация стенки сосудов. Другие симптомы: лихорадка, синдром мальабсорбции. Для подтверждения диагноза и определения стадии опухоли необходимо выполнить биопсию лимфатических узлов. Лечение. Метод выбора — хирургическое лечение. При операбельных опухолях производят резекцию тонкой кишки, вплоть до тотального её удаления. При системных лимфомах после операции применяют лучевую и химиотерапию. При карциноидах может быть эффективен стрептозоцин (у 50%). Соматостатин часто уменьшает приливы крови и диарею при метастатических карциноидных опухолях. Прогноз неблагоприятный
• При аденокарциноме у большей части пациентов во время операции выявляют отдалённые метастазы. При операбельной опухоли 5-летняя выживаемость — 25%
• Карциноидные опухоли растут медленно. Прогноз при карциноиде зависит от размера опухоли и наличия метастазов. 5-летняя выживаемость составляет 70%, при метастазах в печени — 20%. При опухолях размером <2 см (75% от общего числа карциноидных опухолей) частота появления отдалённых метастазов — 2%. Опухоли размерами >2 см метастазируют в 80-90% случаев
• При лимфомах и лейомиосаркомах при локализации опухоли на небольшом участке кишки прогноз лучше, чем при аденокарциноме.
Доброкачественные опухоли — липомы, лейомиомы и аденомы. При необходимости выполняют их местное иссечение.
См. также Синдром карциноидный ; Опухоль карциноидная ; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры ; Опухоль, методы лечения ; Опухоль, стадии

МКБ

• С17 Злокачественное новообразование тонкого кишечника
• С78.4 Вторичное злокачественное новообразование тонкого кишечника
• D13.2 Доброкачественное новообразование двенадцатиперстной кишки
• D13.3 Доброкачественное новообразование других и неуточнённых отделов тонкого кишечника

Литература

Опухоли кишечника. Яицкий НА, Седов ВМ. СПб. Ант-М, 1995