А. Хемодектомы (параганглиомы) возникают из ткани хеморецепторов.

  1. Они редко бывают злокачественными (в 2-6% случаев).
  2. Параганглиомы часто мультицентричны и ассоциированы с другими злокачественными опухолями.
  3. Их обнаруживают в каротидном тельце, узле блуждающего нерва, дуге аорты, луковице ярёмной вены, внутри среднего уха, глазницы, носи, носоглотки или гортани.

а. Опухоли каротидного тельца растут медленно.

  1. Характеристика


(а) Поражения двухсторонние приблизительно в 3% случаев.
(б) Большие опухоли могут вызвать дисфагию, обструкцию дыхательных путей и паралич черепных нервов.
(в) Образования могут пульсировать и иметь сосудистые шумы.

  1. Диагноз подтверждают ангиографией сонных артерий. На снимках наблюдают усиленную васкуляризацию в области опухоли, расположенной в бифуркации сонных артерий.
  2. Лечение — удаление опухоли. При неоперабельных опухолях может стать необходимым шунтирование сонных артерий.


б. Опухоли ярёмного и барабанного гломусов

  1. Характеристика


(а) Опухоли ярёмного гломуса возникают из луковицы ярёмной вены. Они могут поражать среднее ухо, лабиринт и череп, черепные нервы, особенно VII, IX, X, XI и XII пары.
(б) Опухоли барабанного гломуса возникают во внутреннем ухе около барабанного нерва. Большинство больных имеет пульсирующий шум в ушах, характерны снижение слуха и головокружение.

  1. Обследование включает ангиографию всех четырёх сонных артерий, ретроградное контрастирование ярёмной вены и КТ. Биопсии следует избегать.
  2. Лечение — удаление опухоли хирургическим путём.


(а) Операция легко выполнима при малых опухолях барабанного гломуса.
(б) Гломусные опухоли чувствительны к радиоактивному облучению, но излечить их лучевой терапией невозможно.
(в) Новые методы операций на основании черепа дают возможность удалить все поражения в этой области. Лучевую терапию применяют при лечении рецидива и остаточной опухоли.
Б. Другие редкие злокачественные сосудистые опухоли головы и шеи.

  1. Ангиосаркомы возникают из клеток эндотелия сосудов.


а. Ангиосаркомы быстро растут, вовлекают кожные покровы, часто метастазируют.
б. Лечение — полное иссечение опухоли.

  1. Гемангиоперицитома возникает из перицитов.


а. Около 25% гемангиоперицитом расположено на голове и шее. Они локально инвазивны; способность их к малигнизации непостоянна. Нередки отдалённые метастазы, но распространение в регионарные лимфатические узлы бывает редко.
б. Лечение — иссечение хирургическим путём.


  1. Саркома Калоши


а. Опухоль ассоциирована с синдромом приобретённого иммунодефицита.
б. Лечение — лучевая терапия.
В. Опухоли костей (подробнее см. главу 21 IV)
1. Остеогенная саркома
а. На голове и шее остеосаркома локализуется редко. Так, известно всего 12 случаев первичной опухоли височной кости.
б. Этиология. К этиологическим факторам относят предшествующие заболевания костей, травмы и радиоактивное облучение.
в. Лечение — радикальное удаление.
г. Прогноз крайне неблагоприятный.

  1. Саркома Юинга


а. Встречают в 9% случаев злокачественных поражений костей черепной коробки и лицевого черепа. Обычно выглядит как болезненный инфильтрат.
б. Лечение — лучевая терапия с химиотерапией.
в. Прогноз. 5-летняя выживаемость около 50%.
Г. Саркомы мягких тканей

  1. Рабдомиосаркома (см. главу 24 IV 3 5) — опухоль детского возраста.


а. Характерная локализация: орбита, ротовая и носовая полости, глотка, лицо, шея, ухо, придаточные пазухи носа и слюнные железы.
б. Лечение — лучевая и химиотерапия.
в. Прогноз. Двухлетняя выживаемость при опухоли глазницы около 80%. При остальных локализациях прогноз крайне неблагоприятный.

  1. Саркомы мягких тканей (фибро-, липо- и хондросаркомы) на шее и голове очень редки.


а. Этиология. Их возникновение связано с предшествующим облучением.
б. Лечение оперативное и лучевое. Частота местных рецидивов очень высока.