Опухоли мягких тканей подразделяют на доброкачественные, местнодеструирующие и злокачественные. Местнодеструирующие (полузлокачественные, или потенциально злокачественные) опухоли обладают инфильтративным ростом, склонностью к рецидивам и практически не метастазируют.
Из числа злокачественных опухолей наиболее часто встречаются злокачественная синовиома, ангиосаркома. фибросаркома. рабдомиобластома, злокачественная невринома, липосаркома. По международной номенклатуре опухолей около 30% всех случаев сарком мягких тканей относится к группе неклассифицируемых бластом, так как трудно, а порой и невозможно установить их гистогенетическую принадлежность.
Так называемые мягкие ткани — чисто условное понятие. Когда мы говорим о мягких тканях, то имеем в виду соединительную и жировую ткани, кровеносные и лимфатические сосуды, гладкую и поперечнополосатую мускулатуру и синовиальные структуры. Все перечисленные ткани происходят из примитивной мезенхимы. В связи с тем, что периферические нервы проходят через вышеуказанные ткани, они также включаются в понятие мягкие ткани, хотя они и происходят из нейроэктодермы.
По данным различных авторов, опухоли мягких тканей составляют 0,5—2% всех злокачественных новообразований. Около 2/з злокачественных опухолей мягких тканей располагаются на конечностях, причем не менее трети локализуется на бедре.
Этиология и предрасполагающие моменты. О причинах возникновения опухолей мягких тканей известно очень мало. Принято считать, что злокачественные новообразования мягких тканей редко возникают из доброкачественных опухолей. Фибросаркома часто развивается в рубцовой ткани (включая рубцы после массивной лучевой терапии ). Злокачественные опухоли периферических нервов довольно часто развиваются па фоне генерализованного неврофиброматоза, известного под названием болезни Реклингаузена.
Симптомы опухолей мягких тканей
Клинические особенности этих опухолей состоят в том, что они обладают местнодеструирующим ростом и метастазированием.
В подавляющем числе случаев опухоли мягких тканей развиваются исподволь, не причиняя больному субъективных неприятностей, и обнаруживаются самим больным, когда достигают значительных размеров, начинают влиять на функцию пораженной конечности или когда появляются боли.
Наиболее частым симптомом является неожиданно прощупываемая опухоль, на втором месте стоят различного рода болевые ощущения, предшествующие появлению опухоли, и на третьем — появление болезненной опухоли. Следует отметить, что в случаях развития синовиальных сарком и злокачественных неврином болевые ощущения встречаются значительно чаще, чем при других видах злокачественных опухолей мягких тканей. Характер болевых ощущений, как правило, умеренный и непостоянный, они не имеют такой интевсивности, как при первичных опухолях костей, и чаще всего проявляются при функциональных нагрузках или ощупывании опухоли. При прорастании опухоли в кость боли становятся постоянными, а при локализации в области крупных нервных стволов может развиться картина неврита или плексита.
Консистенция опухолей мягких тканей, определяемая при пальпаторном обследовании больного, может быть различной: тестоватой, плотной, эластической или деревянистой. Подобный клинический признак имеет относительное значение, так как он может быть искажен консистенцией мягких тканей, покрывающих опухоль. К категориям плотных опухолей относятся синовиальные саркомы, фибросаркомы и десмоиды, рабдомиобластомы и лейомиосаркомы, а также злокачественные невриномы. Эластическая или мягко-тестоватая консистенция более характерна для ангиосарком, липосарком и неклассифицируемых бластом.
Как правило, опухоли мягких тканей покрыты неизмененной кожей. Однако при бурном росте поверхностном рас положении или подрастании из глубины кожные покровы могут быть вовлечены в процесс и дать ряд клинических симптомов, имеющих определенную ценность в диагностическом отношении.
Кожные симптомы наблюдаются у 25% больных и одинаково характерны как для первичных, так и для рецидивных опухолей. Степень поражения кожи бывает различной. В одних случаях кожа напряжена, блестяща, но сохраняет свою окраску и подвижность, в других случаях на поверхности кожи определяется распространенная венозная сеть. При более выраженных степенях поражения кожи последняя фиксируется к поверхности опухоли, становится инфильтрированной, приобретает характерный багрово-цианотичный цвет. Как последний этап наступает изъязвление кожных покровов, над поверхностью кожи появляются сочные опухолевые разрастания, формирующие характерную розетку и приобретающие грибовидную форму. Наиболее часто прорастание или изъязвление кожи наблюдается при опухолях, клиническое течение которых характеризуется особой агрессивностью (ангиосаркомы, синовиальные саркомы и рабдомиобластомы).
Одним из наиболее постоянных симптомов является ограничение подвижности, что наблюдается в 80% случаев.
В основной своей массе злокачественные опухоли мягких тканей являются ограниченно подвижными образованиями, теряющими свою подвижность в результате инфильтрации и прорастания окружающих их тканей.
Характерной чертой опухолей мягких тканей является то, что они, как правило, смещаются в поперечном направлении, оставаясь малоподвижными в продольном.
Такие клинические признаки, как нарушение функции конечности, кровотечение из опухоли, сосудистые изменения (цианоз или отек конечности, ослабление периферического пульса), наблюдаются редко и в основном в поздних стадиях заболевания.
Диагностика опухолей мягких тканей
Рентгенологическая диагностика. Одним из обязательных компонентов комплексного обследования больного, страдающего злокачественной опухолью мягких тканей, является рентгенологическое исследование области расположения опухоли.
Обзорная рентгенография, томография. Исследование производят при низком напряжении (40—50 кВ) и силе тока 50 мА/сек.
Примерно у 90% больных при «мягких» рентгеновских снимках имеется возможность выявить тень новообразования. Наиболее часто тень опухоли на рентгенограмме определяется при синовиальных саркомах, фибросаркомах, мышечных бластомах, липосаркомах и несколько реже при ангиосаркомах, неклассифицируемых бластомах и злокачественных невриномах, хотя в общей своей массе одинаково характерна для всех гистологических видов сарком мягких тканей.
На «мягкотканевых» рентгенограммах межмышечные липомы имеют вид четко очерченных просветлений.
Дифференцированные фибросаркомы, десмоиды, злокачественные невриномы чаще имеют вид довольно четко очерченных неинтенсивных гомогенных теней. Остальные виды сарком мягких тканей, как правило, четких границ не имеют.
В целом симптом наличия тени не носит какого-либо патогномоничного характера и является косвенным отображением разницы коэффициента поглощаемости рентгеновых лучей нормальными и опухолевыми тканями.
Наличие кальцификатов в опухоли отмечается примерно у 15% больных. Особенно часто кальцифпкаты встречаются при синовиальных саркомах, ангиосаркомах и неклассифицируемых бластомах. Так, при синовиальных саркомах у 25% больных на рентгенограммах отмечается наличие извести в ткани опухоли. Однако наличие кальцификатов в опухоли может наблюдаться почти при всех саркомах мягких тканей, оссифицирующем миозите, посттравматнческих изменениях, а следовательно, не свидетельствует о патогномоничности этого признака.
Вторичные изменения костей, определяемые на рентгенограммах, имеют огромное практическое значение не только в плане отличия злокачественной опухоли мягких тканей с вторичным поражением кости от первичной костной саркомы, но и в значительной мере определяют тактику и объем хирургического вмешательства. Рентгенологические симптомы вторичного поражения костей (различные виды периоститов, узурация, деструкция) не носят патогномоничного характера для какого-либо одного из видов опухолей мягких тканей, а являются поздними признаками, отражающими инвазивный рост опухоли, особенности локализации и значительную распространенность поражения, но не принадлежность опухоли к какой-либо гистогенетической группе.
Рентгенопневмография (фасциография) — введение углекислого газа в мягкие ткани пораженной области — создает яркий контрастный фон, на котором более рельефно отражаются границы новообразования, его отношение к кости. Применение рентгенопневмографии позволяет не только получить более точные контуры новообразования, но и в ряде случаев определить местную первичную множественность.
Ангиография. Серийная ангиография сосудов конечностей при опухолях мягких тканей показывает, что первичная опухоль и ее рецидивы в ангиографическом изображении в основном характеризуются избыточной патологической васкуляризацией, диффузным пропитыванием опухоли контрастным веществом, наличием артерио-венозных шунтов и лакун.
Ангиографические симптомы сарком мягких тканей не являются специфическими для какого-либо одного или нескольких видов этих опухолей и не могут заменить собой морфологического исследования, однако позволяют отличить доброкачественную опухоль от злокачественной, а в некоторых типичных случаях уточнить ее гистогенетическую принадлежность (ангиосаркома).
Особенно ценны данные ангиографии при локализации опухоли в области магистральных сосудов конечностей, так как позволяют заранее определить объем операции и подготовиться к возможным осложнениям в процессе ее выполнения.
Лимфография — контрастное исследование лимфатической системы конечностей, пахово-подвздошных, забрюшинных, подмышечных лимфатических узлов имеет большое практическое значение для определения наличия метастазов в регионарных лимфатических узлах при отрицательных клинических данных.
Радиоизотопная диагностика опухолей мягких тканей с помощью Р32 не имеет практического значения, так как огромному большиству сарком мягких тканей свойственно глубокое расположение (более 0,5 см от поверхности тела).
Обилие доброкачественных опухолей, неопухолевых и псевдоопухолевых процессов, встречающихся в мягких тканях, отсутствие патогномоничных симптомов каждого вида заболевания диктует абсолютную необходимость получения морфологического подтверждения диагноза злокачественной опухоли мягких тканей во всех без исключения случаях до начала специального лечения. Эта обусловлено еще и тем, что в связи с широким внедрением в онкологическую практику комбинированных методов лечения злокачественных опухолей, появлением новых, мощных источников лучевой терапии, развитием методов общерезорбтивной и регионарной химиотерапии начинает пересматриваться тактика в отношении лечения сарком мягких тканей.
Различная радиочувствительность (соответственно и чувствительность к противоопухолевым препаратам) среди многих видов злокачественных опухолей мягких тканей требует дифференцированного подхода к выбору того или иного метода лечения, а, следовательно, точного гистологического диагноза до начала лечения.
Морфологическая диагностика. Цитологическое исследование опухоли (пункция опухоли тонкой иглой) позволяет примерно в 80% случаев на основании изучения полученной цитограммы диагностировать злокачественную опухоль мягких тканей, причем из всей суммы положительных ответов в 30% может быть определена гистогенетическая принадлежность опухоли. Большая ценность цитологического исследования состоит в том, что оно позволяет исключить неопухолевые заболевания мягких тканей (абсцесс, туберкулезный натечник, гематома).
Пункционная биопсия (пункция опухоли толстой иглой, трепанационная биопсия) по своей диагностической ценности занимает промежуточное место между цитологическим исследованием опухоли и инцизионной биопсией. С первым его сближает сравнительно высокое число несостоятельных или неудачных биопсий (20—30%) и примерно одинаковая разрешающая способность (70—80%) достоверных ответов, констатирующих наличие злокачественной опухоли, а с методом инцизионной биопсии — возможность при достаточном количестве опухолевой ткани в 60—65% установить гистогенетическую природу опухоли.
Инцизионная биопсия как последний этап диагностики опухолей мягких тканей должна применяться только в тех случаях, когда первые два метода исчерпали свои возможности. Непременным условием при проведении инцизионной биопсии является соблюдение всех принципов онкологической абластики и максимальное приближение биопсии к началу специального лечения (операция, лучевая или химиотерапия).
