Прежде чем говорить о раке вульвы, необходимо сказать об предопухолевых заболеваниях вульвы.
К предопухолевым заболеванием вульвы относятся болезни, которые рано или поздно приводят к раку вульвы. Среди них большое место занимают кондиломы .
Кондиломы представляют собой бородавчатые выступы или разрастания. Располагаются в области больших и малых половых губ. Чаще множественные. Течение болезни длительное, проявляется зудом, болевыми ощущениями.
Кондиломы относятся в основном к доброкачественным новообразованиям. Тем не менее в них иногда возникают процессы (дисплазия и даже атипия), которые приводят к раку.
При обследовании обязательно выполняется вульвоскопия, цитологическое исследование, определение наличия вируса папилломы человека, биопсия.
Лечение кондилом в основном консервативное с использованием различных мазей. Проводится и криодеструкция.
К предопухолевым заболеваниям также относится крауроз .
Крауроз - это хроническое заболевание при котором происходят изменения в слоях кожи вульвы, проявляющиеся исчезновением подкожной клетчатки больших половых губ, происходит атрофия сальных и потовых желез. Кожа истончается, становится сухой, хрупкой, легко ранимой, блестящей, теряет пигментацию. Ткани сморщиваются, вход во влагалище сужается.
Лейкоплакия вульвы, сочетается часто с краурозом. Клинически проявляется наличием сухих бляшек белесоватого или желтого цвета, располагающихся на ограниченных участках или распространяющихся на всю вульву.
Лечение крауроза и лейкоплакии заключается в применении зудоуспокаивающих, седативных, гормональных средств, лазеротерапии. Важно отметить, что длительное консервативное лечение без биопсии способствует запоздалой диагностике рака вульвы.
Болезнь Боуэна и болезнь Педжета относятся к преинвазивному раку. Что это такое?
Кожа имеет слоистую структуру. Преинвазивный рак или рак нулевой стадии это рак возникающий в самом поверхностном (эпителиальном) слое кожи без распространения на ниже лежащие слои. Болезнь Боуэна проявляется наличием плоских или приподнятых пятен с нечеткими краями и невыраженной инфильтрацией подлежащих тканей.
Болезнь Педжета характеризуется наличием единичных ярко-красных, резко ограниченных экзомоподобных пятен, имеющих зернистую поверхность с инфильтрацией кожи.
Методом выбора при лечении преинвазивного рака вульвы является простая вульвэктомия (удаление вульвы). Допустимо иссечение только очага в пределах здоровых тканей.
Как часто выявляется рак вульвы в Республике Беларусь?
Рак вульвы является редким заболеванием и составляет 2-5% злокачественных опухолей женских половых органов.
В каком возрасте чаще болеют раком вульвы?
В 50% случаев рак вульвы возникает в возрасте 60-80 лет, хотя в последние годы отмечается рост заболеваемости среди молодых женщин. Этот факт связывают с ростом частоты инфицированности женщин вирусом папилломы человека.
Какие факторы могут повлиять на риск развития рака вульвы?
- Ранние половые сношения с разными половыми партнерами, многочисленные аборты
- Курение
- ИППП
- Низкий социальный статус
- Проф. вредности: прачечные, химчистки, производство никеля, хрома, формальдегида и т.д.
- Иммунодефицит
- Ожирение и сахарный диабет
- Семейная предрасположенность
- Наличие др. злокачественных опухолей гениталий
- Хронический вульвит
- Лейкоплакия
- Кондиломы и бородавчатые разрастания на вульве
- Высокая фертильность
Какой бывает рак вульвы по гистологической структуре?
См. стандарты лечения.
Какие анатомические области поражает рак вульвы?
Большая половая губа
Малая половая губа.
Поражение вульвы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций.
Вульва неуточненной части.
Большинство карцином вульвы поражают большие половые губы (52%). Вторая по частоте локализация рака наружных половых органов – клитор (12-20%). Патологический процесс в малых половых губах обнаруживается у 7,1% больных, в задней спайке – у 6,4%, периуретральной зоне – у 1,7%, бартолиновой железе – у 0,2%. Мультицентрическое поражение имеет место в 20% случаев. Опухоль может быть в виде бугристого разрастания, плоской язвы с валикообразными краями или узла в толще тканей вульвы. Опухоль распространяется по протяжению и путем метастазирования в регионарные лимфоузлы (паховые, бедренные). а затем в тазовые лимфоузлы. Изолированные метастазы в тазовых лимфоузлах бывают редко. Они возможны при локализации опухоли в области клитора. У больных с размерами опухоли в пределах Т1 частота обнаружения регионарных лимфоузлов составляет 8,9%, Т2 – 25,3-35%, Т3 – 31,1-55%. Гематогенная (через кровь) диссеминация рака вульвы – большая редкость.
Как классифицируется рак вульвы?
См. стандарты лечения.
Как выставляется диагноз?
Диагноз рака вульвы, как правило, не вызывает сомнения.
Обязательно следует выполнить:
- гинекологический осмотр;
- кольпоскопию вульвы, влагалища и шейки матки (синхронный плоскоклеточный рак этих органов при наличии рака вульвы составляет 13%);
- цитологическое исследование;
- гистологическое исследование биоптата опухоли;
- УЗИ паховых, бедренных и подвздошных лимфатических узлов;
- эхоскопию органов брюшной полости и малого таза;
- рентгенологическое исследование органов грудной клетки.
По показаниям выполняются следующие мероприятия:
- тонкоигольная пункционная биопсия паховых и бедренных
- лимфоузлов под контролем УЗИ (при подозрении на их метастатическое поражение);
- цистоскопия (при прорастании оболочки мочевого пузыря опухолью по данным УЗИ);
- ректосигмоскопия (при местно-распространенном раке вульвы или при наличии жалоб);
- компьютерная, предпочтительнее магнитно-резонансная томография (при трудности уточнения распространения болезни УЗИ и другими методами).
- ЭКГ.
- группа крови и резус-фактор;
- серореакция на сифилис;
- HbSAg,
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- биохимическое исследование крови (общий белок, мочевина,
- билирубин, глюкоза)
- коагулограмма (АЧТВ, ПВ, ТВ, фибриноген) - на этапе
- предоперационной подготовки.
Какие методы лечения применяются при раке вульвы?
Ведущими методами лечения рака вульвы являются хирургический и комбинированный (хирургическое лечение + лучевая терапия). Традиционным объемом операции, является радикальная расширенная вульвэктомия и пахово-бедренная лимфодиссекция. При небольших размерах опухоли последняя может осуществляться через раздельные разрезы. Однако при использовании методов пластической хирургии при укрытии дефектов вульвы в случаях большого местного распространения опухоли эффективно моноблочное удаление комплекса тканей, включающих ткани лобок, вульву и бедренно-паховую клетчатку с обеих сторон.
При планировании объема и техники оперативных вмешательств предлагается применение следующего алгоритма:
При раке вульвы IA стадии показана радикальная вульвэктомия;
может быть выполнено широкое иссечение опухоли (1 см от границы опухоли); лимфодиссекция не требуется.
При раке вульвы IB стадии с инвазией в подлежащие ткани от 1 до 5 мм (> 1 мм и < 5 мм), выполняется радикальная вульвэктомия и пахово-бедренная лимфодиссекции на стороне поражения.
Остальным больным раком вульвы II и III стадий показана радикальная вульвэктомия с двусторонней пахово-бедренной лимфодиссекцией.
При наличии метастазов в удаленных регионарных лимфоузлах (T1-3 N1,2 M0) рекомендуется дополнительное выполнение тазовой лимфодиссекции либо последующего облучения зоны пахово-бедренных и тазовых лимфоузлов.
В случаях рака вульвы II стадии больших размеров, локализующегося в области клитора, задней спайки и/или промежности, а также распространения рака на область ануса или нижние отделы прямой кишки и/или наличия нерезектабельных метастатических образований в пахово-бедренных лимфатических узлах (рак вульвы III-IV стадий) показано комбинированное лечение с предоперационным облучением первичного очага и зон регионарного метастазирования с целью уменьшить размеры опухоли и создать условия для последующей операции. При больших размерах остаточной опухоли возможно выполнение вульвэктомии с резекцией прямой кишки и наложением противоестественного заднего прохода или задней экзентерации (экстирпации матки, влагалища и прямой кишки) в сочетании с пахово-бедренной и тазовой лимфодиссекцией (тазовая лимфодиссекция показана в случаях наличия метастатического поражения регионарных лимфоузлов и радикальности операций на первичном очаге и зоне регионарного метастазирования R0).
Послеоперационная лучевая терапия проводится с целью предотвращения местно-регионарных рецидивов рака вульвы. Она показана при нерадикальности выполненной операции (R1,2), а также при наличии метастазов в удаленных лимфатических узлах. Лучевая терапия. Как самостоятельный метод лечения предпринимается у неоперабельных больных по общесоматическому состоянию (V-VI классы риска летальных осложнений на АSА).
В случае наличия общих противопоказаний к хирургическому лечению при небольшой поверхностной опухоли в области больших или малых половых губ (при инвазии подлежащих тканей до 5 мм) показано проведение внутритканевой гамма-терапии в суммарной дозе 60 Гр.
Программа лечения рецидивов рака вульвы определяется распространенностью опухоли. При резектабельных рецидивах возможно выполнение повторного хирургического вмешательства, которое может быть дополнено облучением и химиотерапией. При нерезектабельных рецидивах используется лучевая терапия в комбинации с химиотерапией.
Химиотерапия применяется у больных запущенным или рецидивным раком вульвы, может дополняться лучевой терапией, которая назначается через 10 дней после химиотерапии.
Какие перспективы лечения больных РВ?
Пластические и реконструктивные операции
Новые химиопрепараты, новые схемы
Какие бывают методы пластики вульвы?
Кожнофасциальные или кожномымечные лоскуты задней поверхности бедер, бедренно-ягодичные, предлобково-гипогастральные
Кожномышечные лоскуты на фиксированной сосудистой ножке: TRAM (tractus rectus abdominis musculus), VRAM, m. gracilis, m. tensor fasciae latae, m. vastus lateralis, m. gluteus inferior, f. pudendus.
