Ретинобластома, или рак сетчатки глаза, - это образование злокачественной опухоли в области сетчатки. Заболевание чаще всего диагностируют у детей, оно является врожденным, однако обнаружить его в первые дни жизни достаточно сложно. Чаще всего опухоль сетчатки выявляется в два года, именно на этот возраст приходится пик болезни. 98% случаев заболевания выявляется до пяти лет.
Ретинобластома распространена по всему земному шару. В среднем, один из 20 тысяч детей рождается с этим заболеванием, при этом и девочки, и мальчики, болеют с одинаковой частотой. В 20-30 % случаев ретинобластома носит билатеральный характер, т.е. поражает оба глаза. Такие случаи, как правило, выявляются раньше.
Причины ретинобластомы
В зависимости от причины заболевания выделяют 2 формы опухоли глаза:
- Наследственная ретинобластома. В 60-70 % случаев заболевание носит генетический характер. Как правило, у родителей, болевших в детстве ретинобластомой, дети рождаются с таким же недугом. Эта форма развивается достаточно быстро и поражает чаще всего оба глаза, проникая со временем в ближайшие ткани. Наследственная ретинобластома обычно сопровождается «букетом» других пороков развития в виде кортикального детского гиперостоза, расщелинам нёба, пороков сердца и предрасположенности к развитию опухолей в других органах и тканях.
- Спорадическая, или случайно возникающая, ретинобластома возникает в результате неблагоприятного воздействия экологических факторов и генномодифицированных продуктов. При этой форме заболевания поражается чаще всего один глаз. Спорадическая опухоль проявляется намного позже, однако лечится она проще, чем наследственная.
Симптомы заболевания
Ретинобластома глаза протекает в 4 стадии:
- Стадия покоя. Признаки заболевания на этой стадии видны при тщательном осмотре глаза: симптом «кошачьего глаза», или лейкокория, которая проявляется в виде белого зрачкового рефлекса и обусловлена просвечиванием массы опухоли сквозь зрачок. На этой стадии также возможно потеря центрального и бокового зрения, в результате может появиться косолгазие.
- Стадия глаукомы. Симптомы ретинобластомы на этой стадии включают:
- слезотечение;
- светобоязнь;
- гиперемию (увеличение кровенаполнения);
- уевит (воспаление оболочки глаза);
- иридоциклит (воспаление радужной оболочки).
- Стадия прорастания. На третьей стадии развивается экзофтальм, или смещение глазного яблока (выпячивание глаза). Ретинобластома при этом прорастает в придаточные пазухи и полости между оболочками головного мозга.
- Стадия метастазирования. Метастазы проникают в печень, кости, головной мозг. Страдает и общее состояние больного: появляются общая слабость, интоксикации, головные боли.
Диагностика опухоли глаза
Несмотря на то, что «кошачий глаз», потерся зрения и косоглазие – довольно заметные симптомы, рак сетчатки глаза диагностируется довольно легко на первых стадиях заболевания. Офтальмолог может увидеть опухоль даже очень маленького размера.
Особый контроль осуществляется за детьми, чьи родители в детстве перенесли рак сетчатки, ввиду высокого риска передачи недуга по наследству.
Для оценки распространения опухоли проводятся следующие диагностические процедуры:
- компьютерная томография пораженного органа;
- магнитно-резонансная томография глаза ;
- пункция головного мозга (для выявления степени его поражения);
- УЗИ брюшной полости (для выявления возможных очагов метастаз);
- рентген легких;
- анализы мочи и крови (оценка работы внутренних органов).
Ретинобластома у детей может сопровождаться сбоями в работе других органов и систем, поэтому в диагностику могут входить консультации с отоларингологом и неврологом.
Лечение ретинобластомы
Опухоль сетчатки глаза лечится в соответствии со стадией заболевания. В лечении используются такие методы, как:
При верном сочетании вышеуказанных методов удается достичь успеха в лечении ретинобластомы, сохранить зрение и глаза. Если ретинобластома поражает оба органа зрения, то для каждого глаза подбирается свой метод лечение согласно показаниям.
Чаще всего ретинобластому лечат с помощью лучевой терапии. Опухоль глаза очень чувствительна к воздействию радиолучей, поэтому метод считается довольно эффективным, однако излучение может привести к развитию катаракты, вторичных опухолей костей. При локализованной лучевой терапии риск этих осложнений значительно ниже.
Офтальмологи предпочитают консервативное лечение ретинобластомы. Поражения передней области сетчатки до 7 мм лечат криотерапией, а поражения задних отделов до 4 мм – фотокоагуляцией. Кроме того, возможно использование термотерапии, т.е. воздействия на пораженный участок ультразвукового и инфракрасного излучений.
В случае массивного поражения, глаукомы, невозможности восстановления зрения врачи используют хирургическое удаление глаза, а затем протезируют больного.
При наличии массивного поражения с региональными метастазами, инвазией зрительного нерва, врачи назначают химиотерапию. Эффективным считается сочетание цитостатиков в химиотерапии.
Профилактика и прогнозы
Своевременная диагностика ретинобластомы на ранней стадии дает возможность излечения с помощью фотокоагуляции, лучевой терапии и криотерапии (органосохраняющих методов). Хирургическое удаление органа зрения также обеспечивает излечение, однако оставляет косметический дефект и дискомфорт.
Прогноз чаще всего неутешительный при следующих осложнениях:
- прорастание опухоли в зрительный нерв;
- экстрасклеральное распространение новообразования;
- инвазия хориоидальной оболочки.
Эффективная профилактика рака сетчатки глаза включает в себя:
- медико-генетические консультации с семьями, в которых встречалось заболевание;
- обследование детей офтальмологом;
- периодическое профилактическое посещение офтальмолога.
