Общая информация

Гломусные опухоли (параганглиомы) - это медленно растущие доброкачественные опухоли головного мозга, происходящие из параганглиозных клеток области расширения внутренней яремной вены. Их частота составляет 0,6% от всех внутричерепных опухолей.

Гломусные опухоли представляют собой сосудистые переплетения с включениями гломусных клеток, часто вовлекающие в свой рост каудальные черепные нервы и кровеносные сосуды. В состав гломусных опухолей также входят хромофинные клетки, что в 1% случаев сопровождается активной секрецией катехоламинов.

Женщины болеют в 6 раз чаще мужчин. Средний возраст пациентов 55 лет.

Гломусные опухоли могут обнаруживаться как экстракраниально, так и интракраниально.

Наиболее частыми симптомами является снижение слуха, звон в ушах, парез лицевой мускулатуры, лабильное артериальное давление. В запущенных случаях выявляются симптомы компрессии ствола мозга.

Основными методами диагностики являются МРТ и КТ, иногда для уточнения диагноза необходимо проведение магнитно-резонансной или рентгеновской ангиографии.

Лечение

Лечение представляет собой сложную задачу из-за обильного кровоснабжения опухолей, локализации в области крупных венозных сосудов, а также инвазивного характера роста. В настоящее время возможности лечения заключаются в микрохирургической резекции, радиохирургии, эмболизации, лучевой терапии и комбинации этих методов. Хотя целью хирургии является тотальная резекция, из-за выраженной васкуляризации опухоли и вовлечения критических структур, тотальное удаление этих опухолей связано с большим количеством осложнений. Частота послеоперационных осложнений в виде поражения черепных нервов колеблется от 22 до 100%, ишемических инсультов в 10-20%, в 10% случаев имеется риск послеоперационной ликвореи. Смертность после операций может достигать 4%.


Применение лучевой терапии в лечении гломусных опухолей ограничено тем, что при использовании низких доз отмечается частое рецидивирование, а при увеличении дозы радиации отмечается высокий процент лучевых осложнений. Эти осложнения включают в себя мастоидиты, нарушения вкуса, облучение, поражения слизистых и кожи. Также описаны парезы мышц лица из-за поражения лицевого нерва, потерю слуха, некроз височной кости и твердой мозговой оболочки, сопровождающийся ликвореей.

Радиохирургия

Радиохирургия с помощью Гамма-Ножа применяется для лечения этих опухолей с середины 90-х годов ХХ века. Гломусные опухоли хорошо выявляются на МРТ и редко инвазируют в мозг, что делает их идеальными мишенями для лечения с помощью Гамма-Ножа. В отличие от лучевой терапии, которая проводится в течение четырех–шести недель или длительного послеоперационного восстановления, радиохирургическое лечение обычно занимает один день. Субмиллиметровая стереотаксическая точность Гамма-Ножа позволяет достигать хорошего контроля роста опухоли и отсутствие рецидивов при минимуме осложнений и нулевой летальности.

Радиохирургия также может успешно применяться у пациентов, имеющих рецидивы опухолей после проведенной лучевой терапии.

На сегодняшний день радиохирургия с помощью Гамма-Ножа является приоритетной методикой лечения не только остаточных и рецидивирующих гломусных опухолей, но и как первичное лечение.

МРТ пациента с гломусной опухолью перед проведением радиохирургии на Гамма-Ноже.

МРТ того же пациента через 4,5 года после радиохирургии, выявляющее уменьшение опухолевого объёма на 58%.

Feigl GC, Horstmann GA J Neurosurg (Suppl) 105:161–167, 2006