Что это такое?

Миеломная болезнь – это опухоль кровяных клеток, принадлежащих иммунной системе и образующихся в костном мозге. У здорового человека есть иммунные клетки В-лимфоциты. Когда они встречаются с инфекцией, то проходят ряд превращений и, в конце концов, становятся плазматическими клетками – плазмоцитами. Плазмоциты необходимы для того, чтобы образовывать антитела для борьбы с инфекциями. При миеломной болезни генетический материал В-лимфоцитов меняется, и образующиеся из них плазмоциты вместо необходимых антител синтезируют совершенно бесполезные белки, которые производятся в огромных количествах.

Причины возникновения миеломы

Достоверные причины миеломной болезни на данный момент не известны. Радиация, органические растворители, боевые отравляющие вещества потенциально способны вызвать миелому. Но многие из заболевших ни с одним из этих веществ контактов в жизни не имели. Точно известно, что болеют миеломой люди не младше 40 лет, и по наследству ни болезнь, ни предрасположенность к ней не передаются.

Стадии миеломы

  1. Стадия – малая скорость образования патологических белков, менее 600 г/м² опухолевых клеток.
  2. Стадия – средняя скорость образования патологических белков, 600-1200 г/м² опухолевых клеток.
  3. Стадия – высокая скорость образования патологических белков, более 1200 г/м² опухолевых клеток.

Существует две степени данного заболевания: А и В. При степени А почки пациента продолжают функционировать. Степень В предполагает отказ почек. Буква, определяющая степень, пишется в диагнозе после указания стадии.

Поражение органов и симптомы

Почки

Образовавшиеся патологические белки находятся в крови, отчего она становится очень густой; и забивают почечный фильтр. Почти у половины пациентов ведущий признак заболевания - поражение почек. Болезнь начинается с признаков хронической почечной недостаточности, а потом почки быстро отказывают.

Другие внутренние органы

В густой, насыщенной патологическими белками крови, образуются тромбы. Они вскоре закупоривают мелкие сосуды мозга (что ведет к инсульту и может вызвать летальный исход), легких, почек и любых других органов. Пораженный орган уже не может полноценно работать, а зачастую и вовсе отказывает.

Иммунная система

Опухолевых клеток становится много, они не образуют иммунные антитела, что вызывает недостаточность иммунитета. Люди с такой патологией очень уязвимы перед инфекцией, часто и тяжело болеют, долго и сложно лечатся.


Поражение костей

Опухолевые В-лимфоциты размножаются в костном мозге с неимоверной скоростью. Им не хватает места, вследствие чего выделяются вещества, разрушающие костную ткань. Кости становятся очень хрупкими, возникают патологические переломы. Раньше, до выяснения функции костного мозга, врачи предполагали, что миелома – это болезнь костей. Действительно, самые частые жалобы при миеломной болезни – на боли в костях, за грудиной. Как правило, болезнь начинается внезапно, с резких болей в любом отделе скелета, напоминая радикулит, или сразу спонтанным (без видимой причины) переломом кости.

Из-за схожести симптомов миелома может быть ошибочно принята за болезнь позвоночника (остеохондроз, деформирующий спондилез).

Кальций

При разрушении костей содержащийся в них кальций внезапно и в больших количествах оказывается в крови. Сначала это вызывает судороги, потом нарушается работа сердца, а при очень высоких концентрациях кальций начинает откладываться во всем организме. Образуются кальцинаты в мышцах, печени, легких, почках.

Кровь

В костях находится костный мозг, который образует клетки крови. Разрушая кости, опухоль уничтожает и костный мозг. Последствия:

  • Долго не прекращающиеся кровотечения по малейшему поводу.
  • Частые и трудно лечащиеся инфекции.
  • Анемия, проявляющаяся бледностью, головокружением, обмороками.

Нервная система

Из-за высокой вязкости крови начинается головная боль, сонливость, обмороки или даже кома.

Общие симптомы

Как и при всех онкологических заболеваниях, при миеломной болезни человек резко худеет. За полгода больной может потерять до 10 кг. Частые, но неспецифичные симптомы миеломной болезни: слабость, утомляемость, головокружение, головные боли, одышка и сердцебиение. У каждого десятого больного появляются носовые и десневые кровотечения. Изредка бывает лихорадка из-за распада миеломных клеток.

Парадоксально, но у 8-10% пациентов болезнь протекает бессимптомно, такие люди умирают через весьма непродолжительное время от первого же проявления одного из симптомов миеломы.

Диагностика миеломной болезни

Диагноз миеломной болезни весьма вероятен, если у человека есть все три главных диагностических критерия:

  1. Анализ крови содержит патологические белки:

≥ 1,0 г/24 ч κ или λ легких цепей в моче (протеинурия Бенс-Джонса).

  • Костный мозг, взятый из грудины, содержит >30% плазмоцитов.
  • Рентгеновский снимок указывает на наличие в костях круглых отверстий с четкими границами, появляющихся из-за разрушения миеломой костной ткани.

Принципы лечения

Лечение миеломной болезни традиционно начинают с химиотерапии в высоких дозах с последующей трансплантацией стволовых клеток костного мозга от родственников или других доноров. Обычно это дает долгую ремиссию, когда болезнь не развивается, а человек чувствует себя здоровым. Если болезнь химиотерапии не поддается, используют лучевую терапию (облучают радиоактивными лучами). Этот метод не излечивает, но увеличивает продолжительность жизни и повышает ее качество.

При болях в костях назначают обезболивающие препараты. При наличии инфекций назначают антибиотики в высоких дозах. При кровотечениях назначают гемостатики (этамзилат, викасол и др.). Если опухоль сдавливает внутренние органы, приходится прибегать к ее хирургическому удалению. Таким образом, множественность очагов опухоли в организме лишает больного возможности полного избавления от миеломы.

Прогнозы

Современное лечение загоняет болезнь в ремиссию. В среднем больной миеломой живет 3,5-4 года. На сегодняшний день данное онкологическое заболевание неизлечимо.