Фолликулярная лимфома относится к виду неходжкинских лимфом (лимфосарком, НХЛ) и является опухолью с низкой степенью злокачественности. Неходжкинские лимфомы имеют широкий спектр иммунологических, гистологических и клинических характеристик. Такая группа лимфом обычно поражает лимфатические узлы, но в редких случаях выявляют экстранодальную локализацию (назальный тип).
Злокачественные лимфомы, в частности, фолликулярная лимфома. представляют относительно небольшую группу злокачественных образований. Однако значение этой болезни гораздо больше, так как она часто поражает молодых людей и даже в диссеминированной форме неизлечима. Фолликулярная лимфома стоит на втором месте в общей структуре заболеваемости лимфомами, а в Западной Европе она составляет 20% от общего числа страдающих такого рода опухолями. В России этот процент немного меньше – 11-12%, а в странах Азии всего 3-12%.
Этиология фолликулярной лимфомы
Для фолликулярной лимфомы характерна хромосомная транслокация t(14:18), выявленная впервые в 80-х годах 20-го века. Но позже стало ясно, что для развития фолликулярной лимфомы одной транслокации недостаточно, так как и у здоровых людей обнаружили присутствие t(14:18) в В-лимфоцитах селезенки, костного мозга, миндалин, периферической крови. Количество дефектных клеток у здорового человека может зависеть от пола, возраста, стажа курения и даже сезонного контакта с пестицидами.
У заболевших фолликулярной лимфомой обнаруживают дополнительные генетические отклонения. Это могут быть трисомии, моносомии, различные транслокации и делеции. Но и это не всегда является причиной для развития опухоли. В последнее время в патогенезе ФЛ пристальное внимание уделяется иммунологическому воздействию на трансформированные В-лимфоциты со стороны доброкачественного микроокружения. Риск развития фолликулярной лимфомы также связывают с длительным лечением иммунодепрессантами (например, после пересадки сердца или почек).
Симптомы и диагностика фолликулярной лимфомы
Обычно пациенты с фолликулярной лимфомой обращаются к врачу с жалобами на увеличение лимфоузлов (аденопатия), слабость, лихорадку, потливость. Долгое время фолликулярная лимфома может протекать бессимптомно. Локализация опухоли часто влияет на клиническую картину заболевания. Нередко заболевание выявляется уже на стадии поражения (инфильтрации) костного мозга. Ранняя стадия, при которой повреждаются некоторые группы лимфоузлов, встречается лишь в 10-15% случаев. На более поздней стадии у больных может развиться гемолитическая анемия, различные бактериальные осложнения, а также гепатоспленомегалия.
Лечение фолликулярной лимфомы
Как правило, методы и длительность лечения фолликулярной лимфомы зависят от стадии и формы развития опухоли. При вялотекущей форме фолликулярной лимфомы начинать лечение не спешат, заменяя его тактикой выжидания. Больные могут годами переживать периоды рецидивов и ремиссии. На ранних стадиях хорошо зарекомендовала себя радиотерапия вовлеченных лимфоузлов. На 3-4-й стадии обычно используют полихимиотерапию.
Наиболее популярными схемами лечения фолликулярной лимфомы, индуцирующими ремиссию, уже много лет являются: CHOP (доксорубицин, циклофосфан, преднизолон, винкрестин) и CVP (винкристин, циклофосфан, преднизолон). Эффективно также сочетание флударабина (пуриновые аналоги) с циклофосфаном. К новым подходам лечения фолликулярной лимфомы можно отнести:
- Высокодозную полихимиотерапию под защитой трансплантации собственных стволовых клеток;
- Иммунотерапию и вакцинотерапию;
- Антисенс-терапию.
Прогноз при фолликулярной лимфоме
Не смотря на внедрение современных способов лечения фолликулярной лимфомы, это заболевание остается неизлечимым. В клинической практике прогнозирование фолликулярной лимфомы по молекулярно-биологическим параметрам пока не доступно. Поэтому и сейчас актуален Международный индекс прогноза фолликулярной лимфомы, который разработали на основе анализа, течения и исхода заболевания у пяти тысяч пациентов с таким диагнозом. К наиболее неблагоприятным с точки зрения прогноза относятся такие признаки:
- Уровень гемоглобина ниже 120 г/л;
- 3-4-я стадия (по Анн Арбор);
- Увеличение лактатдегидрогеназы;
- Поражение более четырех групп лимфоузлов;
- Возраст после 60 лет.
В зависимости от наличия перечисленных признаков, имеется три группы риска: низкая, промежуточная и высокая. При длительном периоде ремиссии больные могут прожить до 20 лет и более. При начальных стадиях заболевания, особенно у молодых людей, в половине случаев отмечался 10-летний безрецидивный период. Однако чем старше возраст, тем менее благоприятным может быть прогноз заболевания. Так, у больных 50-65 лет срок выживаемости при злокачественной лимфоме составляет 3,5-5 лет.
