Симптомы лимфангиомы следующие: они растут медленно. Увеличение идет параллельно росту ребенка или слегка опережает его. Однако у отдельных больных может наблюдаться истинный быстрый рост лимфангиомы сразу после рождения. Иногда опухоль может долгие годы оставаться постоянных размеров, а затем без видимых причин дать интен­сивный рост. Такой интенсивный рост отмечается в случаях, когда есть сочетание порока развития кровеносной и лимфатической систем (лимфангиоэндотелиома и гемлимфангиома). Последняя является разно­видностью лимфангиомы.

Лимфангиомы под­разделяются на: простые, кавернозные, кистозные и системные.

Клинические симптомы лимфангиом зависят от ее вида. Простые лимфангиомы представляют собой ограниченные участки, возвышающиеся над уровнем кожи, небольших размеров и неправильной формы. Кожа над ними неизмененного цвета, иногда с явлениями кератоза и часто содержит в себе участки темно-красных или синюшных включений. Из по­следних при нарушении их покрова может возникать кровотечение. Прос­тые лимфангиомы могут располагаться на различной глубине в мягких тканях. Некоторые из них располагаются только в верхних слоях кожи, другие распространяются значительно глубже и могут прорастать мышцы. Близко к простым лимфангиомам стоят гипертрофические. Их уплотне­ние обусловлено разрастанием эндотелия, выстилающего мелкие внутрикожные полости. Иногда простые лимфангиомы располагаются в толще языка и являются причиной макроглоссии. В этих случаях язык равно­мерно увеличивается, становится плотным. Его размеры достигают иногда такой величины, что он не помещается во рту.

Системная лимфангиома клинически проявляется симптомами поражения одной, иногда двух конечностей с прорастанием всех тканей до надкостницы. У этих больных конечность значительно увели­чена в диаметре, кожа утолщена, цвет ее не изменен. Часто на ней распо­лагаются выступающие участки синюшно-красного цвета. В раз­личной степени бывают выражены симптомы хронического лимфостаза. На верхней конечности лимфангиома нередко распространяется в грудную полость, а на нижней — в брюшную полость, на половые органы и стенку живота. Симптомы системной лимфангиомы следует отличать от врожденно­го порока развития глубоких и поверхностных лимфатических сосудов, так как клинически оба заболевания выражаются синдромом слоновости конечности.

Течение лимфангиом благоприятное, что связано с ее медленным ростом. Однако следует иметь в виду осложнения, которые могут наблю­даться в клиническом течении опухоли. К наиболее частым из них относит­ся воспаление лимфангиомы. Инфици­рование опухоли происходит по лимфатическим путям.

Симптомы лимфангиомы с осложенениями

Воспаление и нагноение содержимого полости лимфангиомы сопро­вождается резким ухудшением общего состояния ребенка, высоким подъ­емом температуры и быстрым развитием гнойной интоксикации организма. При этом характерны такие симптомы лимфангиомы – опухоль значительно увеличивается в объеме, становится плот­ной и болезненной, кожные покровы гиперемированными, горячими на ощупь. Отмечается увеличение и болезненность регионарных лимфатиче­ских узлов, явления лимфангиита. Воспалительный процесс держится 2—3 недели, после стихания которого лимфангиома приобре­тает свой прежний первоначальный вид. Через несколько месяцев после этого могут наблюдаться повторные нагноения.

Другим опасным осложнением течения лимфангиом при локализа­ции ее на шее и в средостении является сдавление опухолью трахеи и пище­вода. Это сопровождается симптомами постепенного развития стридорозного дыхания и затруднением глотания. При нагноении лимфангиом указанной лока­лизации нарушение дыхания и глотания развивается остро. Нарушение дыхания может возникнуть и при воспалении лимфангиомы языка.

Определение симптомов лимфангиом не представляет затруднений. Дифференциально-диагностические трудности могут возник­нуть у отдельных больных, когда лимфангиома имеет небольшие размеры и является единичным образованием (единичная киста). При дифферен­циальном диагнозе следует иметь в виду следующие заболевания: средин­ные и боковые кисты шеи. дермоиды, липомы, тератомы и спинномозговые грыжи.


Отличительной способностью кист шеи от симптомов лимфангиом этой локали­зации является их связь с трахеей или подъязычной костью и подвижность в момент глотания. Как правило, кисты шеи значительно меньших раз­меров, имеют четкие границы.

Дермоидные кисты всегда имеют округлую форму с довольно ясными границами и окружены плотной фиброзной капсулой. Кроме того, они неподвижны и не связаны с кожей.

Липомы в отличие от симптомов лимфангиом имеют более плотную консистенцию, не флюктуируют и при ощупывании представляют собой однородное ново­образование. Однако окончательно отличить липому от лимфангиомы до операции удается не всегда.

Большие трудности могут возникнуть при дифференциальной диа­гностике между симптомами лимфангиомы и тератомой крестцово-копчиковой обла­сти. Вспомогательными симптомами являются их большая плотность и размеры по сравнению с лимфангиомой. Следует также помнить, что лимфангиома в крестцово-копчиковой области локализуется очень редко. Иногда диагностические затруднения разрешает пальцевое исследование прямой кишки. При необходимости, как к диагностическому методу, можно прибегнуть к пункции опухоли. Кроме того, при спинномозговой грыже нередко имеют место неврологические изменения со стороны орга­нов таза и нижних конечностей. Обнаружение дефекта в области позвонков на рентгенограмме окончательно решает диагноз.

Между системной лимфангиомой и слоновостью конечности другой этиологии точный диагноз иногда можно поставить только путем ангио­графии и лимфорентгенографии. Эти методы, нашедшие свое применение в нашей стране только в последние годы, позволяют выявить слоновость на почве порока развития артерио-венозной системы (врожденные сосу­дистые свищи, сужение просвета сосудов) или в результате отсут­ствия сообщения между поверхностными и глубокими лимфатическими сосудами. При наличии симптомов системной лимфангиомы ангиография выявляет наличие большого количества полостей различной величины, сообщаю­щихся между собой.