Симптомы лимфангиомы следующие: они растут медленно. Увеличение идет параллельно росту ребенка или слегка опережает его. Однако у отдельных больных может наблюдаться истинный быстрый рост лимфангиомы сразу после рождения. Иногда опухоль может долгие годы оставаться постоянных размеров, а затем без видимых причин дать интенсивный рост. Такой интенсивный рост отмечается в случаях, когда есть сочетание порока развития кровеносной и лимфатической систем (лимфангиоэндотелиома и гемлимфангиома). Последняя является разновидностью лимфангиомы.
Лимфангиомы подразделяются на: простые, кавернозные, кистозные и системные.
Клинические симптомы лимфангиом зависят от ее вида. Простые лимфангиомы представляют собой ограниченные участки, возвышающиеся над уровнем кожи, небольших размеров и неправильной формы. Кожа над ними неизмененного цвета, иногда с явлениями кератоза и часто содержит в себе участки темно-красных или синюшных включений. Из последних при нарушении их покрова может возникать кровотечение. Простые лимфангиомы могут располагаться на различной глубине в мягких тканях. Некоторые из них располагаются только в верхних слоях кожи, другие распространяются значительно глубже и могут прорастать мышцы. Близко к простым лимфангиомам стоят гипертрофические. Их уплотнение обусловлено разрастанием эндотелия, выстилающего мелкие внутрикожные полости. Иногда простые лимфангиомы располагаются в толще языка и являются причиной макроглоссии. В этих случаях язык равномерно увеличивается, становится плотным. Его размеры достигают иногда такой величины, что он не помещается во рту.
Системная лимфангиома клинически проявляется симптомами поражения одной, иногда двух конечностей с прорастанием всех тканей до надкостницы. У этих больных конечность значительно увеличена в диаметре, кожа утолщена, цвет ее не изменен. Часто на ней располагаются выступающие участки синюшно-красного цвета. В различной степени бывают выражены симптомы хронического лимфостаза. На верхней конечности лимфангиома нередко распространяется в грудную полость, а на нижней — в брюшную полость, на половые органы и стенку живота. Симптомы системной лимфангиомы следует отличать от врожденного порока развития глубоких и поверхностных лимфатических сосудов, так как клинически оба заболевания выражаются синдромом слоновости конечности.
Течение лимфангиом благоприятное, что связано с ее медленным ростом. Однако следует иметь в виду осложнения, которые могут наблюдаться в клиническом течении опухоли. К наиболее частым из них относится воспаление лимфангиомы. Инфицирование опухоли происходит по лимфатическим путям.
Симптомы лимфангиомы с осложенениями
Воспаление и нагноение содержимого полости лимфангиомы сопровождается резким ухудшением общего состояния ребенка, высоким подъемом температуры и быстрым развитием гнойной интоксикации организма. При этом характерны такие симптомы лимфангиомы – опухоль значительно увеличивается в объеме, становится плотной и болезненной, кожные покровы гиперемированными, горячими на ощупь. Отмечается увеличение и болезненность регионарных лимфатических узлов, явления лимфангиита. Воспалительный процесс держится 2—3 недели, после стихания которого лимфангиома приобретает свой прежний первоначальный вид. Через несколько месяцев после этого могут наблюдаться повторные нагноения.
Другим опасным осложнением течения лимфангиом при локализации ее на шее и в средостении является сдавление опухолью трахеи и пищевода. Это сопровождается симптомами постепенного развития стридорозного дыхания и затруднением глотания. При нагноении лимфангиом указанной локализации нарушение дыхания и глотания развивается остро. Нарушение дыхания может возникнуть и при воспалении лимфангиомы языка.
Определение симптомов лимфангиом не представляет затруднений. Дифференциально-диагностические трудности могут возникнуть у отдельных больных, когда лимфангиома имеет небольшие размеры и является единичным образованием (единичная киста). При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду следующие заболевания: срединные и боковые кисты шеи. дермоиды, липомы, тератомы и спинномозговые грыжи.
Отличительной способностью кист шеи от симптомов лимфангиом этой локализации является их связь с трахеей или подъязычной костью и подвижность в момент глотания. Как правило, кисты шеи значительно меньших размеров, имеют четкие границы.
Дермоидные кисты всегда имеют округлую форму с довольно ясными границами и окружены плотной фиброзной капсулой. Кроме того, они неподвижны и не связаны с кожей.
Липомы в отличие от симптомов лимфангиом имеют более плотную консистенцию, не флюктуируют и при ощупывании представляют собой однородное новообразование. Однако окончательно отличить липому от лимфангиомы до операции удается не всегда.
Большие трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике между симптомами лимфангиомы и тератомой крестцово-копчиковой области. Вспомогательными симптомами являются их большая плотность и размеры по сравнению с лимфангиомой. Следует также помнить, что лимфангиома в крестцово-копчиковой области локализуется очень редко. Иногда диагностические затруднения разрешает пальцевое исследование прямой кишки. При необходимости, как к диагностическому методу, можно прибегнуть к пункции опухоли. Кроме того, при спинномозговой грыже нередко имеют место неврологические изменения со стороны органов таза и нижних конечностей. Обнаружение дефекта в области позвонков на рентгенограмме окончательно решает диагноз.
Между системной лимфангиомой и слоновостью конечности другой этиологии точный диагноз иногда можно поставить только путем ангиографии и лимфорентгенографии. Эти методы, нашедшие свое применение в нашей стране только в последние годы, позволяют выявить слоновость на почве порока развития артерио-венозной системы (врожденные сосудистые свищи, сужение просвета сосудов) или в результате отсутствия сообщения между поверхностными и глубокими лимфатическими сосудами. При наличии симптомов системной лимфангиомы ангиография выявляет наличие большого количества полостей различной величины, сообщающихся между собой.
