Диагностика острого лейкоза

Как было сказано выше, острый лейкоз - злокачественная опухоль кроветворной ткани, морфологическим субстратом которой являются трансформированные бластные клетки, соответствующие родоначальным элементам одного из ростков кроветворения. Постановка диагноза острого лейкоза может быть только морфологической. С этой целью производится стернальная пункция, и лишь резко повышенный процент клеток первых 3 классов или клеток 4 класса позволяет поставить диагноз острого лейкоза. Обычно, процент клеток первых 4 классов при остром лейкозе составляет несколько десятков процентов, иногда этот процент равняется 10-20%, это малопроцентная форма острого лейкоза.

Если процент бластных клеток ниже этих цифр, можно сделать трепанобиопсию - исследование костного мозга, взятого из крыла подвздошной кости. При трепанобиопсии обнаруживают скопления молодых клеток в значительном количестве. Если и в этом случае диагноз сомнителен, то следует повторить анализ через 3-4 недели.

В периферической крови при остром лейкозе имеет место разрыв, провал между бластными клетками и зрелыми элементами с отсутствием в миелограмме промиелоцитов и миелоцитов, так называемый hiatus leucemicus.

Стадии острого лейкоза: начальная стадия, развёрнутый период (первая атака, рецидив), ремиссия (полная или частичная), выздоровление, рецидив острого лейкоза (с указанием какой по счёту) и терминальная стадия.

Имеющиеся в настоящее время сведения о начальной стадии острого лейкоза скудны, об этой стадии можно судить лишь ретроспективно. У больных отмечается прогрессивно нарастающая слабость, потливость.

Диагноз может быть поставлен при случайном анализе крови или в фазе разгара заболевания. При развёрнутой клинической симптоматике у больных наблюдается высокая температура, ознобы, головокружения, боли в костях, суставах, анорексия, кровоточивость дёсен. У 55-70% лиц в дебюте заболевания имеет место геморрагический синдром с кровотечениями любой локализации и появлением геморрагий на коже, что связано с тромбоцитопенией. При угнетении гранулоцитарного ростка отмечается язвенно-некротическая ангина, подъём температуры.

В анализах крови имеет место умеренная анемия, количество лейкоцитов может быть повышенным, нормальным, пониженным, с бластами в периферической крови, отмечается тромбоцитопения. Даже если изменения в периферической крови нечётки, то костный мозг расшифровывает диагноз: в миелограмме обнаруживается несколько десятков % бластов или 100%.


Обычно увеличение селезёнки носит умеренный характер, её увеличение совпадает с другими признаками прогрессии. Значительного увеличение печени также не отмечается. Нередко появляются разрастания кожи, при этом лейкозная инфильтрация располагается и в подкожной клетчатке, образуя плотные, спаянные с кожей и приподнимающие её узлы. Может быть лейкозная инфильтрация лёгочной ткани и мозга.

Такая клиническая картина характерна для острого миелобластного лейкоза у взрослых.

Острый промиелоцитарный лейкоз несколько выделяется из группы острых лейкозов, прежде всего тем, что промиелоцит - это клетка 5 класса. Видимо, название дано не совсем правильно, и клетка относится к 4 классу, но в обычном световом микроскопе её невозможно отличить от промиелоцита. Отличается резкой злокачественностью течения, выраженностью геморрагического синдрома, гипофибриногенемией, быстротой течения. Первым и наиболее типичным признаком заболевания является геморрагический синдром. Как правило, речь идёт о появлении синяков на месте небольших травм, о кровотечениях из дёсен. Возможно бурное начало болезни: высокая температура, геморрагии, некрозы слизистых оболочек.

Почти все больные гибнут от кровоизлияния в мозг или желудочно-кишечных кровотечений. При этом лейкозе патологические клетки имеют зернистость, морфологически сходную с зернистостью тучных клеток и базофилов, которые содержат гепарин. Иногда этот лейкоз называют гепариноцитарным или базофильноклеточным, но термин промиелоцитарный стал традиционным и наиболее часто употребляется в клинической практике. Раньше именно при этой форме описывали молниеносные формы и длительность жизни больных не превышала 1 месяца. Высокая лихорадка и проливные поты изнуряют больных. В настоящее время в связи с применением новых лекарственных препаратов, в частности рубомицина, увеличилась продолжительность жизни больных. Продолжительность жизни равняется в среднем 26 месяцам, и даже описаны формы, когда продолжительность жизни составляла более 4 лет.

Острый монобластный и миеломонобластный лейкозы мало чем отличаются от острого миелобластного лейкоза. Также встречаются некротические поражения ротовой полости, гингивиты, часты лейкемиды кожи, увеличена селезёнка. Особенность этого вида лейкоза состоит в том, что ремиссии возникают реже, чем при других видах лейкоза. Средняя продолжительность жизни составляет примерно 3 месяца.

Встречается редко. В костном мозге резко увеличивается содержание ядросодержащих клеток красного ряда в костном мозге, сопровождающееся высоким содержанием в нём недифференцируемых бластов, или миелобластов, или монобластов.

Острый лимфобластный лейкоз

Эта форма привлекает внимание онкологов и гематологов потому, что именно при этой форме применение комплексных цитостатических воздействий позволило добиться получения ремиссии более, чем у 90% больных детей, а у многих больных ремиссии были столь продолжительными, что можно было говорить о выздоровлении детей. Эти данные получены учёными многих стран одновременно. Положительный эффект был стабилен у детей в возрасте от 2 до 9 лет, они были хуже у детей моложе и старше этого возраста, а у лиц старше 20-25 лет различия между лимфобластным и миелобластным острым лейкозом постепенно стираются, хотя продолжительность жизни и при этих формах выше, чем при остальных формах острого лейкоза. В 80% случаев лимфобластный лейкоз встречается в детском возрасте. Его особенность заключается в увеличении лимфатических узлов и селезёнки.

Другой особенностью острого лимфобластного лейкоза у детей являются оссалгии, чаще всего - боли в голенях. Обычно в таких случаях у больных подозревают ревматизм. Начинает развиваться анемия. Проведённая пункция костного мозга подтверждает диагноз в связи с наличием лимфобластов. Эти клетки встречается и в пунктате лимфоузла и селезёнки. В основном этот лейкоз возникает из клеток-предшественников Т-лимфоцитов. Без терапии течение острого лимфобластного лейкоза не имеет каких-либо особенностей. нарастает угнетение нормальных ростков кроветворения, появляются инфекционные осложнения, геморрагии, прогрессирует анемия. До появления метотрексата, 6-меркаптопурина и преднизолона продолжительность жизни больных детей составляла около 2, 5-3, 5 месяцев, взрослых - 1, 4-2 месяца. Течение каждого рецидива болезни характеризуется некоторым упорством проявления болезни по сравнению с её первым приступом. Нередко процесс метастазирует в яички и мозговые оболочки, т0-есть имеют место явления нейролейкемии. Считают, что подавляющее большинство случаев острого лимфобластного лейкоза возникают из Т-лимфоцитов.

Существуют и случаи острого лейкоза, развивающиеся из клеток-предшественников В-лимфоцитов. Эта группа относится к острым плазмобластным лейкозам. Реже встречается острый мегакариобластный лейкоз.

В настоящее время в лейкозологии введено понятие нейролейкемия.

Она встречается при всех формах острого лейкоза, а особенноо часто при остром лимфобластном лейкозе у детей, по существу нейролейкемия является метастатическим процессом, Её клиническая картина складывается преимущественно из симптомов менингита и гипертензионного синдрома. До тех пор, пока в терапию острого лейкоза не были включены препараты, вводимые эндолюмбально, нейролейкемию не удавалось предупредить.

Полная клинико-гематологическая ремиссия при остром лейкозе имеет следующие признаки: нормализация общего состояния больного, наличие в пунктате костного мозга не более 5% бластных клеток, а общее количество бластных клеток (менее 5%) и лимфоидных клеток не превышает 40%.

При этом в периферической крови бластные клетки отсутствуют, состав крови близок к норме, хотя возможна умеренная лейкопения, около 1, 5- 3 х 10. 9/л, и тромбоцитопения до 100 х 10. 9/л. Отсутствуют клинические признаки лейкозной пролиферации в печени, селезёнке и других органах.

Для лимфобластного лейкоза у детей обязательна нормализация спинномозговой жидкости.

Выздоровлением от острого лейкоза принято считать состояние полной ремиссии на протяжении 5 лет и более.

Частичные ремиссии представляют собой весьма разнообразные состояния, которые характеризуются или получением отчётливого гематологического улучшения с уменьшением процента бластных клеток в костном мозге и спинномозговой жидкости при ликвидации симптомов нейролейкемии, а также исчезновением бластных клеток из крови.

Рецидив острого лейкоза

Может быть костномозговым (появление более 5% бластов в пунктате) или местным (внекостномозговым) с любой локализацией лейкемической инфильтрации.

Терминальная стадия острого лейкоза наступает, когда все цитостатические средства оказываются неэффективными и даже на их фоне отмечается ухудшение картины крови: нарастает гранулоцитопения, тромбоцитопения, появляются некрозы слизистых, спонтанные кровоизлияния.