Сионимы: лейкемиды кожи, гемодермия, злокачественная лимфодермия, лимфаденическое пруриго.
Обычно кожные проявления возникают при лейкозах на фоне четких изменений в гемограммах и развернутой клинической симптоматики. Однако кожные проявления могут быть начальными симптомами лейкоза, когда другие клиничекие признаки (изменения крови, лимфоузлов и костного мозга) еще отсутвуют.
Этиология и патогенез
Природа лейкозов остается неясной. Роль генетических факторов ограничена формированием предрасположенности к развитию лейкоза, которая реализуется под влиянием различных воздействий: радиации, химических веществ, вирусов, вакцинаций и др.
Большинство современных отечественных и зарубежных исследователей предполагают, что в основе лейкозов лежит гиперпластический опухолевый процесс в кроветворной ткани. Кожные поражения при лейкозах деляются на специфические лейкемиды, обусловленные пролиферацией клеток, свойственных данной форме лейкоза, и неспецифичеекие лейкемии, гистологическое строение которых не имеет характерной картины. Полиморфизм кожных высыпаний при лейкозах очень велик и не всегда удается по характеру кожных изменений дифференцировать различные формы лейкозов.
Кожные поражения являются частыми проявлениями острого (миелобластного, лимфобластного, монобластного и недифференцированного) лейкоза, они встречаются у 50-60% больных.
Неспецифические лейкемиды кожи при остром лейкозе характеризуются полиморфизмом: геморрагии, пруригоподобные высыпания, уртикарии, иногда они напоминают многоформную эксудативную эритему.
Наибольшую группу составляют больные с геморрагическим синдромом . который встречается у 65-80% больных острым лейкозом. Геморрагические явления чаще развиваются остро, вьезапно в виде багрово-синюшных пятнистых сыпей на коже, кровоточивости десен, реже кровотечений из носа и гениталий. Высыпания не исчезают при надавливании, обычно носят распространенный характер, располагаются на туловище, конечностях и реже на лице.
Специфические лейкемиды при остром лейкозе обычно рассеяны по всему кожному покрову в виде плотноватых, хорошо очерченных, слегка болезненных узлов, величиной от горошины до грецкого ореха. Они возвышаются над уровнем кожи в виде синюшно-багровых полушаровидных образований. Путем периферического роста и слияния соседних очагов возникают более крупные инфильтраты неправильных очертаний с ладонь взрослого и крупнее. Опухоли при остром лейкозе, в отличие от специфических лейкемидов при лимфо-и миелолейкозе, довольно часто распадаются с образованием глубоких, резко болезненных язв. У отдельных больных острым лейкозом лейкемическая инфильтрация кожи может протекать под видом язвенно-некротических изменений. Лейкозная инфильтрация слизистой оболочки у таких больных имеет характер гипертрофического гингивита и язвенного стоматита.
Кожные поражения при хронических лейкозах встречаются при лимфатическом лейкозе чаще, чем при других формах лейкозов. Среди больных различными формами лейкозов с кожными поражениями у 61,3% был лимфолейкоз, у 14,5% - миелолейкоз, у 11,3% - острый лейкоз, у 3,2% - миеломная болезнь, у 9,7% - эритремия.
Специфические узловато-опухолевидные образования при хроническом лимфолейкозе имеют вид ограниченных опухолей, величиной от горошины до куриного яйца и больше, округлых, овальных или неправильных очертаний, форма их обычно полушаровидная, иногда они имеют вид массивных плоских дисков. Кожа над ними гладкая, блестящая, часто с телеангиэктазиями. Консистенция опухолей большей частью мягковатая, плотно-эластическая, но встречаются и плотные опухоли. Цвет элементов вначале насыщенно-красный, сравнительно скоро становится синюшно-багровым, ливидным.
Постепенно увеличиваясь в числе и сливаясь, очаги поражения в отдельных случаях достигают значительной величины и занимают большие участки кожи. Опухоли располагаются на любом участке кожного покрова, но чаще на лице, создавая клиническое сходство с fades leonina при лепре. Они медленно подвергаются изъязвлению. Неповрежденные опухоли большей частью безболезненные, но сопровождаются зудом.
Значительно реже специфические лейкемиды при хроническом лимфолейкозе проявляются в виде универсальных эритродермий. Кожа сплошь представляется отечной, интенсивно красной с синюшно-багровым оттенком, инфильтрированной, с глубокими трещинами; как правило, отмечается крупнопластинчатое шелушение; мучительный непрерывный зуд, дистрофические изменения придатков кожи, увеличенные периферические лимфоузлы.
Диагностика лейкемической эритродермии нередко (особенно у больных сублейкемическим и алейкемическим лимфолейкозом) затруднительна. Решающее значение для определения специфичности поражения кожи наряду с исследованиями гемограммы, миелограммы, аденограммы и клиническими данными имеют результаты гистологического исследования.
Неспецифические кожные изменения значительно чаще наблюдаются при лимфолейкозе . чем при других формах лейкоза. Клинически высыпания (лейкемиды) характеризуются уртико-пруригинозными элементами, геморрагическими, эксудативно-пемфигоидными высыпаниями, пигментно-трофическими изменениями кожи и ее придатков, экзематозными изменениями. Нередко у больных лимфолейкозом встречаются пиодермии. опоясывающий лишай.
Многолетние клинико-лабораторные наблюдения позволяют высказать предположение, что они, по-видимому, являются результатом действия аутотоксических и иммунных факторов. Очевидно, существуют и другие факторы, обусловливающие развитие неспецифических лейкемидов, но роль их изучена недостаточно.
Специфические кожные изменения при хроническом миелолейкозе клинически имеют большое сходство с таковыми при лимфолейкозе и характеризуются развитием преимущественно на туловище, реже на конечностях и лице опухолевидно-узловатых образований размерами от мелкой горошины до куриного яйца, синюшно-красного цвета с самыми ранообразными оттенками. Консистенция плотноэластическая. В части случаев опухоли и инфильтративные бляшки сливаются в объемные бугристые образования с причудливыми очертаниями. В большинстве случаев они не сопровождаются зудом, но нередко бывают болезненны при пальпации. Исключительно редко наблюдаются очаги поражения в виде синюшно-крпсных опухолей величиной от горошины до лесного ореха на слизистой ротной полости, склонные к изъязвлению с образованием глубоких язв.
Неспецифические лейкемиды при миелолейкозе лишены характерных клинико-морфологических черт и отличаются большим полиморфизмом: уртико-пруригинозные элементы, геморрагические эксудативно-пемфигоидные высыпания и др.
Прогноз неблагоприятный, появление и резкое распространение кожных поражений (особенно специфических) у больных хроническим миело- и лимфолейкозом, как правило, свидетельствует об ухудшении основного процесса, наступлении терминального «бластного» криза.
Гистологическая картина специфических опухолевых поражений кожи при хроническом миелолейкозе характеризуется лейкозной инфильтрацией кожи преимущественно молодыми клетками миелоидного ряда.
Гистологическое строение специфических инфильтратов кожи при хроническом лимфолейкозе характеризуется периваскулярной и перигландулярной, преимущественно мономорфной, пролиферацией в сосочковом и подсосочковом слоях дермы, состоящей из малых и средних лимфоцитов, пролимфоцитов. Среди них часто встречаются клетки, достигающие больших размеров, с выраженной базофилией цитоплазмы и нежной сетчатой структурой ядра - лимфобласты.
При относительно благоприятном течении лейкоза с неспецифическими кожными высыпаниями рекомендуется ограничиться назначением противозудных средств, антигистаминных препаратов, транквилизаторов и различных местных лекарственных средств (кортикостероидные кремы и мази, ментол в спирту (1-3%), мази с анестезином (3-5%) и др.).
При очень распространенных высыпаниях, сопровождающихся сильным зудом, рекомендуются кортикостероиды (преднизолон по 15-30 мг в сутки).
Больным со специфическими кожными поражениями следует применять соответствующие (в зависимости от формы лейкоза) методы терапии.
