Первичные злокачественные опухоли костей встречаются относительно редко и поражают преимущественно детей на втором десятилетии жизни, когда заболеваемость достигает 3 на 100 тыс. населения. В возрасте старше 30 лет показатель заболеваемости не превышает 0,3 на 100 000. Более половины всех случаев злокачественных опухолей костей приходится на остеогенную саркому. Далее по частоте заболевания следуют саркома Юинга, хондросаркома и ретикулосаркома. Фибросаркома, паростальнная саркома и другие гистологические формы встречаются гораздо реже.

Новообразования костей подразделяются также на две большие группы: опухоли, развивающиеся из опорной ткани (остеогенная саркома, хондросаркома, ангиосаркома, фибросаркома, миосаркома) и опухоли, развивающиеся из элементов костного мозга (саркома Юинга, ретикулосаркома, лимфосаркома, миеломная болезнь).

Саркомы костей чаще возникают в длинных трубчатых костях нижних конечностей и особенно часто в проксимальном метафизе большеберцовой и малоберцовой костей, дистальном метафизе бедренной кости (т. е. в области коленного сустава). Поражение плоских костей встречается реже, опухоли грудины и ключицы возникают очень редко.

Клиника злокачественных опухолей костей начинается с тупых, тяггущих болей перемежающегося характера. Боли постепенно усиливаются, становятся постоянными. В это время обычно определяется плотная, неподвижная, болезненная при пальпации и не имеющая четких границ опухоль, которая располагается в той области, где возникли боли. Очень часто локальные симптомы сопровождаются общими, типичными из которых являются слабость, недомогание, повышение температуры тела до 39-40, лейкоцитоз, повышенная СОЭ. При осмотре отмечается местная гиперемия и гипертермия кожи над опухолью, расширение подкожных вен. Заболевание нередко протекает циклично. Клиническая картина мало зависит от гистологической структуры злокачественных опухолей костей. При этом особенности диагностики и лечения весьма тесно связаны с типом саркомы.

Диагноз остеогенной саркомы устанавливается на основании клинических, рентгенологических и морфологических исследований. Различают остеолитическую, остеопластическую и смешанную разновидности. Остеолитическая остеогенная саркома характеризуется образованием очага деструкции с неровными изъеденными краями в метаэпифизарпом отделе кости. При остеопластической разновидности отмечается диффузное уплотнение структуры кости с обязательным сопутствующим остеопорозом. Между этими формами располагаются варианты смешанного типа. У большинства больных остеогенной саркомой в течение 6-8 мес от первых признаков болезни выявляются гематогенные метастазы в легких.

Саркома Юинга возникает преимущественно у лиц мужского пола в возрасте от 10 до 25 лет, основная локализация — длинные трубчатые кости конечностей и кости таза. Рентгенологическими симптомами являются разрежение костной ткани, расширение кости, разволокнение коркового слоя, слоистый периостоз, отслоение надкостницы в виде козырька. Симптом разрушения кости чаще всего проявляется в виде мелкоочаговой деструкции. Саркома Юинга с высокой частотой метастазирует в лимфатические узлы, другие кости скелета, легкие, а также печень, почки, головной мозг и др.

Рентгенологические проявления ретикулосаркомы кости сходны с признаками саркомы Юинга. Для хондросаркомы характерны процессы петрификации опухоли, в результате чего структура кости уплотняется.

Окончательный диагноз устанавливается на основании морфологического исследования операционного материала, а также трепанобиопсии, пункционной или ножевой биопсии. В последних случаях вмешательству обычно предшествует облучение или химиотерапия.


Тактика лечения злокачественных опухолей костей прежде всего зависит от гистологического строения и степени распространенности новообразования. При опухолях, развивающихся из опорной ткани (см. выше), основным методом лечения является хирургический. Сберегательные операции в виде краевой или сегментарной резекции редко оказываются возможными, а проведение таких операций может быть оправдано на самых ранних стадиях, когда распространение опухоли ограничено трубчатой костью и нет инфильтрации мягких тканей, окружающих кортикальный слой. Основным же методом лечения считаются ампутация или экзартикуляция конечности. Ампутации выполняются за пределами пораженных костей. Исключением являются саркомы, расположенные в дистальном отделе бедра, когда возможна подвертельиая ампутация, менее травматичная и более выгодная с позиций протезирования. При наличии отдаленных метастазов операцию выполняют только в случаях осложненного течения заболевания (патологический перелом с нестерпимыми болями, распад с некупирующейся лихорадкой и т. п.).

Лучевая терапия в схемах радикального лечения остеогенных сарком чаще всего используется в виде предоперационного облучения. При этом применяются высокие, порядка 80-100 Гр, суммарные очаговые дозы. Облучение целесообразно сочетать с радиомодифицирующими воздействиями (гипертермия, турникетная гипоксия, гипербарическая оксигенация). Оперативный этап проводят либо сразу после окончания облучения, либо через 2-4 мес. (за это время могут проявиться отдаленные метастазы, что делает неоправданным хирургическое вмешательство).

При всех вариантах радикального лечения первичной опухоли с целью профилактики гематогенных метастазов проводится химиотерапия, при которой чаще всего используются адриамицин, винкристин, циклофосфан, сарколизин, цисплатин и др. Нередко предоперационную химиотерапию проводят путем изолированной перфузии, при которой многократно повышается концентрация препаратов в опухолевой ткани. При метастазах остеогенной саркомы используется химиолучевое лечение.

Лечение саркомы Юинга имеет свои отличительные особенности и обычно заключается в сочетании облучения и химиотерапии. В зону облучения включается вся пораженная кость, а суммарные дозы составляют порядка 55-60 Гр. При метафизарном или эпиметафизарном расположении опухоли у детей из зоны облучения исключается противоположный эпифиз. При метастазах в регионарных лимфатических узлах облучению подвергают весь регионарный коллектор, суммарные поглощенные дозы доводятся до 28-30 Гр. Облучение дополняется химиотерапией или сочетается с ней. В наиболее распространенную схему входят адриабластин, винкристин и циклофосфан, а также преднизолон. К хирургическому лечению саркомы Юинга прибегают крайне редко (рецидив после облучения, радиорезистентные формы опухоли, патологические переломы без надежду на консолидацию).

Результаты лечения зависят от гистологической принадлежности опухоли, степени ее дифференцировки, локализации и других факторов. По сводным данным, 5-летняя выживаемость после радикального лечения выглядит следующим образом: при остеогенной саркоме — 10-15%, хондросаркоме — 30-45%, фибросаркоме — 20-30%, опухоли Юинга — 5-15%, ретикулосаркоме — 30-55%.