Злокачественная невринома является опухолью, развивающейся из атипичных шванновских клеток, которые образуются в оболочках разных периферических нервов. Ее иногда еще называют нейрогенной саркомой или злокачественной шванномой.

Частота ее выявления среди опухолей всех мягких тканей не превышает 8%. данный вид невриномы обнаруживается в основном у молодых мужчин.

Причины злокачественной невриномы

Точные причины болезни до сих пор не выяснены. Считается, что появлению злокачественной невриномы способствуют:

  • отягощенная наследственность ;
  • ионизирующее облучение (латентный период после воздействия этого фактора может длиться до 15 лет);
  • контакт с асбестом или древесными консервантами;
  • иммунодефицит ;
  • доброкачественная невринома (но малигнизация происходит редко);
  • ганглионеврома (но перерождение случается редко);
  • нейрофиброматоз (но озлокачествление наблюдается редко).

Симптомы злокачественной невриномы

Для клинической картины злокачественной невриномы характерны определенные особенности. Опухоль имеет следующие патогномоничные характеристики:

  • локализуется на конечностях ;
  • может иногда появляться на шее и голове;
  • располагается по ходу нервов ;
  • одиночный или множественные крупнобугристые узлы;
  • может встречаться в виде веретенообразного утолщения (при поражении нервных стволов);
  • плотная консистенция ;
  • четкие границы ;
  • величина не превышает 12 – 15 см ;
  • отсутствие болезненности при пальпации ;
  • отсутствие изменения кожи над опухолью (иногда визуализируется легкая эритема);
  • боли (50%) ;
  • неврологические расстройства в виде парестезий (редко).

Чаще злокачественная невринома развивается в глубоких тканях. При более редком поверхностном месторасположении она может прорастать кожу с образованием язв. Кроме того, новообразование может внедряться в кости, вызывая их деструкцию.

Метастазирование происходит гематогенным (в легкие) и лимфогенным (в лимфоузлы) путями. Возможно и рецидивирование злокачественной невриномы.

Диагностика злокачественной невриномы

При появлении у доктора подозрений после физикального осмотра больного для исключения злокачественной невриномы он направляет больного на следующие обследования:

  • рентгеноскопию, КТ/МРТ пораженной зоны (визуализируется образование, можно определить его прорастание в кости);
  • цитологическое исследование взятого тканевого образца (биоптата);
  • морфологический анализ биоптатов (микроскопически обнаруживаются разнонаправленные пучки атипичных удлиненных клеток с гиперхромными ядрами и митозами).

Лечение злокачественной невриномы

После верификации диагноза доктора стараются определить наиболее целесообразную для конкретного больного тактику дальнейших действий. Чаще применяют комбинированное лечение. Оно включает:


  • традиционное хирургическое вмешательство (широкое иссечение новообразования с захватом неизмененных тканей или ампутация пораженной конечности);
  • методы стереотаксической радиохирургии (используется гамма-нож с высокодозным радиовоздействием);
  • лучевую терапию (в качестве дополнения к хирургическому методу, если получается провести лишь субтотальную резекцию невриномы);
  • химиотерапию (цитостатики) .

Прогноз при злокачественной невриноме

Определяется зрелостью и величиной злокачественной невриномы. Так, низкодифференцированные невриномы отличаются быстрым ростом и ранним метастазированием, а для дифференцированных форм характерно медленное увеличение опухоли. Малые (менее 5 см) высокодифференцированные опухоли после их полноценного удаления редко образуют метастазы и рецидивируют. При своевременном лечении средняя пятилетняя выживаемость достигает 80%.