Неврогенные опухоли (ганглионевромы) средостения развиваются обычно из элементов пограничного симпатического ствола, реже — блуждающих и межреберных нервов, редко — из оболочек спинного мозга. Чаще располагаются в верхних отделах средостения, паравертебрально. Опухоли имеют округлую или овальную форму, различные размеры (до 20—40 см в диаметре), плотно-эластическую консистенцию, обычно хорошо выраженную капсулу: могут быть связаны с нервами или одним из корешков спинного мозга. На разрезе ткань узла серого или желтого цвета, отечна, часто полупрозрачна; нередко ткань пестрая с кровоизлияниями и некрозами.
По гистологическому строению различают ганглионеврому, состоящую из ганглиозных клеток с тигроидной субстанцией, нервных пучков и нейроглиальной стромы, невриному (неврилеммому или шванному) и нейрофиброму, гистологическая структура которых аналогична подобным опухолям мягких тканей. К неврогенным опухолям относятся также феохромоцитомы и хемодектомы. развивающиеся из параганглионарной (хромаффинной) ткани.
Симптомы
При ганглионевроме в результате сдавления межреберных нервов, пограничного симпатического ствола могут наблюдаться межреберные боли с нарушением чувствительности, триада Горнера при локализации опухоли в верхнем средостении или, реже, экзофтальм с мидриазом и расширением глазной щели, расстройства потоотделения и трофические нарушения. При опухолях типа «песочных часов», когда часть новообразования располагается в позвоночном канале, возможны симптомы сдавления спинного мозга. Иногда неврогенные опухоли средостения могут быть одним из проявлений системного нейрофиброматоза (болезнь Реклингаузена) с одновременно определяемыми узлами по ходу нервов на конечностях, в подкожной клетчатке грудной и брюшной стенок. При этом может отмечаться симптом Минора. Однако чаще течение неврогенных опухолей бессимптомное. В детском же возрасте, в котором нередко обнаруживаются незрелые опухоли — нейробластомы и ганглионейробластомы, клинические симптомы отмечаются у 60% больных и выражаются не только в неврологических расстройствах, но и в признаках катехоламиновой интоксикации за счет гормональной активности незрелых опухолей симпатической нервной системы. Такие нарушения у детей с неврогенными опухолями, как прогрессирующая потеря в весе, диарея, лихорадка, являются следствием повышенного выброса адреналоподобных продуктов в кровь. В связи с этим приобретает важное диагностическое значение исследование катехоламинов, их предшественников и метаболитов в моче (адреналина, норадреналина, дофамина). В детском возрасте отмечается и нередкая малигнизация неврогенных опухолей.
Диагностика
Рентгенологически эти ганглионевромы средостения дают шаровидную или овоидную тень, которая в боковой проекции накладывается на тень позвоночника и широко прилежит к задним отделам ребер. Очертания гладкие или бугристые. При сохранении доброкачественности опухоли границы четкие. При длительном существовании в результате давления опухоли может возникнуть деформация и даже частичная деструкция ребер и позвонков. В условиях искусственного пневмоторакса воздух, введенный в плевральную полость, оттесняет легкое и окаймляет опухолевый узел, что дает возможность определить внелегочную локализацию новообразования. При опухолях типа «песочных часов» наступают узурация позвонков, ребер и расширение межпозвонкового отверстия.
Дифференциальная диагностика проводится практически с периферическим раком легкого, доброкачественными опухолями и кистами легкого и плевры, туберкулемой легкого и туберкулезным натечником, внутригрудным зобом, расположенным в заднем средостении. Другие доброкачественные опухоли заднего средостения рентгенологически и клинически не отличаются от неврогенных опухолей.
Лечение
Лечение ганглионевромы средостения только хирургическое. Эффективную операции по удалению ганглионевромы, как и других опухолей, предлагают израильские онкологи. Больше о лечении рака в Израиле можно прочитать здесь. Оперативное вмешательство осуществляется чресплеврально обычно боковым или задне-боковым доступом и проводится под интубационным наркозом. Этот вид наркоза особенно показан при опухолях типа «песочных часов», когда первым этапом операции является освобождение спинного мозга от сдавления путем ламинэктомии и удаления части опухоли, расположенной в позвоночном канале. Одномоментное или последовательное выполнение внутригрудного этапа определяется состоянием больного. В тех случаях, когда, опухоль прилежит непосредственно к одному или нескольким межпозвонковым отверстиям, необходимо убедиться в радикализме операции.
Прогноз при ганглионевроме средостения благоприятный.
