Эпендимома

Эпендимома — групповое обозначение своеобразных нейроэпителиальных опухолей, построенных из производных эпендимы, выстилающей стенки мозговых желудочков, в полости которых эти опухоли обычно растут, обусловливая своеобразие клинического течения. Эпендимомы составляют 1—3 % всех первичных опухолей головного мозга. Более доброкачественные эпендимомы развиваются у молодых людей в возрасте 20—25 лет, в отличие от более злокачественных и менее зрелых эпендимобластом, свойственных обычно детям 10—15 лет.

Супратенториальные эпендимомы

Супратенториальные эпендимомы могут расти в больших полушариях мозга вне желудочков наподобие глиом, от которых макроскопически мало отличаются. В противоположность полушарным внугрижелудочковые эпедимомы имеют вид узла с гладкой или мелкобугристой поверхностью, иногда достигают больших размеров и заполняют резко расширенные полости желудочков.

Субтенториальные эпендимомы

Субтенториальные эпендимомы растут в полости IV желудочка в виде узла. Их матриксом является дно IV желудочка, с которым сращена опухоль. По мере роста опухоль выполняет полость желудочка, резко ее расширяя. У детей они составляют до 10 % всех опухолей мозга и по частоте занимают третье место после астроцитом и медуллобластом.

Под микроскопом среди эпендимарных опухолей выделяют эпендимому, анапластическую (злокачественную) эпендимому и субэпендимому.
Эпендимома в свою очередь подразделяется на несколько гистологических вариантов: клеточно-отростчатая («классическая»), светлоклеточная, папиллярная и миксопапиллярная эпендимома (о последней см. в разделе, посвященном опухолям спинного мозга). Кроме того, в последние годы стали различать таницнтарную эпендимому (т. е. из вытянутых клеток), Клеточно-отростчатая эпендимома построена из относительно моно-морфных клеток округлой и полигональной формы. Ядра этих клеток округлые, примерно одинакового размера и имеют равномерно окрашенный хроматин. Фигуры митоза, как правило, отсутствуют. Скопления клеток отделяются друг от друга гомогенными зонами, которые представляют собой отростки опухолевых клеток. Последние формируют подобные зоны и вокруг сосудов—так называемые периваскулярные псевдорозетки — характерный структурный признак эпендимом. Другим гистологическим признаком эпендимом являются эпендимарные («истинные») розетки, имеющие кольцевидный просвет округлой формы, окруженный слоем опухолевых клеток. Папиллярная эпендимома содержит крупные полости и щели неправильной извитой формы, которые выстланы несколькими слоями опухолевых эпенлимоцитов. Последние формируют сосочкоподобные выросты в просветы полостей.

Анапластическая эпендимома

Анапластическая эпендимома встречается у 15—70 % больных эпендимарными новообразованиями. Она нередко возникает вследствие злокачественной трансформации «классической» эпендимомы. В 5—13 % случаев эта опухоль способна к метастазированию, особенно при локализации в задней черепной ямке. У анапластической эпендимомы имеются участки, состоящие из мелких клеток с гиперхромными мономорфными ядрами и скудной цитоплазмой, клетки располагаются очень плотно, и в зонах их скоплений полностью отсутствуют периваскулярные псевдорозетки. Такие гиперцеллюлярные зоны занимают до 50—80 % всей площади опухоли. В анапластической эпендимоме всегда обнаруживаются фигуры митоза, и их количество варьирует в самых широких пределах.

Субэпендимома. или субэпендимарная астроцитома, представляет собой опухоль, имеющую гистологические признаки, типичные как для эпендимарных, так и для астроцитарных глиом. Она локализуется в просветах боковых желудочков и IV желудочка, чаще вырастает из его дна, а иногда из интрамедуллярного пространства. Субэпендимома бокового желудочка достаточно часто протекает бессимптомно и выявляется как случайная находка на аутопсии. Макроскопически опухоль имеет вид плотного узла, расположенного в просвете желудочка и прикрепленного к одной из его стенок. Под микроскопом субэпендимома представлена двумя типами клеток — мелкими клетками округлой формы, формирующими периваскулярные скопления (эпендимарный компонент) и вытянутыми клетками с овальными ядрами, формирующими переплетающиеся между собой пучки, иногда содержащие волокна Розенталя (астроцитарныи компонент). Клетки субэпендимомы имеют многочисленные отростки, скопления которых формируют обширные бесклеточные зоны с волокнистой архитектоникой.

Опухоли сосудистого сплетения

Опухоли сосудистого сплетения — группа опухолей, возникающих из эпителия ворсинчатых сплетений. Они встречаются с частотой около 1,5 % от всех новообразований центральной нервной системы, при этом чаще — у детей.

Хориоид папиллома макроскопически имеет вид «цветной капусты», т. е. узла с мелкогранулярной дольчатой поверхностью, темно-красного цвета, плотной консистенции с преимущественной локализацией в просвете желудочков. Опухоль хорошо отграничена от стенок желудочка и имеет тесную связь с сосудистым сплетением. Исключение составляет хориоидкарцинома, которая прорастает мозговое вещество на большом протяжении. Значительная часть этих новообразований локализуется пара- и перивентрикулярно. Под микроскопом типичная хориоидпапиллома имеет строение, аналогичное структуре ворсин сосудистого сплетения. Она представлена скоплениями сосочков различного размера и формы. Сосочки обладают стромой в виде сосудистого стержня и выстланы слоем многорядного хориоидного эпителия.


Злокачественная (анапластическая) хориоидпапиллома имеет признаки атипии, которые проявляются в виде сосочков с многочисленными выростами, покрытыми многослойным цилиндрическим эпителием, ядра клеток которого гиперхромные, полиморфные, в них выявляются фигуры митотического деления.

Хориоидкарцинома — первично злокачественная опухоль эпителия сосудистых сплетений, которая в подавляющем большинстве случаев встречается у детей первого десятилетия жизни. Прогноз неблагоприятный. Чаще всего она локализуется супратенториально, однако возможна ее локализация и в IV желудочке. Под микроскопом новообразование состоит из обширных полей эпителиальных клеток с гиперхромными ядрами и светлой цитоплазмой. Местами солидные участки чередуются с зонами формирования ворсиноподобных трубчатых структур без сосудистого стержня. В хориоидкарциноме имеется большое количество фигур митоза, а также очаги некроза.

Кроме этих опухолей. имеющих, прежде всего, отношение к глин, в литературе упоминаются такие редчайшие и не всеми принятые разновидности, как гдиоматоз мозга, десмопластическая астроцитома у детей, зернистоклеточная астроцитома, зернистоклеточная опухоль воронки гипофиза, глиофиброма, астробластома.